遗传性后柱性共济失调
【概述】
遗传性后柱性共济失调(hereditary posterior Column ataxia),由Biemond(1945)首报。
【临床表现】
青年起病,首发双手指摸光滑面有粗糙感,约一年后逐渐有臂和足的麻木,黑暗中抓取细物困难;7年后四肢严重共济失调,闭眼后更重,深感觉完全丧失(包括唇、舌、腭、口腔),腱反射消失,痛温觉正常。营养不良、劳累和感染可加重病情,可有视神经萎缩。病程缓慢发展。
【发病机理】
不明,属于脊髓小脑变性疾病。
【病理】
脊髓变细,后柱完全变性,髓鞘和轴索同时受累,后根部分变性。三叉神经根的髓鞘脱失,但神经核正常。小脑Purkinie细胞亦可部分脱失。
【遗传学】
Biemond报一家6例患者,连续两代发病,符合AD遗传。
【防治】
避免劳累和感染,增加营养。