“共济”查询结果_在线百科全书查询
共济
共济 gòng jì 1.谓共同挽救；共同度过；共同成事。《三国志吴志孙晧传》：“孤以不德，阶承统绪，思与贤良共济世道。”《宋书沉攸之传》：“且我能下彼，彼必不能下我，共济艰难，岂可自厝同异。” 明张居正 《答河道徐凤竹》：“前得山东抚台李公书，谓开泇口不如疏胶河 ，意与公合。故宜会同。且委用属吏、量派夫役，亦必借其力以共济也。” 2.犹言互相帮助。 唐杜甫 《诸葛庙》诗：“君臣当共济，贤 详情>>
Friedreich于1863年首先报道，因多数患者起病于成年前，侵犯脊髓后索及侧索为主。故称少年脊髓型共济失调及少年脊髓型遗传性共济失调。为常染色体隐性遗传，是共济失调中最为常见的表现形式之一。临床表现：多数在儿童及少年期（5－18岁）起病，婴幼儿偶见，最迟至30岁。首发症状为两下肢共济失调，行走不稳，步态蹒跚，易于跌倒，站立时两腿分得很宽，左右摇晃。继而发展到双上肢共济失调，动作笨拙，取物不准 详情>>
X连锁隐性遗传性共济失调X-连锁隐性遗传性共济失调少见，少数家系是以此种方式传递。大多数病例伴有痉挛，痴呆，或高铁红细胞性贫血，耳聋。有些家系的患病成员具有并不复杂的共济失调。 详情>>
【概述】【临床表现】【概述】伴眼球运动不能共济失调(AOA)是一种常染色体隐性遗传病，定位于染色体9q34，其疾病基因未克隆。【临床表现】AOA于儿童期至青少年期发病，表现为严重的步态共济失调，而肢体及躯干症状较轻微。锥体外系症状有舞蹈手足徐动症，行走时出现肌张力障碍性姿势，严重的患者出现面具脸，眼部症状表现为眼球运动不能，眼球震颤、慢眼运动。下肢腱反射消失，病理征阳性。某些病人头部MRI可见小脑 详情>>
酒店介绍酒店信息酒店介绍北京共济国际大酒店坐落于北京市朝阳区太阳宫太阳星城，位于东北三环于四环CBD商圈及购物区，毗邻中国国际展览中心和2008奥运会主会场“鸟巢”及“水立方”，距北京国际机场20分钟车程，距北京火车站30分钟车程，交通便捷。拥有风格各异商务客房、豪华客房210间（套），房间设施配备齐全，商务功能强大，配有卫星国际电视、液晶宽屏电脑，全酒店高速宽带上网；设有中餐厅、西餐厅、宴会包间 详情>>
该会于1956年成立。该会宗旨是尽力为全美残疾人组织和其它国家与地区的残疾人团体提供并交流有益于残疾人事业发展的先进技术、行动纲领与方案、社会服务等信息情报。该会可为发展中国家建立残疾人康复设施提供技术援助。该组织出版的《残疾人团体指南》，收集了全美为残疾人服务的各类组织团体的名称、地址和简介。 详情>>
大脑性共济失调有别于小脑性共济失调，大脑额、颞、枕叶与小脑半球之间有额桥束和颞枕桥束相联系，故当大脑损害时也可出现共济失调，但大脑性共济失调通常不如小脑性共济失调症状明显，较少伴发眼球震颤。大脑性共济失调分为以下三种：1．额叶性共济失调出现于额叶或额桥小脑束病变时，表现如同小脑性共济失调，如体位性平衡障碍、步态不稳、向后或向一侧倾倒；除有对侧肢体共济失调外，常伴有腱反射亢进、肌张力增高、病理反射阳 详情>>
德国共济会博物馆(DeutschesFreimaurer-Museum)使得共济会(LogederFreimaurer)的历史和哲学变得生动并更容易为人所理解，这种历史和哲学起源于石匠同业公会。博物馆里面还有德语地区最大的共济会图书馆(FreimaurerischeBibliothek)和一个共济会研究中心(FreimaurerischesForschungszentrum)。 详情>>
图书信息内容简介图书信息出版社:复旦大学出版社;第1版(2011年9月1日)平装ISBN:9787309083507条形码:9787309083507商品尺寸:20.6x14.6x1.2cm商品重量:340gASIN:B005LU41CW内容简介此书很难得的一本书，不讲空话，都是实在的道理。书里说的一些，虽然有些零星的感悟，却从没有这样分析总结过。活了二十多年也看了不少的书籍，唯有此书是一副我们心 详情>>
儿童间歇性小脑性共济失调(intermittentcerebellarataxjaofchiIdhood)主要表现：幼童出现持续数日的间歇发作性手足徐动和小脑性共济失调，伴有血丙酮酸增高、尿中丙氨酸含量高、细胞内丙酮酸脱羧酶缺乏。 详情>>
版本信息内容简介目录版本信息作者:[美]彼得·布莱克斯托克译者:王宇皎出版社:人民文学出版社出版年:2011-11-1页数:191定价:22.00元装帧:平装ISBN:9787020087372内容简介当共济会还未在1717年的伦敦褪去迷雾之前，它神秘的符号和仪式在长达数世纪的时间里一直都是个秘密。而刚一现身，共济会就迅速传播到世界各地，并吸引了国王、皇帝和政治家们的兴趣，一起宣读它神圣的誓言。它 详情>>
共济会，字面之意为"自由石匠"（Free-Mason），全称为"FreeandAcceptedMasons"，其起源目前并没有确定的说法。其公式文献《共济会宪章》（THECONSTITUTIONSOFTHEFREE-MASONS),共济会标志(TheFreeMason'sSymbol)，传说1701年写成，初版出于1723年）第一部《历史篇》的解释，共济会起源于公元前4000年－这一年称为A.L 详情>>
共济失调-毛细血管扩张症共济失调-毛细血管扩张（ataxia-telangiectasia）为多系统异常病，神经、血管、内分泌和免疫系统均被累及。表现为共济失调、毛细血管扩张、鼻窦和呼吸道反复感染。多在2岁前发病，40％以上病人有选择性IgA缺陷。随年龄增长病情加重、并发肿瘤和自身免疫增加。该病可能与多基因缺陷有关，DNA修复机制也有缺陷，24％病人14号染色体有异常。 详情>>
【概述】【分子遗传学】【病理】【临床表现】【辅助检查】【诊断及鉴别诊断】【概述】共济失调伴选择性维生素E缺乏症(AVED)又称为家族性单纯性维生素E缺乏症(FIVE)，其临床特征为共济失调，腱反射减弱或消失，深感觉障碍及构音障碍，并伴有维生素E缺乏。本病呈常染色体隐性遗传，OMIM：277460，疾病基因定位在8q13.1～q13.3。已经确定其疾病基因为α-生育酚转运蛋白(alpha-tocop 详情>>
详情>>
1965年Fisher曾命名本综合征为同侧共济失调和下肢轻瘫，1978年同著者又将此综合征改为共济失调性偏瘫。其特征为一侧肢体既有锥体束损害的症状又有小脑症状。Fisher指出腔梗引起共济失调性偏瘫的部位有：①桥脑腹侧上1/3-下1/3交界处；②中脑腹侧；③内囊后肢、放射冠等。上述部位的病变可影响锥体束和小脑系统，因此在临床上出现一侧肢体既有共济失调又有锥体束损伤的偏瘫。 详情>>
共济运动是指机体完成任一动作时所依赖的某组肌群协调一致的运动，这种协调主要靠小脑的功能，前庭神经、视神经、深感觉及锥体外系均参与作用。1.检查法 有指鼻试验、对指试验、轮替动作、跟一膝一胫试验等。2.临床意义 正常人动作协调，稳准，如动作笨拙和不协调时，称为共济失调。按病损部位分为小脑性、感觉性及前庭性共济失调。 详情>>
后柱型共济失调是Biemond(1951)和Singh等(1973)报道的因脊髓后索变性引起的共济失调家系。OMIM：176250。Biemond报道的家系中，患者表现为进行性振动觉和位置觉丧失和共济失调，腱反射消失，而痛、温觉保留，无小脑、锥体束受累症状，无脊柱侧凸，发病年龄为19～30岁。Singh等报道的家系中，患者10岁以前发病，除以上表现外还有脊柱侧凸。伴视网膜色素变性后柱型共济失调(A 详情>>
学校概况课程设置校园生活住宿条件费用学校概况创校于1788年，招收4-18岁的女生。学校有785人，住宿生155人，为7-18岁的学生。学校有14个网球场，4个曲棍球场，电脑室，舞蹈室，音乐厅。为了让每位学生有优良的学习品质，学校采用小班授课制，提供完善的学习资源与设备，致力于启发学生个别潜能。老师不仅给予学生个别的关怀，更培育学生发展乐观、自我尊重与成就感的特质，并鼓励与自我竞争，超越自我。课程 详情>>
急性小脑性共济失调是一种特有的综合征。通常预后良好，多能完全恢复。其病因尚不清楚，可能与病毒和其它感染有关。临床上约有50%的病例在发生共济失调前有病毒感染。最常见的前驱病是水痘，其次是肠道病毒和脊髓灰质炎病毒感染。有的病例与麻疹、风疹、流行性腮腺炎及腺病毒等感染有关。约半数患者病前2-3周有前驱感染，表现为发热、上呼吸道感染症状，腹泻与皮疹等。在恢复过程中出现共济失调。有的无前驱感染症状，在完全 详情>>
【概述】【发病机理】【临床表现】【诊断和鉴别诊断】【概述】脊髓痨性共济失调为梅毒螺旋体感染，导致脊髓受损所引起的感觉性共济失调。【发病机理】脊髓痨为神经梅毒的表现之一。病理表现为间质损害与实质损害。间质改变主要为脑膜、脊膜和小动脉的淋巴细胞、浆细胞等炎性细胞浸润，脑膜、脊膜变厚，小动脉管腔狭窄甚至闭塞，引起脑软化、脊髓炎和神经炎。实质改变常见脑、脊髓神经细胞变性、数量减少，胶质细胞增生，大脑皮质、 详情>>
【概述】【病因】【临床表现】【预后】【概述】家族性肌阵挛-小脑性共济失调-耳聋综合征，又称May-White综合征。【病因】不明。为先天性家族性遗传性疾病，属常染色体显性遗传。【临床表现】常见于成人。无性别差异。有发作性肌阵挛、进行性小脑性共济失调及两侧神经性耳聋。部分病例有家族成员同时发病。亦有呈"顿挫型"。【预后】缓慢进行性加重，一般对生命无重大妨碍。 详情>>
详情>>
vestibularataxia是以平衡障碍为主，表现为站立或步行时躯体易向并侧倾斜，摇晃不稳，沿直线走时更为明显，改变头位可使症状加重，四肢攻击运动多正常。此外有明显的眩晕、呕吐、眼球震颤。多见于Meniere病、桥小脑角综合症等。 详情>>
【概述】【病因】【病理改变】【临床表现】【治疗】【概述】少年脊髓型遗传性共济失调症征，又称Friedreich共济失调、家族性共济失调综合征、遗传性共济失调、遗传性脊髓共济失调、Friedreich综合征Ⅱ。【病因】常染色体隐性遗传。【病理改变】整个脊髓发育细小，主要为后索、脊髓小脑束、后根的严重变性和继发性胶质增生，胸段损害最严重。晚期出现锥体束变性，但小脑损害较轻。脊髓侧束、脑干内前庭、耳蜗等 详情>>
基本信息出版社:中国书籍出版社;第1版(2011年3月1日)平装:437页正文语种:简体中文开本:16ISBN:7506823284,9787506823289条形码:9787506823289产品尺寸及重量:24.6x17.2x3.4cm;798gASIN:B004L634LQ内容简介《神秘共济会揭秘》主要内容简介：是否有一双无形之手控制着世界？一个统治世界的阴谋是否存在？谁掌控着美联储、黄金、 详情>>
基本信息游戏介绍操作方法游戏攻略基本信息游戏名:逃出共济会分类:益智小游戏日期:2010-07-05大小:1741K专题:罪案现场&密室逃脱游戏介绍1717年建于英国的共济会，是世界上最大的神秘组织，其内部的运作、规范十分神秘。成员中有许多举足轻重的名门望族，包括我们熟悉的莫扎特、达芬奇和富兰克林等。今天它和它的分支拥有数百万会员，对世界政治、经济、学术有广泛的影响。“共济会”的标志是一个 详情>>
【概述】【分类】【临床表现】【辅助检查】【诊断】【概述】特发性晚发型小脑性共济失调(ILOCA)是一种病因未明的、散发的、发病较晚的小脑性共济失调。有部分病例似有新的显性突变，但其比例大小不清楚。Harding(1984)估计患者后代患相似疾病的风险为5％～10％。【分类】Harding定义这种疾病时，包含了早期定义的散发型橄榄脑桥小脑萎缩症(OPCA)等疾病。根据临床和病理可分为两类，一类仅表现 详情>>
基本信息内容简介目录基本信息作 者：刘建飞，刘丽华主编出版社：九州出版社出版时间：2009-12-1版 次：1页 数：310字 数：230000印刷时间：2009-12-1开 本：16开纸 张：胶版纸印 次：1ISBN：9787510802690包 装：平装内容简介东北亚安全与合作是个非常重要、复杂的问题。在全球化的大背景下，东北亚各国有着越来越多、越来越重的共同利益，可谓是同舟共济。合作将是东北 详情>>
【病因】【病理改变】【临床表现】【预后】西印度群岛共济失调-痉挛综合征【病因】未明。可能与梅毒、维生素缺乏及中毒等有关。【病理改变】中枢神经系统有不同程度炎症改变，血管壁增厚，以锥体束和脊髓小脑束为甚。【临床表现】成人发病，无性别差异。逐渐发生腰背酸痛、两下肢麻木与无力、步态不稳．部分可发展为严重的截瘫和排尿障碍。上肢很少受累。两眼视力减退，眼底可见不同程度的视神经萎缩，瞳孔轻度不规则．对光和辐辏 详情>>
小脑性共济失调、聋哑、肌萎缩(cerebellarataxia，deafroutismandmuscularwasting)患者大多数在7～10岁出现进行性小脑性共济失调，听力丧失，下肢腱反射消失，可出现伸性跖反射。也可有周围神经损害，肌电图检查可见轻度失神经支配，神经传导速度也可能减慢。CT或MRI检查显示小脑萎缩。本病分为I型(早发型)及Ⅱ型(迟发型)，Ⅱ型在成年期发生轻至重度耳聋，进行性发展 详情>>
【概述】【病因和发病机制】【病理】【临床表现】【实验室检查】【电生理学和影像学检查】【诊断】【防治】【概述】又称Marinesco-Sjogren综合征。以白内障、共济失调和智能缺陷为特征，常染色体隐性遗传，本综合征少见。【病因和发病机制】不明【病理】主要病理改变是小脑明显萎缩，浦肯野细胞和颗粒细胞几乎完全消失，轻度胶质增生。【临床表现】女性略多于男性，出生后或婴儿期就出现症状，也有在成年发病者， 详情>>
【概述】【病因】【病理改变】【临床表现】【预后】【概述】遗传性共济失调伴肌萎缩综合征，又称遗传性无反射性起立困难、先天性无反射性共济失调症、家族性爪样脚伴腱反射消失综合征、腓肌萎缩型共济失调症、Rossy-Levy综合征。【病因】不明。为家族遗传性疾病，属常染色体显性遗传。早年认为系Friedreich共济失调的特殊型，近年认为本病仍是一个独立的疾病。【病理改变】脊髓的后索和后根变性。【临床表现】 详情>>
【概述】【病因】【病理改变】【临床表现】【治疗】【预后】【概述】遗传性共济失调性多发性神经炎样病(heredopathiaatacticapolyneuritiformis)又名植烷酸贮积病(phytanicacidstoragedisease)。本病于1946年首先由挪威的Refsum报道，故又称为Refsum综合征。呈常染色体隐性遗传病，OMIM：266510。【病因】先天性类脂质代谢异常，发 详情>>
【概述】【临床表现】【发病机理】【病理】【遗传学】【防治】【概述】遗传性后柱性共济失调(hereditaryposteriorColumnataxia)，由Biemond(1945)首报。【临床表现】青年起病，首发双手指摸光滑面有粗糙感，约一年后逐渐有臂和足的麻木，黑暗中抓取细物困难；7年后四肢严重共济失调，闭眼后更重，深感觉完全丧失(包括唇、舌、腭、口腔)，腱反射消失，痛温觉正常。营养不良、劳累 详情>>
为一少见常染色体隐性遗传性疾病，患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累。婴儿期发病。共济失调表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤，并有四肢软弱、远端肌无力，甚至肌萎缩。深发射减弱或消失。此外还可出现神经性耳聋、嗅觉丧失。大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损。患者多死于急性多发性神经病、肾功能衰竭或心力衰竭。 详情>>
腓骨肌萎缩性共济失调本病由Roussy和Levy于1926年首先描述，又称为Roussy-Levy综合征，呈常染色体显性遗传，OMIM：180800。本病主要临床表现是：患者在儿童期和青少年期发病，站立不稳，蹒跚步态，双下肢肌无力，膝踝反射消失，腓骨肌萎缩，手活动不灵活及无力，手震颤，振动觉损害，伴有弓形足及脊柱侧凸。没有典型的小脑征及眼球震颤。病程缓慢进展。神经电生理检查可见周围神经传导速度减慢 详情>>
癔病性共济失调属于神经官能症的表现形式之一。可以表现为各种形式的共济失调。其特点如下：(1)共济失调的程度波动。(2)前后检查共济失调的表现形式不一。(3)有明显的心因性因素。(4)客观检查无阳性发现。须注意的是，一些器质性疾病也可伴有神经症。癔病性共济失调的诊断须慎重，往往需要详细了解病史多次查体，并排除其他器质性疾病。 详情>>
Friedreich共济失调(FA)是常染色体隐性遗传病，临床特点是儿童起病，进行性共济失调、心肌病、下肢深感觉丧失、腱反射消失，以及锥体束征，常伴骨骼畸形。本病由Friedreich(1863)首先报道，认为本病与脊髓变性有关，现已知本病累及多个系统，临床表现复杂多样。随着致病基因被克隆以及发现基因有GAA三核苷酸重复扩展，对本病的发病机制有了新的了解。概述临床表现发病机理病理遗传学诊断治疗概述 详情>>
疾病简介治疗措施(病理改变临床表现鉴别诊断)疾病简介弗里德赖希共济失调(Friedreich’sataxia，FRDA)是一种较罕见的遗传共济失调，呈常染色体隐性遗传，为一种家族性遗传性疾患，脊髓后半及小脑退变病。其发病率约为1～2/10万人。治疗措施无特殊治疗方法。为校正足畸形可行腱转移，延长术，关节融合术。病理改变肉眼可见脊髓比正常细，小脑轻度萎缩。脊髓组织学改变特点是脊髓后索、皮质脊髓侧束、 详情>>
北京共济国际酒店引坐落于朝阳区太阳宫太阳星城，位于三元西桥东侧，毗邻中国国际展览中心，地理位置优越，交通十分便利。北京共济国际酒店拥有风格各异商务客房，房间设施配备齐全，商务功能强大，配有液晶电视，并设有国际卫星频道及高速宽带上网。酒店设有中餐厅、咖啡厅、大堂吧、酒吧和多个宴会包厢。多功能宴会厅及会议室四间，可容纳10人至200人宴会与会议，配备音响系统与同声翻译系统。简介全部房型与房价(商务客房 详情>>
酒店介绍酒店周边周边景点酒店图片酒店介绍北京市共济国际酒店由中国国际扶贫中心投资，北京国宾友谊国际酒店管理公司经营管理，坐落于北京市朝阳区太阳宫太阳星城，位于东北三环于四环CBD商圈及购物区，毗邻中国国际展览中心，交通便捷。酒店建筑面积三万平方米，拥有风格各异的商务客房、豪华客房等，房间设施配备齐全，商务功能强大，配有卫星国际电视、高速宽带上网。酒店设有中餐厅、西餐厅、宴会包间、咖啡厅和大堂吧等多 详情>>
【概述】【分子遗传学与发病机制】【病理】【临床表现】【辅助检查】【诊断】【治疗及预后】【概述】弗里德赖希共济失调(Friedreich/sAtaxia，FRDA)是较常见的遗传性共济失调。欧美地区多见，东亚(包括中国)罕见，发病率为1～2人／10万人口(OMIM：229300)。1863年一位德国教授Ni-cholausFriedreich首先提出了一种"脊髓后索变性萎缩"疾病，1882年由Bro 详情>>
疾病名称疾病概述临床表现诊断依据治疗方案(治疗原则用药原则疗效评价)预防常识疾病名称弗里德赖希型共济失调（神经内科）疾病概述弗里德赖希型共济失调(神经内科)属脊髓型共济失调中的一种，也是共济失调中最常见的表现形式之一。发病机理未明，病变主要累及脊髓和小脑。在我国，该病的遗传方式主要为常染色体隐性遗传，两性的发病率无区别，多在5-18岁起病，少数迟至30岁。临床表现1.5－18岁起病，有常染色体隐性 详情>>
感觉性共济失调是由什么原因引起的？感觉性共济失调应该如何诊断？感觉性共济失调容易与哪些症状混淆？感觉性共济失调应该如何预防？即脊髓性共济失调。为脊髓后根后索病损造成深感觉障碍所引起。视觉可以代偿，因此龙伯征阳性，跟膝胫试验不稳准，同时伴有下肢位置觉、震动觉障碍。见于脊髓病变、周围神经质、弗利德里失调。感觉性共济失调是由什么原因引起的？脊柱中的神经细胞和后根纤维的退行性、继发性萎缩可引起本病。本病为 详情>>
共济gòngjì1.谓共同挽救；共同度过；共同成事。《三国志·吴志·孙晧传》：“孤以不德，阶承统绪，思与贤良共济世道。”《宋书·沉攸之传》：“且我能下彼，彼必不能下我，共济艰难，岂可自厝同异。”明·张居正《答河道徐凤竹》：“前得山东抚台李公书，谓开泇口不如疏胶河，意与公合。故宜会同。且委用属吏、量派夫役，亦必借其力以共济也。”2.犹言互相帮助。唐·杜甫《诸葛庙》诗：“君臣当共济，贤圣亦同时。”清· 详情>>
共济会，字面之意为"自由石匠"（Free-Mason），全称为"FreeandAcceptedMasons"，其起源目前并没有确定的说法。根据其公式文献《共济会宪章》（THECONSTITUTIONSOFTHEFREE-MASONS),共济会标志(TheFreeMason'sSymbol)，传说1701年写成，初版出于1723年）第一部《历史篇》的解释，共济会起源于公元前4000年－这一年称为A 详情>>
基本概况保先教育创模工作生育文化老年工作基本概况共济街道位于辽宁省大连市瓦房店市市区长大铁路西侧，西长春路以北，新联路以南，西与岗店街道相邻，辖区面积3.5平方公里，是市区交通、人流、物流的枢纽，初步形成了以商业为主体，多种服务业为补充的繁华地区。街道机关驻瓦房店市西环街二段236号。目前街道有居民22677户，总人口54872人，人口密度每平方公里15678人。办事处下设8个社区居委会，街道党工 详情>>
共济失调是由神经系统各个部位的很多病因引起的。任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌和固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调和平衡。共济失调的病因很多，首先须确定属于哪一性质的，然后考虑各有关的多种病因。因此，深感觉、前庭系统、小脑和大脑损害都可发生共济失调，分别称为感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调，还有原因不明的因素，有的伴有智能不全或痴呆。简介临床表现检查鉴别诊断遗 详情>>
共济失调型脑瘫占4%，主要是小脑受损的类型，除此之外，可能有锥体系，锥体外系，深部感觉系统的重复病变。共济失调型脑瘫特点是不能持续性姿势控制，协调运动障碍。表现为平衡失调，肌肉本体感觉，关节的位置觉丧失，肌张力下降，易疲劳，可伴有距离测定障碍，眼球和肢体震颤，可能有智力低下等。这种脑瘫在婴幼儿发育初期平衡失调并不明显，随着发育程度提高，这种失调就变的日趋明显。临床类型有单纯共济失调型脑瘫，合并痉挛 详情>>
共济失调毛细血管扩张症(ataxiatelangiectasia，AT)是一种较少见的常染色体隐性遗传病，发病率为0.5～1.O／10万人口。它是累及神经、血管、皮肤、单核巨噬细胞系统、内分泌的原发性免疫缺陷病。概述遗传学与发病机制病理临床表现辅助检查诊断鉴别诊断治疗概述其主要临床表现是婴幼儿期发病的进行性小脑性共济失调，眼球结膜和面部皮肤的毛细血管扩张，反复发作的副鼻窦炎和肺部感染，对射线的杀伤 详情>>
概述诊断(遗传性共济失调症的不同分类)共济失调预防治疗(康复知识治疗目的小脑型共济失调治疗的一些原则)概述疾病名称：遗传性共济失调症是常染色体异常引起的共济运动障碍为突出表现的中枢神经系统变性疾病。本病进展缓慢、有家族遗传史。诊断一、临床表现：依据共济失调类型的不同分为：1.脊髓型：⑴Friedreich型共济失调：常染色体隐性遗传，青少年起病，初始行走不稳，渐出现后索损害的症状，Romberg征 详情>>
hézhōnggòngjì〖解释〗衷：内心；济：渡。大家一条心，共同渡过江河。比喻上下团结，共同克服困难。〖出处〗《尚书·皋陶谟》：“同寅协恭和衷哉。”《国语·鲁语下》“夫苦匏不材于人，共济而已。”【示例】他见了启事便跑到书店里来，谈了些～的话。◎郭沫若《学生时代·创造十年》【近义词】同舟共济、齐心协力、风雨同舟【反义词】貌合神离、离心离德、同床异梦【语法】偏正式；作谓语、定语、状语；比喻同心协力 详情>>
合衷共济hézhōnggòngjì【解释】：犹言同心协力。--汉典Zdic.net--【出处】：谢彬《民国政党史》第四节：“进步党亦感两党提携之必要，故遇事胥能合衷共济。” 详情>>
黑龙江省共济消防工程有限公司是一家以消防工程施工为主，下辖哈尔滨建筑安装工程有限公司、牡丹江堰塞湖米业有限公司、黑龙江盛华消防检测公司等多家下属公司的跨行业、跨地区的综合性企业。公司现有员工340人，固定资产2000万元，公司创立于2002年。公司简介公司产品公司简介公司以牡丹江市为中心，同时在周边市县均设有工程处（办事处），并设有哈尔滨,佳木斯、七台河分公司,公司拥有一批知识面广，技术精湛，实践 详情>>
脊髓小脑性共济失调主要是指Friedreich共济失调，是脊髓和小脑的变性疾病。Friedreich共济失调是常染色体隐性遗传病，主要的临床表现是共济失调、弓形足、视神经萎缩、脊柱侧弯、心肌病等。病因疾病描述症状体征疾病病因病理生理诊断检查治疗方案饮食病因本病的生化改变尚不明。有的病人有丙酮酸氧化的缺陷。脊髓小脑性共济失调（SCA）是遗传性共济失调的主要类型，其共同特征是中青年发病。血管病、占位病 详情>>
共济科技简介共济行业领先共济产品及解决方案(共济产品特点共济集成平台特点共济解决方案)共济成功案例共济科技简介深圳市共济科技有限公司，简称深圳共济，共济科技成立于1996年，是国家级高新技术企业。公司始终致力于机房设备监控、IT综合监控、数据心节能和IT运维服务外包领域的研发、生产、销售、实施及技术支持与咨询服务。业内第一品牌，市场占有率达80%。公司自主研发的CM-Desk监控管理平台连续两年列 详情>>
【名称】首尾共济【拼音】shǒuwěigòngjì【解释】比喻相互支援。【出处】《明史·方逢时传》：“两人首尾共济，边境遂安。” 详情>>
同心共济出处：以之事国，则同心而共济。——欧阳修《朋党论》亦作“同心协济”。谓齐心协力，克服困难。 详情>>
1汉语成语2孙维民主演电视剧1汉语成语解释出处用法示例近义词反义词歇后语灯谜典故美国国务卿希拉里引用“同舟共济”^解释同舟共济(tóngzhōugòngjì)舟：船；济：渡，过河。意思：坐一条船，共同渡河。比喻在困难时，大家同心协力，共同渡过难关。也作“同舟而济”。近义词：患难与共、风雨同舟。^出处先秦·孙武《孙子·九地》：“夫吴人与越人相恶也，当其同舟而济。遇风，其相救也若左右手。”^用法联合式 详情>>
图书信息编辑推荐媒体推荐内容简介作者简介图书信息书名：《统治世界：神秘共济会揭秘》作 者：何新 编著出版社：中国书籍出版社出版时间：2011-3-1版 次：1页 数：437字 数：450000印刷时间：2011-3-1开 本：16纸 张：胶版纸印 次：1ISBN：9787506823289包 装：平装编辑推荐“非典”和猪流感的爆发并非偶然，接种疫苗的背后隐藏着反人类的阴谋。减少世界人口计划，第三次 详情>>
常染色体隐性小脑性共济失调(autosomalrecessivecerebellarataxias)这类疾病中较重要的有Friedreich共济失调、共济失调毛细血管扩张症等本处重点讨论前者。Friedreich共济失调(FriedreichsataxiaFA)是常染色体隐性遗传病临床特点是儿童起病，进行性共济失调、心肌病下肢深感觉丧失、腱反射消失，以及锥体束征常伴骨骼畸形。现已知本病累及多个系统 详情>>
由于小脑某种原因的损伤，将使受害者的肌紧张减退和随意运动的协调性紊乱，称为小脑性共济失调。简介日常表现病变原因(躯干共济失调四肢协调性共济失调全小脑共济失调其他)简介人体的姿势保持与随意运动完成，与大脑、基底节小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障碍等，这些症状体征称为共济失调。根据病变部位不同，共济失调可分为四种类型：①深感觉障碍性共济失调；②小脑性共济 详情>>
【基本信息】【发病机理】【临床表现】【诊断和鉴别诊断】【基本信息】眼肌麻痹-小脑性共济失调又称：共济失调综合症表现有共济失调，痴呆，锥体外系体征，眼肌麻痹，腱反射亢进，肌萎缩，视神经萎缩，深感觉丧失，面肌萎缩，后组颅神经受累等。呈AD遗传。【发病机理】多见于肿瘤，特别是松果体瘤，也见于血管障碍，损害四叠体、中脑导水管周围和小脑蚓部等引起。【临床表现】单侧眼病变，受损同侧眼运动麻痹，常有注视麻痹，尤 详情>>
遗传性共济失调(hereditaryataxia)是一组以慢性进行性小脑性共济失调为特征的遗传变性病；世代相传的遗传背景、共济失调表现及小脑损害为主的病理改变是三大特征。本组疾病除小脑及传导纤维受累外，常累及脊髓后柱、锥体束、脑桥核、基底核、脑神经核、脊神经节和自主神经系统等。共济失调步态最先出现且逐渐加重，最终使患者卧床，临床症状复杂、交错重叠，即使同一家族也可表现高度异质性。概念疾病类型(1、 详情>>
概述诊断辅助检查概述是常染色体异常引起的共济运动障碍为突出表现的中枢神经系统变性疾病。本病进展缓慢、有家族遗传史。诊断一、临床表现：依据共济失调类型的不同分为：1.脊髓型：⑴Friedreich型共济失调：常染色体隐性遗传，青少年起病，初始行走不稳，渐出现后索损害的症状，Romberg征(+)，睁眼可以改善。继之脊髓小脑束受累，出现步基宽，蹒跚步态，定向性震颤和小脑性构音障碍。肢体肌张力降低，腱反 详情>>
遗传性痉挛性共济失调，又称Marie型共济失调或SangerBrown型共济失调，是介于脊髓和脑干小脑之间的遗传性共济失调，是一组遗传异质性疾病，两型均是常染色体显性遗传。概述病理临床表现电生理和影像学检查诊断概述遗传性痉挛性共济失调∶是介于脊髓和脑干小脑之间的遗传性共济失调，是一组遗传异质性疾病。1892年SangerBrown报告一个家系中5代22人(男10、女12)患本病；1893年Mari 详情>>
概述：遗传性小脑性共济失调(神经内科)是所有报道的共济失调中最多的一种。发病机理未明，病变主要累及小脑，但脊髓及颅神经也可部分受累。遗传方式为常染色体显性遗传，男女发病率无明显差异。症状表现：1.多在30-60岁起病，少数在少年期或70岁时发病。有常染色体显性遗传的家族史，常以共济失调步态为首发症状，行走不稳，易跌倒。此后可逐渐出现双上肢共济失调；2.部分病例可有吞咽困难、失音、言语障碍、情绪不稳 详情>>
遗传性周期性共济失调(episodicataxia，EA)是一类以发作性共济失调为特征的神经系统遗传病之一。发作性共济失调还包括丙酮酸脱羧酶缺乏症、丙酮酸脱氢酶缺乏症、棕色尿病、Hartnup病及氨基酸代谢障碍等。EA为一种少见的遗传性共济失调，呈常染色体显性遗传。概述遗传形式及分子遗传学临床表现诊断鉴别诊断治疗概述最早是在1946年由Parker所报道，其特征为发作性的小脑性共济失调，发作间期仅 详情>>
周期性共济失调(episodicataxia，EA)，目前多称为发作性共济失调，具有遗传异质性，为常染色体显性遗传，临床表现为发作性小脑共济失调。该病曾被称为急性短暂性普遍性小脑协调障碍(acutetransientgeneralizedcerebellardyssynergia)，具有发作性眩晕、共济失调和眼球震颤表现，发作持续数秒或数周。依据临床特征和致病基因定位可分为：（1）发作性共济失调I 详情>>
X连锁隐性遗传性共济失调X-连锁隐性遗传性共济失调少见，少数家系是以此种方式传递。大多数病例伴有痉挛，痴呆，或高铁红细胞性贫血，耳聋。有些家系的患病成员具有并不复杂的共济失调。 详情>>
【概述】【临床表现】【概述】伴眼球运动不能共济失调(AOA)是一种常染色体隐性遗传病，定位于染色体9q34，其疾病基因未克隆。【临床表现】AOA于儿童期至青少年期发病，表现为严重的步态共济失调，而肢体及躯干症状较轻微。锥体外系症状有舞蹈手足徐动症，行走时出现肌张力障碍性姿势，严重的患者出现面具脸，眼部症状表现为眼球运动不能，眼球震颤、慢眼运动。下肢腱反射消失，病理征阳性。某些病人头部MRI可见小脑 详情>>
酒店介绍酒店信息酒店介绍北京共济国际大酒店坐落于北京市朝阳区太阳宫太阳星城，位于东北三环于四环CBD商圈及购物区，毗邻中国国际展览中心和2008奥运会主会场“鸟巢”及“水立方”，距北京国际机场20分钟车程，距北京火车站30分钟车程，交通便捷。拥有风格各异商务客房、豪华客房210间（套），房间设施配备齐全，商务功能强大，配有卫星国际电视、液晶宽屏电脑，全酒店高速宽带上网；设有中餐厅、西餐厅、宴会包间 详情>>
该会于1956年成立。该会宗旨是尽力为全美残疾人组织和其它国家与地区的残疾人团体提供并交流有益于残疾人事业发展的先进技术、行动纲领与方案、社会服务等信息情报。该会可为发展中国家建立残疾人康复设施提供技术援助。该组织出版的《残疾人团体指南》，收集了全美为残疾人服务的各类组织团体的名称、地址和简介。 详情>>
大脑性共济失调有别于小脑性共济失调，大脑额、颞、枕叶与小脑半球之间有额桥束和颞枕桥束相联系，故当大脑损害时也可出现共济失调，但大脑性共济失调通常不如小脑性共济失调症状明显，较少伴发眼球震颤。大脑性共济失调分为以下三种：1．额叶性共济失调出现于额叶或额桥小脑束病变时，表现如同小脑性共济失调，如体位性平衡障碍、步态不稳、向后或向一侧倾倒；除有对侧肢体共济失调外，常伴有腱反射亢进、肌张力增高、病理反射阳 详情>>
德国共济会博物馆(DeutschesFreimaurer-Museum)使得共济会(LogederFreimaurer)的历史和哲学变得生动并更容易为人所理解，这种历史和哲学起源于石匠同业公会。博物馆里面还有德语地区最大的共济会图书馆(FreimaurerischeBibliothek)和一个共济会研究中心(FreimaurerischesForschungszentrum)。 详情>>
图书信息内容简介图书信息出版社:复旦大学出版社;第1版(2011年9月1日)平装ISBN:9787309083507条形码:9787309083507商品尺寸:20.6x14.6x1.2cm商品重量:340gASIN:B005LU41CW内容简介此书很难得的一本书，不讲空话，都是实在的道理。书里说的一些，虽然有些零星的感悟，却从没有这样分析总结过。活了二十多年也看了不少的书籍，唯有此书是一副我们心 详情>>
儿童间歇性小脑性共济失调(intermittentcerebellarataxjaofchiIdhood)主要表现：幼童出现持续数日的间歇发作性手足徐动和小脑性共济失调，伴有血丙酮酸增高、尿中丙氨酸含量高、细胞内丙酮酸脱羧酶缺乏。 详情>>
版本信息内容简介目录版本信息作者:[美]彼得·布莱克斯托克译者:王宇皎出版社:人民文学出版社出版年:2011-11-1页数:191定价:22.00元装帧:平装ISBN:9787020087372内容简介当共济会还未在1717年的伦敦褪去迷雾之前，它神秘的符号和仪式在长达数世纪的时间里一直都是个秘密。而刚一现身，共济会就迅速传播到世界各地，并吸引了国王、皇帝和政治家们的兴趣，一起宣读它神圣的誓言。它 详情>>
共济会，字面之意为"自由石匠"（Free-Mason），全称为"FreeandAcceptedMasons"，其起源目前并没有确定的说法。其公式文献《共济会宪章》（THECONSTITUTIONSOFTHEFREE-MASONS),共济会标志(TheFreeMason'sSymbol)，传说1701年写成，初版出于1723年）第一部《历史篇》的解释，共济会起源于公元前4000年－这一年称为A.L 详情>>
共济失调-毛细血管扩张症共济失调-毛细血管扩张（ataxia-telangiectasia）为多系统异常病，神经、血管、内分泌和免疫系统均被累及。表现为共济失调、毛细血管扩张、鼻窦和呼吸道反复感染。多在2岁前发病，40％以上病人有选择性IgA缺陷。随年龄增长病情加重、并发肿瘤和自身免疫增加。该病可能与多基因缺陷有关，DNA修复机制也有缺陷，24％病人14号染色体有异常。 详情>>
【概述】【分子遗传学】【病理】【临床表现】【辅助检查】【诊断及鉴别诊断】【概述】共济失调伴选择性维生素E缺乏症(AVED)又称为家族性单纯性维生素E缺乏症(FIVE)，其临床特征为共济失调，腱反射减弱或消失，深感觉障碍及构音障碍，并伴有维生素E缺乏。本病呈常染色体隐性遗传，OMIM：277460，疾病基因定位在8q13.1～q13.3。已经确定其疾病基因为α-生育酚转运蛋白(alpha-tocop 详情>>
共济 失调 选择性 选择 择性 维生素 维生 生素 缺乏症 缺乏 乏症
详情>>
1965年Fisher曾命名本综合征为同侧共济失调和下肢轻瘫，1978年同著者又将此综合征改为共济失调性偏瘫。其特征为一侧肢体既有锥体束损害的症状又有小脑症状。Fisher指出腔梗引起共济失调性偏瘫的部位有：①桥脑腹侧上1/3-下1/3交界处；②中脑腹侧；③内囊后肢、放射冠等。上述部位的病变可影响锥体束和小脑系统，因此在临床上出现一侧肢体既有共济失调又有锥体束损伤的偏瘫。 详情>>
共济运动是指机体完成任一动作时所依赖的某组肌群协调一致的运动，这种协调主要靠小脑的功能，前庭神经、视神经、深感觉及锥体外系均参与作用。1.检查法 有指鼻试验、对指试验、轮替动作、跟一膝一胫试验等。2.临床意义 正常人动作协调，稳准，如动作笨拙和不协调时，称为共济失调。按病损部位分为小脑性、感觉性及前庭性共济失调。 详情>>
后柱型共济失调是Biemond(1951)和Singh等(1973)报道的因脊髓后索变性引起的共济失调家系。OMIM：176250。Biemond报道的家系中，患者表现为进行性振动觉和位置觉丧失和共济失调，腱反射消失，而痛、温觉保留，无小脑、锥体束受累症状，无脊柱侧凸，发病年龄为19～30岁。Singh等报道的家系中，患者10岁以前发病，除以上表现外还有脊柱侧凸。伴视网膜色素变性后柱型共济失调(A 详情>>
学校概况课程设置校园生活住宿条件费用学校概况创校于1788年，招收4-18岁的女生。学校有785人，住宿生155人，为7-18岁的学生。学校有14个网球场，4个曲棍球场，电脑室，舞蹈室，音乐厅。为了让每位学生有优良的学习品质，学校采用小班授课制，提供完善的学习资源与设备，致力于启发学生个别潜能。老师不仅给予学生个别的关怀，更培育学生发展乐观、自我尊重与成就感的特质，并鼓励与自我竞争，超越自我。课程 详情>>
急性小脑性共济失调是一种特有的综合征。通常预后良好，多能完全恢复。其病因尚不清楚，可能与病毒和其它感染有关。临床上约有50%的病例在发生共济失调前有病毒感染。最常见的前驱病是水痘，其次是肠道病毒和脊髓灰质炎病毒感染。有的病例与麻疹、风疹、流行性腮腺炎及腺病毒等感染有关。约半数患者病前2-3周有前驱感染，表现为发热、上呼吸道感染症状，腹泻与皮疹等。在恢复过程中出现共济失调。有的无前驱感染症状，在完全 详情>>
【概述】【发病机理】【临床表现】【诊断和鉴别诊断】【概述】脊髓痨性共济失调为梅毒螺旋体感染，导致脊髓受损所引起的感觉性共济失调。【发病机理】脊髓痨为神经梅毒的表现之一。病理表现为间质损害与实质损害。间质改变主要为脑膜、脊膜和小动脉的淋巴细胞、浆细胞等炎性细胞浸润，脑膜、脊膜变厚，小动脉管腔狭窄甚至闭塞，引起脑软化、脊髓炎和神经炎。实质改变常见脑、脊髓神经细胞变性、数量减少，胶质细胞增生，大脑皮质、 详情>>
【概述】【病因】【临床表现】【预后】【概述】家族性肌阵挛-小脑性共济失调-耳聋综合征，又称May-White综合征。【病因】不明。为先天性家族性遗传性疾病，属常染色体显性遗传。【临床表现】常见于成人。无性别差异。有发作性肌阵挛、进行性小脑性共济失调及两侧神经性耳聋。部分病例有家族成员同时发病。亦有呈"顿挫型"。【预后】缓慢进行性加重，一般对生命无重大妨碍。 详情>>
家族 性肌 肌阵 阵挛 小脑 共济 失调 耳聋 综合征 综合 合征
详情>>
毛细血管 毛细 细血 血管 扩张性 扩张 张性 共济 失调 综合征 综合 合征
vestibularataxia是以平衡障碍为主，表现为站立或步行时躯体易向并侧倾斜，摇晃不稳，沿直线走时更为明显，改变头位可使症状加重，四肢攻击运动多正常。此外有明显的眩晕、呕吐、眼球震颤。多见于Meniere病、桥小脑角综合症等。 详情>>
【概述】【病因】【病理改变】【临床表现】【治疗】【概述】少年脊髓型遗传性共济失调症征，又称Friedreich共济失调、家族性共济失调综合征、遗传性共济失调、遗传性脊髓共济失调、Friedreich综合征Ⅱ。【病因】常染色体隐性遗传。【病理改变】整个脊髓发育细小，主要为后索、脊髓小脑束、后根的严重变性和继发性胶质增生，胸段损害最严重。晚期出现锥体束变性，但小脑损害较轻。脊髓侧束、脑干内前庭、耳蜗等 详情>>
少年 脊髓型 脊髓 髓型 遗传性 遗传 传性 共济 失调症 失调 调症
基本信息出版社:中国书籍出版社;第1版(2011年3月1日)平装:437页正文语种:简体中文开本:16ISBN:7506823284,9787506823289条形码:9787506823289产品尺寸及重量:24.6x17.2x3.4cm;798gASIN:B004L634LQ内容简介《神秘共济会揭秘》主要内容简介：是否有一双无形之手控制着世界？一个统治世界的阴谋是否存在？谁掌控着美联储、黄金、 详情>>
基本信息游戏介绍操作方法游戏攻略基本信息游戏名:逃出共济会分类:益智小游戏日期:2010-07-05大小:1741K专题:罪案现场&密室逃脱游戏介绍1717年建于英国的共济会，是世界上最大的神秘组织，其内部的运作、规范十分神秘。成员中有许多举足轻重的名门望族，包括我们熟悉的莫扎特、达芬奇和富兰克林等。今天它和它的分支拥有数百万会员，对世界政治、经济、学术有广泛的影响。“共济会”的标志是一个 详情>>
【概述】【分类】【临床表现】【辅助检查】【诊断】【概述】特发性晚发型小脑性共济失调(ILOCA)是一种病因未明的、散发的、发病较晚的小脑性共济失调。有部分病例似有新的显性突变，但其比例大小不清楚。Harding(1984)估计患者后代患相似疾病的风险为5％～10％。【分类】Harding定义这种疾病时，包含了早期定义的散发型橄榄脑桥小脑萎缩症(OPCA)等疾病。根据临床和病理可分为两类，一类仅表现 详情>>
基本信息内容简介目录基本信息作 者：刘建飞，刘丽华主编出版社：九州出版社出版时间：2009-12-1版 次：1页 数：310字 数：230000印刷时间：2009-12-1开 本：16开纸 张：胶版纸印 次：1ISBN：9787510802690包 装：平装内容简介东北亚安全与合作是个非常重要、复杂的问题。在全球化的大背景下，东北亚各国有着越来越多、越来越重的共同利益，可谓是同舟共济。合作将是东北 详情>>
【病因】【病理改变】【临床表现】【预后】西印度群岛共济失调-痉挛综合征【病因】未明。可能与梅毒、维生素缺乏及中毒等有关。【病理改变】中枢神经系统有不同程度炎症改变，血管壁增厚，以锥体束和脊髓小脑束为甚。【临床表现】成人发病，无性别差异。逐渐发生腰背酸痛、两下肢麻木与无力、步态不稳．部分可发展为严重的截瘫和排尿障碍。上肢很少受累。两眼视力减退，眼底可见不同程度的视神经萎缩，瞳孔轻度不规则．对光和辐辏 详情>>
西印度群岛 西印 印度 度群 群岛 共济 失调 痉挛 综合征 综合 合征
小脑性共济失调、聋哑、肌萎缩(cerebellarataxia，deafroutismandmuscularwasting)患者大多数在7～10岁出现进行性小脑性共济失调，听力丧失，下肢腱反射消失，可出现伸性跖反射。也可有周围神经损害，肌电图检查可见轻度失神经支配，神经传导速度也可能减慢。CT或MRI检查显示小脑萎缩。本病分为I型(早发型)及Ⅱ型(迟发型)，Ⅱ型在成年期发生轻至重度耳聋，进行性发展 详情>>
【概述】【病因和发病机制】【病理】【临床表现】【实验室检查】【电生理学和影像学检查】【诊断】【防治】【概述】又称Marinesco-Sjogren综合征。以白内障、共济失调和智能缺陷为特征，常染色体隐性遗传，本综合征少见。【病因和发病机制】不明【病理】主要病理改变是小脑明显萎缩，浦肯野细胞和颗粒细胞几乎完全消失，轻度胶质增生。【临床表现】女性略多于男性，出生后或婴儿期就出现症状，也有在成年发病者， 详情>>
遗传性 遗传 传性 共济 失调 白内障 白内 内障 侏儒 智力 缺陷 综合征 综合 合征
【概述】【病因】【病理改变】【临床表现】【预后】【概述】遗传性共济失调伴肌萎缩综合征，又称遗传性无反射性起立困难、先天性无反射性共济失调症、家族性爪样脚伴腱反射消失综合征、腓肌萎缩型共济失调症、Rossy-Levy综合征。【病因】不明。为家族遗传性疾病，属常染色体显性遗传。早年认为系Friedreich共济失调的特殊型，近年认为本病仍是一个独立的疾病。【病理改变】脊髓的后索和后根变性。【临床表现】 详情>>
遗传性 遗传 传性 共济 失调 肌萎缩 肌萎 萎缩 综合征 综合 合征
【概述】【病因】【病理改变】【临床表现】【治疗】【预后】【概述】遗传性共济失调性多发性神经炎样病(heredopathiaatacticapolyneuritiformis)又名植烷酸贮积病(phytanicacidstoragedisease)。本病于1946年首先由挪威的Refsum报道，故又称为Refsum综合征。呈常染色体隐性遗传病，OMIM：266510。【病因】先天性类脂质代谢异常，发 详情>>
遗传性 遗传 传性 共济 失调 多发性 多发 发性 神经炎 神经 经炎 样病
【概述】【临床表现】【发病机理】【病理】【遗传学】【防治】【概述】遗传性后柱性共济失调(hereditaryposteriorColumnataxia)，由Biemond(1945)首报。【临床表现】青年起病，首发双手指摸光滑面有粗糙感，约一年后逐渐有臂和足的麻木，黑暗中抓取细物困难；7年后四肢严重共济失调，闭眼后更重，深感觉完全丧失(包括唇、舌、腭、口腔)，腱反射消失，痛温觉正常。营养不良、劳累 详情>>
为一少见常染色体隐性遗传性疾病，患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累。婴儿期发病。共济失调表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤，并有四肢软弱、远端肌无力，甚至肌萎缩。深发射减弱或消失。此外还可出现神经性耳聋、嗅觉丧失。大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损。患者多死于急性多发性神经病、肾功能衰竭或心力衰竭。 详情>>
鱼鳞病 鱼鳞 鳞病 多发性 多发 发性 神经炎 神经 经炎 共济 失调 综合征 综合 合征
腓骨肌萎缩性共济失调本病由Roussy和Levy于1926年首先描述，又称为Roussy-Levy综合征，呈常染色体显性遗传，OMIM：180800。本病主要临床表现是：患者在儿童期和青少年期发病，站立不稳，蹒跚步态，双下肢肌无力，膝踝反射消失，腓骨肌萎缩，手活动不灵活及无力，手震颤，振动觉损害，伴有弓形足及脊柱侧凸。没有典型的小脑征及眼球震颤。病程缓慢进展。神经电生理检查可见周围神经传导速度减慢 详情>>
癔病性共济失调属于神经官能症的表现形式之一。可以表现为各种形式的共济失调。其特点如下：(1)共济失调的程度波动。(2)前后检查共济失调的表现形式不一。(3)有明显的心因性因素。(4)客观检查无阳性发现。须注意的是，一些器质性疾病也可伴有神经症。癔病性共济失调的诊断须慎重，往往需要详细了解病史多次查体，并排除其他器质性疾病。 详情>>
Friedreich共济失调(FA)是常染色体隐性遗传病，临床特点是儿童起病，进行性共济失调、心肌病、下肢深感觉丧失、腱反射消失，以及锥体束征，常伴骨骼畸形。本病由Friedreich(1863)首先报道，认为本病与脊髓变性有关，现已知本病累及多个系统，临床表现复杂多样。随着致病基因被克隆以及发现基因有GAA三核苷酸重复扩展，对本病的发病机制有了新的了解。概述临床表现发病机理病理遗传学诊断治疗概述 详情>>
疾病简介治疗措施(病理改变临床表现鉴别诊断)疾病简介弗里德赖希共济失调(Friedreich’sataxia，FRDA)是一种较罕见的遗传共济失调，呈常染色体隐性遗传，为一种家族性遗传性疾患，脊髓后半及小脑退变病。其发病率约为1～2/10万人。治疗措施无特殊治疗方法。为校正足畸形可行腱转移，延长术，关节融合术。病理改变肉眼可见脊髓比正常细，小脑轻度萎缩。脊髓组织学改变特点是脊髓后索、皮质脊髓侧束、 详情>>
北京共济国际酒店引坐落于朝阳区太阳宫太阳星城，位于三元西桥东侧，毗邻中国国际展览中心，地理位置优越，交通十分便利。北京共济国际酒店拥有风格各异商务客房，房间设施配备齐全，商务功能强大，配有液晶电视，并设有国际卫星频道及高速宽带上网。酒店设有中餐厅、咖啡厅、大堂吧、酒吧和多个宴会包厢。多功能宴会厅及会议室四间，可容纳10人至200人宴会与会议，配备音响系统与同声翻译系统。简介全部房型与房价(商务客房 详情>>
酒店介绍酒店周边周边景点酒店图片酒店介绍北京市共济国际酒店由中国国际扶贫中心投资，北京国宾友谊国际酒店管理公司经营管理，坐落于北京市朝阳区太阳宫太阳星城，位于东北三环于四环CBD商圈及购物区，毗邻中国国际展览中心，交通便捷。酒店建筑面积三万平方米，拥有风格各异的商务客房、豪华客房等，房间设施配备齐全，商务功能强大，配有卫星国际电视、高速宽带上网。酒店设有中餐厅、西餐厅、宴会包间、咖啡厅和大堂吧等多 详情>>
【概述】【分子遗传学与发病机制】【病理】【临床表现】【辅助检查】【诊断】【治疗及预后】【概述】弗里德赖希共济失调(Friedreich/sAtaxia，FRDA)是较常见的遗传性共济失调。欧美地区多见，东亚(包括中国)罕见，发病率为1～2人／10万人口(OMIM：229300)。1863年一位德国教授Ni-cholausFriedreich首先提出了一种"脊髓后索变性萎缩"疾病，1882年由Bro 详情>>
疾病名称疾病概述临床表现诊断依据治疗方案(治疗原则用药原则疗效评价)预防常识疾病名称弗里德赖希型共济失调（神经内科）疾病概述弗里德赖希型共济失调(神经内科)属脊髓型共济失调中的一种，也是共济失调中最常见的表现形式之一。发病机理未明，病变主要累及脊髓和小脑。在我国，该病的遗传方式主要为常染色体隐性遗传，两性的发病率无区别，多在5-18岁起病，少数迟至30岁。临床表现1.5－18岁起病，有常染色体隐性 详情>>
感觉性共济失调是由什么原因引起的？感觉性共济失调应该如何诊断？感觉性共济失调容易与哪些症状混淆？感觉性共济失调应该如何预防？即脊髓性共济失调。为脊髓后根后索病损造成深感觉障碍所引起。视觉可以代偿，因此龙伯征阳性，跟膝胫试验不稳准，同时伴有下肢位置觉、震动觉障碍。见于脊髓病变、周围神经质、弗利德里失调。感觉性共济失调是由什么原因引起的？脊柱中的神经细胞和后根纤维的退行性、继发性萎缩可引起本病。本病为 详情>>
共济gòngjì1.谓共同挽救；共同度过；共同成事。《三国志·吴志·孙晧传》：“孤以不德，阶承统绪，思与贤良共济世道。”《宋书·沉攸之传》：“且我能下彼，彼必不能下我，共济艰难，岂可自厝同异。”明·张居正《答河道徐凤竹》：“前得山东抚台李公书，谓开泇口不如疏胶河，意与公合。故宜会同。且委用属吏、量派夫役，亦必借其力以共济也。”2.犹言互相帮助。唐·杜甫《诸葛庙》诗：“君臣当共济，贤圣亦同时。”清· 详情>>
共济会，字面之意为"自由石匠"（Free-Mason），全称为"FreeandAcceptedMasons"，其起源目前并没有确定的说法。根据其公式文献《共济会宪章》（THECONSTITUTIONSOFTHEFREE-MASONS),共济会标志(TheFreeMason'sSymbol)，传说1701年写成，初版出于1723年）第一部《历史篇》的解释，共济会起源于公元前4000年－这一年称为A 详情>>
基本概况保先教育创模工作生育文化老年工作基本概况共济街道位于辽宁省大连市瓦房店市市区长大铁路西侧，西长春路以北，新联路以南，西与岗店街道相邻，辖区面积3.5平方公里，是市区交通、人流、物流的枢纽，初步形成了以商业为主体，多种服务业为补充的繁华地区。街道机关驻瓦房店市西环街二段236号。目前街道有居民22677户，总人口54872人，人口密度每平方公里15678人。办事处下设8个社区居委会，街道党工 详情>>
共济失调是由神经系统各个部位的很多病因引起的。任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌和固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调和平衡。共济失调的病因很多，首先须确定属于哪一性质的，然后考虑各有关的多种病因。因此，深感觉、前庭系统、小脑和大脑损害都可发生共济失调，分别称为感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调，还有原因不明的因素，有的伴有智能不全或痴呆。简介临床表现检查鉴别诊断遗 详情>>
共济失调型脑瘫占4%，主要是小脑受损的类型，除此之外，可能有锥体系，锥体外系，深部感觉系统的重复病变。共济失调型脑瘫特点是不能持续性姿势控制，协调运动障碍。表现为平衡失调，肌肉本体感觉，关节的位置觉丧失，肌张力下降，易疲劳，可伴有距离测定障碍，眼球和肢体震颤，可能有智力低下等。这种脑瘫在婴幼儿发育初期平衡失调并不明显，随着发育程度提高，这种失调就变的日趋明显。临床类型有单纯共济失调型脑瘫，合并痉挛 详情>>
共济失调毛细血管扩张症(ataxiatelangiectasia，AT)是一种较少见的常染色体隐性遗传病，发病率为0.5～1.O／10万人口。它是累及神经、血管、皮肤、单核巨噬细胞系统、内分泌的原发性免疫缺陷病。概述遗传学与发病机制病理临床表现辅助检查诊断鉴别诊断治疗概述其主要临床表现是婴幼儿期发病的进行性小脑性共济失调，眼球结膜和面部皮肤的毛细血管扩张，反复发作的副鼻窦炎和肺部感染，对射线的杀伤 详情>>
概述诊断(遗传性共济失调症的不同分类)共济失调预防治疗(康复知识治疗目的小脑型共济失调治疗的一些原则)概述疾病名称：遗传性共济失调症是常染色体异常引起的共济运动障碍为突出表现的中枢神经系统变性疾病。本病进展缓慢、有家族遗传史。诊断一、临床表现：依据共济失调类型的不同分为：1.脊髓型：⑴Friedreich型共济失调：常染色体隐性遗传，青少年起病，初始行走不稳，渐出现后索损害的症状，Romberg征 详情>>
hézhōnggòngjì〖解释〗衷：内心；济：渡。大家一条心，共同渡过江河。比喻上下团结，共同克服困难。〖出处〗《尚书·皋陶谟》：“同寅协恭和衷哉。”《国语·鲁语下》“夫苦匏不材于人，共济而已。”【示例】他见了启事便跑到书店里来，谈了些～的话。◎郭沫若《学生时代·创造十年》【近义词】同舟共济、齐心协力、风雨同舟【反义词】貌合神离、离心离德、同床异梦【语法】偏正式；作谓语、定语、状语；比喻同心协力 详情>>
合衷共济hézhōnggòngjì【解释】：犹言同心协力。--汉典Zdic.net--【出处】：谢彬《民国政党史》第四节：“进步党亦感两党提携之必要，故遇事胥能合衷共济。” 详情>>
黑龙江省共济消防工程有限公司是一家以消防工程施工为主，下辖哈尔滨建筑安装工程有限公司、牡丹江堰塞湖米业有限公司、黑龙江盛华消防检测公司等多家下属公司的跨行业、跨地区的综合性企业。公司现有员工340人，固定资产2000万元，公司创立于2002年。公司简介公司产品公司简介公司以牡丹江市为中心，同时在周边市县均设有工程处（办事处），并设有哈尔滨,佳木斯、七台河分公司,公司拥有一批知识面广，技术精湛，实践 详情>>
黑龙江省 黑龙 龙江 江省 共济 消防工程 消防 防工 工程 有限公司 有限 限公 公司
脊髓小脑性共济失调主要是指Friedreich共济失调，是脊髓和小脑的变性疾病。Friedreich共济失调是常染色体隐性遗传病，主要的临床表现是共济失调、弓形足、视神经萎缩、脊柱侧弯、心肌病等。病因疾病描述症状体征疾病病因病理生理诊断检查治疗方案饮食病因本病的生化改变尚不明。有的病人有丙酮酸氧化的缺陷。脊髓小脑性共济失调（SCA）是遗传性共济失调的主要类型，其共同特征是中青年发病。血管病、占位病 详情>>
共济科技简介共济行业领先共济产品及解决方案(共济产品特点共济集成平台特点共济解决方案)共济成功案例共济科技简介深圳市共济科技有限公司，简称深圳共济，共济科技成立于1996年，是国家级高新技术企业。公司始终致力于机房设备监控、IT综合监控、数据心节能和IT运维服务外包领域的研发、生产、销售、实施及技术支持与咨询服务。业内第一品牌，市场占有率达80%。公司自主研发的CM-Desk监控管理平台连续两年列 详情>>
【名称】首尾共济【拼音】shǒuwěigòngjì【解释】比喻相互支援。【出处】《明史·方逢时传》：“两人首尾共济，边境遂安。” 详情>>
同心共济出处：以之事国，则同心而共济。——欧阳修《朋党论》亦作“同心协济”。谓齐心协力，克服困难。 详情>>
1汉语成语2孙维民主演电视剧1汉语成语解释出处用法示例近义词反义词歇后语灯谜典故美国国务卿希拉里引用“同舟共济”^解释同舟共济(tóngzhōugòngjì)舟：船；济：渡，过河。意思：坐一条船，共同渡河。比喻在困难时，大家同心协力，共同渡过难关。也作“同舟而济”。近义词：患难与共、风雨同舟。^出处先秦·孙武《孙子·九地》：“夫吴人与越人相恶也，当其同舟而济。遇风，其相救也若左右手。”^用法联合式 详情>>
图书信息编辑推荐媒体推荐内容简介作者简介图书信息书名：《统治世界：神秘共济会揭秘》作 者：何新 编著出版社：中国书籍出版社出版时间：2011-3-1版 次：1页 数：437字 数：450000印刷时间：2011-3-1开 本：16纸 张：胶版纸印 次：1ISBN：9787506823289包 装：平装编辑推荐“非典”和猪流感的爆发并非偶然，接种疫苗的背后隐藏着反人类的阴谋。减少世界人口计划，第三次 详情>>
常染色体隐性小脑性共济失调(autosomalrecessivecerebellarataxias)这类疾病中较重要的有Friedreich共济失调、共济失调毛细血管扩张症等本处重点讨论前者。Friedreich共济失调(FriedreichsataxiaFA)是常染色体隐性遗传病临床特点是儿童起病，进行性共济失调、心肌病下肢深感觉丧失、腱反射消失，以及锥体束征常伴骨骼畸形。现已知本病累及多个系统 详情>>
由于小脑某种原因的损伤，将使受害者的肌紧张减退和随意运动的协调性紊乱，称为小脑性共济失调。简介日常表现病变原因(躯干共济失调四肢协调性共济失调全小脑共济失调其他)简介人体的姿势保持与随意运动完成，与大脑、基底节小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障碍等，这些症状体征称为共济失调。根据病变部位不同，共济失调可分为四种类型：①深感觉障碍性共济失调；②小脑性共济 详情>>
【基本信息】【发病机理】【临床表现】【诊断和鉴别诊断】【基本信息】眼肌麻痹-小脑性共济失调又称：共济失调综合症表现有共济失调，痴呆，锥体外系体征，眼肌麻痹，腱反射亢进，肌萎缩，视神经萎缩，深感觉丧失，面肌萎缩，后组颅神经受累等。呈AD遗传。【发病机理】多见于肿瘤，特别是松果体瘤，也见于血管障碍，损害四叠体、中脑导水管周围和小脑蚓部等引起。【临床表现】单侧眼病变，受损同侧眼运动麻痹，常有注视麻痹，尤 详情>>
遗传性共济失调(hereditaryataxia)是一组以慢性进行性小脑性共济失调为特征的遗传变性病；世代相传的遗传背景、共济失调表现及小脑损害为主的病理改变是三大特征。本组疾病除小脑及传导纤维受累外，常累及脊髓后柱、锥体束、脑桥核、基底核、脑神经核、脊神经节和自主神经系统等。共济失调步态最先出现且逐渐加重，最终使患者卧床，临床症状复杂、交错重叠，即使同一家族也可表现高度异质性。概念疾病类型(1、 详情>>
概述诊断辅助检查概述是常染色体异常引起的共济运动障碍为突出表现的中枢神经系统变性疾病。本病进展缓慢、有家族遗传史。诊断一、临床表现：依据共济失调类型的不同分为：1.脊髓型：⑴Friedreich型共济失调：常染色体隐性遗传，青少年起病，初始行走不稳，渐出现后索损害的症状，Romberg征(+)，睁眼可以改善。继之脊髓小脑束受累，出现步基宽，蹒跚步态，定向性震颤和小脑性构音障碍。肢体肌张力降低，腱反 详情>>
遗传性痉挛性共济失调，又称Marie型共济失调或SangerBrown型共济失调，是介于脊髓和脑干小脑之间的遗传性共济失调，是一组遗传异质性疾病，两型均是常染色体显性遗传。概述病理临床表现电生理和影像学检查诊断概述遗传性痉挛性共济失调∶是介于脊髓和脑干小脑之间的遗传性共济失调，是一组遗传异质性疾病。1892年SangerBrown报告一个家系中5代22人(男10、女12)患本病；1893年Mari 详情>>
概述：遗传性小脑性共济失调(神经内科)是所有报道的共济失调中最多的一种。发病机理未明，病变主要累及小脑，但脊髓及颅神经也可部分受累。遗传方式为常染色体显性遗传，男女发病率无明显差异。症状表现：1.多在30-60岁起病，少数在少年期或70岁时发病。有常染色体显性遗传的家族史，常以共济失调步态为首发症状，行走不稳，易跌倒。此后可逐渐出现双上肢共济失调；2.部分病例可有吞咽困难、失音、言语障碍、情绪不稳 详情>>
遗传性周期性共济失调(episodicataxia，EA)是一类以发作性共济失调为特征的神经系统遗传病之一。发作性共济失调还包括丙酮酸脱羧酶缺乏症、丙酮酸脱氢酶缺乏症、棕色尿病、Hartnup病及氨基酸代谢障碍等。EA为一种少见的遗传性共济失调，呈常染色体显性遗传。概述遗传形式及分子遗传学临床表现诊断鉴别诊断治疗概述最早是在1946年由Parker所报道，其特征为发作性的小脑性共济失调，发作间期仅 详情>>
周期性共济失调(episodicataxia，EA)，目前多称为发作性共济失调，具有遗传异质性，为常染色体显性遗传，临床表现为发作性小脑共济失调。该病曾被称为急性短暂性普遍性小脑协调障碍(acutetransientgeneralizedcerebellardyssynergia)，具有发作性眩晕、共济失调和眼球震颤表现，发作持续数秒或数周。依据临床特征和致病基因定位可分为：（1）发作性共济失调I 详情>>
