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基本概述临床诊断疾病检查易混淆疾病治疗方法(中医疗法西医疗法)基本概述进行性对称性红斑角化症（symmetricalprogressiveerythrokeratoderma）是常染色体显性遗传的角化异常性疾病，主要表现为双侧掌跖的进行性红斑角化，境界明显，病程慢性。临床诊断婴儿期即可发病，开始手足多汗。皮损对称发生于掌跖，局部角质增厚，颜色潮红，呈胼胝状，周围境界清楚，呈黄红色，表面可有片状鳞屑 详情>>
疾病名称疾病分类疾病概述疾病描述症状体征病理生理诊断检查治疗方案用药安全疾病名称进行性风疹全脑炎疾病分类神经内科疾病概述进行性风疹全脑炎是发生于先天性风疹病儿的进行性神经病变，可能是由于风疹病毒感染的再活化而引起。有风疹病毒引起的先天性缺陷的小儿在青少年早期发生本病，表现为进行性痉挛状态，共济失调，智能损害和惊厥。如果一个先天性风疹的病儿出现进行性神经症状，伴有脑脊液细胞计数，总蛋白含量和丙种球蛋 详情>>
进行性肌肉骨化症（FOP)是一种非常罕见的遗传疾病，虽然这是种显性遗传疾病，但大半的病患仍为突变、自然产生，不一定追溯得到家族史。根据文献记载此疾最早的病例可追溯至十六世纪末，至今全球病例数不超过600人。根据医界研究得知，进行性肌肉骨化症主要的致病原因是第四对染色体长臂上的基因（ACVR1）产生突变，影响骨骼的形成与修复，产生大量错误的蛋白质。其患者最大的特色为骨骼先天的异常及进行性的肌肉骨化。 详情>>
杜兴氏肌肉营养不良症遗传性的肌肉萎缩病可分为进行性的营养不良症，临床特征为进行性加重的肌肉萎缩和无力，这属遗传性疾病，是基因缺肌所引起，无有效的治疗措施，防治方法主要是做好遗传咨询，产前检查，携带者家谱分析和检查，是预防本病在下一代发生的重要措施。杜兴氏肌肉营养不良症（DuchenneMuscularDystrophy，DMD），乃遗传性肌肉萎缩病。它的基因（Dystrophingene）存在于X 详情>>
一、进行性肌无力的病因：由于身体内有种正常人不该有的抗体，这种抗体破坏肌肉上的一种特别构造，此构造叫做“乙酰胆素接受体”，使肌肉无法顺利地接受神经的指挥而动作。二、进行性肌无力症状：1、眼皮下垂2、复视3、讲话大舌头，口齿不清或声音沙哑4、吃东西时无力咀嚼，或吞咽5、梳头发，刮胡子，上楼梯，走路，刚开始还可以，重复几下就做不下去6、甚至痰吐不出或呼吸困难进行性肌无力治疗：用抗胆素脂治疗;用类固醇治 详情>>
进行性脊肌萎缩症进行性脊肌萎缩症PSMA概述进行性脊肌萎缩症有哪些临床表现？诊断和鉴别诊断进行性脊肌萎缩症进行性脊肌萎缩症是运动神经元病的一种。运动神经元疾病是一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性变性疾病，选择性地累及脊髓前角运动神经细胞、脑干颅神经、运动神经核细胞，以及大脑运动皮质锥体细胞、皮质脊髓束、皮质延髓束的进行性病变。进行性脊肌萎缩症PSMA概述动神经元疾病是一组主要侵犯上、下两级运动 详情>>
临床表现为缓慢进展的强直性肌肉无力,在原发性侧索硬化中是肢体远端部位的肌肉无力,在进行性假性延髓瘫痪中则以后组颅神经支配的肌肉的无力症状为主.肌肉束颤与肌肉萎缩可能发生在许多年以后.这些疾病通常在进展若干年以后才造成病人活动能力的全部丧失. 详情>>
基本概述流行病学病因临床表现并发症诊断鉴别诊断基本概述进行性面偏侧萎缩症(progressivehemifacialatrophy)也称之为Parry-Romberg综合征。为一种进行性单侧面部组织的营养障碍性疾病，少数病变范围累及肢体或躯体，称为进行性半侧萎缩症。流行病学面偏侧萎缩症(Parry-Romberg综合征)起病多在儿童，少年期。一般在10～20岁健康搜索，但无绝对年限。女性患者较多。 详情>>
定义临床表现：中医辨证定义下运动神经元脑干的桥脑、延髓的脑神经运动核变性，为进行性球麻痹（PBP）。临床表现：1、单侧或双侧手肌无力、并带有明显颤动，大小鱼际肌肉萎缩。2、上肢肌肉及肩胛肌肉萎缩，抬手困难，梳头无力，下肢呈痉挛性瘫痪，行走缓慢，步态呈剪刀状。3、声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清、吞咽困难、唾液外流、进食或喝水呛咳、呼吸困难、痰液不易咳出。另外，多发性神经炎，脊髓灰质炎，周期性麻痹，脊髓 详情>>
进行性染色progressivestaining将组织切片浸入染色液中，即使不进行分色处理，目的构造也可逐渐被浓染，这种染色为进行性染色。这种染色法称为直接染色法。 详情>>
疾病简介病理病因症状表现注意事项检查治疗疾病简介进行性色素性紫癜由过敏引起的一组以紫癜样丘疹及含铁血黄素沉着为主的慢性皮肤病。该病常不对称地发于小腿伸面，为针尖至针头大瘀点组成的大小、形状不一的斑片。病因不明。有家族性发病的报道。临床表现初为群集、粟粒至针帽大的淡红色瘀点或瘀斑，逐渐增多后密集成片而成为形状不规则的橘红或棕红色斑片。病理病因该病病因不明。有家族性发病的报道。患者多伴有局部静脉压增高 详情>>
概述病因((一)发病原因(二)发病机制)症状检查治疗((一)治疗(二)预后)概述本病又称Schamberg病、特异性进行性色素性皮病(peculiarprogressivepigmentarydiseaseoftheskin)。本病常不对称地发于小腿伸面，为针尖至针头大瘀点组成的大小、形状不一的斑片。病因不明。有家族性发病的报道。临床表现初为群集、粟粒至针帽大的淡红色瘀点或瘀斑，逐渐增多后密集成片 详情>>
概述诊断依据(临床表现病理)鉴别诊断治疗方法概述进行性特发性皮肤萎缩（progressiveidiopathicatrophodermaofpasiniandpierini）是一种原因不明的皮肤萎缩，而且呈进行性发展。属于萎缩性皮肤病。诊断依据临床表现1、可发于任何年龄，青春期多见，女性略多。2、好发于躯干部，如背部或胸部等。3、皮损为圆形，椭圆形或不规则形、境界清楚的萎缩斑，呈正常皮肤色或略带淡 详情>>
进行性吞咽困难进行性吞咽困难：食管癌病人中晚期典型表现，初为硬食咽下时有哽噎感，之后需进软食或半流食，继续发展只能进流食，最后可滴水不进。 详情>>
要受到影响的是颅神经与皮层延髓束支配的肌肉,因此咀嚼,吞咽与讲话愈来愈困难.可能发生假性延髓型情绪反应,表现为情绪易变与无故哭笑.吞咽困难造成预后特别差；常见病人在1~3年内死亡(往往是死于呼吸道并发症). 详情>>
中文名称英文名称简介病因流行病学发病机制临床表现诊断预防病例中文名称进行性脂肪营养不良（又称头胸部脂肪营养不良）英文名称progressivelipodystrophy或称Simons症、Seip-Laurence综合征。简介是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大由于脂肪萎 详情>>
进行性指掌角皮症的特征是手指、手掌皮肤干燥、脱屑、皲裂。本病西医也称进行性指掌角皮症，又称肢端干燥症、手掌干燥症。进行性指掌角皮症的诊断要点常发生于青春期后的女性。开始常发生于右手的拇指、食指和中指的末端皮肤，随后逐渐呈向心性扩展，蔓延至手掌；右手的无名指和小指也可渐被累及，有时左手也发生病变。也有少数人开始先发生于左手者。皮疹表现为皮肤干燥、粗糙，轻度发红和脱屑，严重时有角质层增厚和皲裂。日久可 详情>>
快速进行性肾小球肾炎是常见的原发性肾球肾炎。1.病理变化大体观，双侧肾脏轻到中度肿大，色红，故称“大红肾”。若伴有出血点又称“蚤咬肾”。光镜下肾小球系膜细胞和内皮细胞增生，有中性粒细胞和巨噬细胞浸润，严重者毛细血管纤维素样坏死伴微血栓形成，肾小管病变轻微，管腔内可见各种管型，间质充血，水肿，有少量炎细胞浸润。电镜检查见肾小球基膜（GBM）和上皮细胞之间有驼峰状电子致密物沉积；免疫荧光检查和系膜区有 详情>>
慢性进行性Langerhans组织细胞增生症（Hand－Schuller－Christiani病）多见于2~6岁幼儿，病变为多灶性，主要累及骨骼。包括颅骨、蝶鞍、蝶骨、颌骨和上肢骨等。颅骨缺损、尿崩症和眼球突出是本病的三大特征。本病呈进行性，病程较长。病变分布广泛，以骨组织最为突出，多发生在颅骨和上下颌骨，盆骨、长骨也可受累，也可一开始就为多发性。骨组织被大量增生的Langerhans细胞和肉芽组 详情>>
CPEO---慢性进行性眼外肌瘫痪，儿童期起病。眼睑下垂，缓慢进展为全眼外肌瘫痪，眼球运动障碍，因两眼外肌对称受累，复视并不常见；部分病人可有咽部肌肉和四肢无力。对新斯的明试验不敏感。 详情>>
婴儿型进行性脊肌萎缩综合征（Werdnig–Hoffmann氏综合征），Hoffmann氏Ⅰ型综合征等。【病因和机理】 未明。属常染色体隐性遗传。可见脊髓前角细胞及延髓运动核的退行性变。【临床表现】 特征为婴幼儿期发病的进行性肌张力降低和自动运动的丧失。半数病例在出生时出现症状或新生儿期发病，另半数在生后1年内发病。表现为进行性脊髓性肌萎缩、无力，对疼痛刺激有反应，但无避动作，最初侵犯大腿和腰部肌 详情>>
急进性肾小球肾炎（简称RPGN）是病情急骤进展的一组肾小球疾病。临床上，肾功能急剧进行性恶化（3个月内肾小球滤过率下降50％以上），伴有贫血，早期出现少尿（尿量≤400ml／d）或无尿（尿量≤100ml／d）。未经治疗者常于数周或数月内发展至肾功能衰竭终末期。由于肺与肾小球基膜具有共同的抗原，部分患者除有肾炎表现外，还有肺间质炎症和咯血症状，临床上称为肺出血一肾炎综合征。疾病名称疾病概述疾病别名疾 详情>>
简介进行性半侧颜面萎缩引（progressivehemifacialatrophy）是一种少见的，以单侧皮肤、皮下组织及骨结构萎缩为特征命名的疾病。这种病发病率非常低，严重者患病部位的骨头都会遭到侵蚀。进行性半侧颜面萎缩，又称帕罗综合征（Parry-Rombergsyndrome），由Parry在1825年首次报道，1846年Romberg对此病进行详细描述，故以两人的名字命名。1871年Enle 详情>>
进行性多灶性白质脑病(progressivemultifocalleukoencephalopathy，PML)是一种亚急性脱髓鞘脑病多发生于免疫功能低下、接受脏器移植者或在某种疾病基础上已证明由病毒感染引起。疾病名称疾病分类疾病概述疾病描述症状体征临床表现病理生理诊断检查治疗方案疾病名称进行性多灶性白质脑病疾病分类神经内科疾病概述进行性多灶性白质脑病是一种罕见的亚急性脱髓鞘脑病，多数于某种严重疾 详情>>
为一种亚急性进行性的中枢神经系统脱髓鞘疾病,主要发生于细胞免疫抑制患者的机会性感染.病因学进行性多灶性脑白质病(PML)是由JC病毒引起,这是一种人乳多空病毒.其发病常与网状内皮系统疾病相关联,如白血病和淋巴瘤,但是也可发生于同时伴细胞免疫抑制的任何疾病(如艾滋病,威-奥氏综合征,器官移植).今天,PML多见于艾滋病的并发症.(目前,艾滋病患者中4%出现这种情况.)一些病例未发现有免疫障碍.症状, 详情>>
进行性风疹全脑炎是发生于先天性风疹病儿的进行性神经病变,可能是由于风疹病毒感染的再活化而引起.有风疹病毒引起的先天性缺陷(例如耳聋,白内障,小头畸形和智力迟滞)的小儿在青少年早期发生本病,表现为进行性痉挛状态,共济失调,智能损害和惊厥.如果一个先天性风疹的病儿出现进行性神经症状,伴有脑脊液细胞计数,总蛋白含量和丙种球蛋白含量增高,脑脊液和血清中风疹病毒抗体效价升高及从脑组织中发现风疹病毒,即可确诊 详情>>
进行性骨干发育不良(progressivediaphysialdysplasia，PDD)又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分别报道而得名，为常染色体显性遗传性骨病。本病以全身性对称性骨发育异常为特点，表现为长管骨内、外骨膜异常增生，致使骨皮质增厚，骨干增粗和髓腔变窄 详情>>
进行性骨化性肌炎（MOP）简介及表现(简介遗传学和发病机理临床表现)进行性骨化性肌炎诊断、治疗及预防(基因诊断治疗方案预防及预后)进行性骨化性肌炎病例(英国58岁“石化人”拥有石头胸腔河南登封毕鑫鑫患上“石人综合症”)进行性骨化性肌炎（MOP）简介及表现简介进行性骨化性肌炎（MOP）又叫进行性骨化性纤维发育不良（FOP），是一种罕见的遗传性、进行性结缔组织疾患，以先天性拇指畸形和进行性横纹肌骨化为 详情>>
简介病理病因临床表现简介进行性核上麻痹为在中老年时起病的一种神经系统变性疾病。本病常累及锥体系、锥体外系、小脑、脑干等部位,在此广泛病变的基础上,再加上以眼肌活动障碍为特征,故属于帕金森叠加综合征的范畴。本病的眼肌活动障碍主要表现为眼球垂直活动受限,即上下不能活动,有时随疾病发展可影响到其他方向的活动。其锥体外系病变表现主要是近中线的肌群强直,尤以颈强直较为显著,震颤相对轻些。在上述症状的基础上, 详情>>
进行性核上性麻痹(progressivesupranuclearpalsy，PSP)又称Steele-Rchardson—Olszewski综合征，是一种少见的神经系统变性疾病，以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆为主要临床特征。PSP的临床表现变异较大，且无特异的实验室检查，极易被误诊。简介进行性核上性麻痹-病理进行性核上性麻痹-病因进行性核上性麻痹-临床表现 详情>>
进行性肌肉骨化症是一种非常罕见的遗传疾病，虽然这是种显性遗传疾病，但大半的病患仍为突变、自然产生，不一定追溯得到家族史。简介症状形成原因病例治疗相关简介进行性肌肉骨化症(Fibrodysplasiaossificansprogressiva,myositisossificansprogressiva)根据文献记载此疾最早的病例可追溯至十六世纪末，至今全球病例数不超过千人，而台湾地区确定的病例更是屈 详情>>
进行性肌肉萎缩症是一种非神经性病因所造成的疾病，而是肌肉细胞本身随着时间及年龄渐进性地损伤与萎缩的疾病，这群肌肉疾病大部份是基因有特定的变异所致，因此在临床上，具有特殊的遗传性质。譬如：母亲是潜在性带缺损基因者，而病变只发生在其男孩身上，为性联隐性基因遗传。常见的：杜氏型进行性肌肉萎缩症(Duchennetype)及贝克型进行性肌肉萎缩症(Beckertype)。以染色体显性遗传的：颜肩肱型进行性 详情>>
概述进行性脊髓性肌萎缩是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫痪和肌肉萎缩为特征的遗传性下运动神经元疾病。确切原因仍不清楚。有人记述本病的常染色体显性或隐性遗传特征。不同的病例可属不同的原因，如受寒、疲劳、感染、铅中毒、外伤，还有继发于梅毒，脊髓灰质炎的报导。病因病理其发病机理为脊髓前角神经细胞及脑干运动核变性及数量明显减少，但无神经细胞坏死和胶质细胞增生。颈脊髓最常受累。脊髓前角细胞变性， 详情>>
进行性肌营养不良是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变性病，以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现。由于基因缺陷的不同，临床症状出现的早晚不同，可以早至胎儿期，也可以在成年后。从疾病名称就可以知道，肌营养不良的病程一般是进行性加重的，但疾病进展的速度快慢不一。西医学名：进行性肌营养不良所属科室：内科-神经内科发病部位：肌肉主要症状：肌无力主要病因：基因缺陷多发群体：男性传染性：无传染性疾病介绍疾病分 详情>>
进行性肌营养不良症(英文：progressivemusculadystrophy，PMD)是一种原发横纹肌的遗传性疾病。临床上主要表现为由肢体近端开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力和萎缩，个别病例尚有心肌受累。有人报道进行性肌营养不良约占神经系统遗传病的29．4％，是神经肌肉疾病中最多见的一种。概述(西医定义)临床表现(假肥大型疾病症状肢带型面-肩-肱型远端型眼肌型)疾病病理诊断要点易发人群辨 详情>>
进行性脊肌萎缩的主要病变部位在脊髓前角运动神经元和锥体束，发病年龄多数在40~50岁之间，男性多于女性，常常是缓慢进展。存活期较长，一般在5年以上，少数病人甚至存活20年以上，后期病人常死于营养障碍、肺部感染等并发症。疾病名称疾病分类疾病概述症状体征疾病病因病理生理诊断检查治疗方案疾病名称进行性脊肌萎缩疾病分类神经内科疾病概述进行性脊肌萎缩症病变部位在下位运动神经元，也多为散发病例，病程历时数月~ 详情>>
【概述】【治疗措施】【病因学】【病理改变】【临床表现】【辅助检查】【鉴别诊断】【概述】为运动神经元疾病，变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢和下肢，反射消失，感觉障碍不出现。【治疗措施】目前仍无特效治疗方法。可用氨基酸制剂、核酸制剂、维生素、血管扩张剂。给予高蛋白低脂肪饮食，保证充分的休息。【病因学】确切原因仍不清楚。有人记述本病的常染色体显 详情>>
硬皮病（scleroderma）是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症（systemicsclerosis）。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。病因学西医定义(遗传因素感染因素结缔组织代谢异常血管异常免疫异常)疾病症状(（1）前驱症状：（2）皮肤表现：（3）消化系 详情>>
进行性延髓麻痹是一种进行性延髓麻痹病未明确的主要影响脊髓前角细胞锥体束的运动系统疾病。其中肌萎缩侧索硬化症发病快，病情重，可致患者瘫痪甚至危及生命。进行性延髓麻痹可致患者呼吸吞咽困难、呛咳、发音不清，严重影响患者生活质量，且常因并发吸入性肺炎、窒息等而危及生命。病变主要侵及延髓和脑桥运动神经核。简介临床表现症状体征诊断检查病理生理治疗方案营养保健饮食注意事项诊断说明治疗说明简介进行性延髓（球）麻痹 详情>>
快速进行性肾小球肾炎简介病理改变：(1）肉眼观：2）镜下：3）电镜下：4）免疫荧光：临床病理联系：)快速进行性肾小球肾炎简介又称为新月体性肾小球肾炎或毛细血管外增生性肾小球肾炎，病情急速发展，临床由蛋白尿、血尿等改变迅速发展为严重少尿、无尿、高血压和氮质血症。肾功能发生进行性障碍，如不及时治疗，常在数周至数月内因肾衰竭而死亡。所以称为快速进行性肾小球肾炎。病理学特征为多数肾小球球囊壁层上皮细胞增生 详情>>
慢性进行性舞蹈病（chronicprogressivechorea）又名Huntington舞蹈病或遗传性舞蹈病，呈常染色体显性遗传。常中年起病，临床特征为慢性进行性舞蹈样动作，进行性痴呆。发病机制临床表现检查方法鉴别诊断疾病治疗发病机制慢性进行性舞蹈病为常染色体显性遗传病。基因定位于常染色体4p16．3，基因产物为亨延顿素（Huntingtin）。本病损害主要尾状核、壳核、大脑皮质。尾状核皱缩并 详情>>
慢性进行性眼外肌麻痹(chronicprogressiveexternalophthalmoplegia)又称vonGraefe眼肌病,是一种罕见的眼球运动障碍疾病，为慢性、进行性双侧性，以上睑下垂开始，逐渐出现眼球运动障碍终眼球固定不动慢性进行性眼外肌麻痹的病因尚不能肯定，是肌肉的病变抑或神经系统的病变尚议。患者中有家族史的约占半数，多在30岁以前发病，病程缓慢。流行病学病因发病机制临床表现诊断 详情>>
亦称“遗传性肾炎”、“家族性肾炎”、“眼-耳-肾综合征”及“阿尔鲍特综合征”。是一种遗传性肾脏疾病，为伴性显性遗传或常染色显性遗传。临床肾炎表现与一般肾炎相似，但血尿突出，肾功能随年龄增长呈进行性衰退，并伴有高频率性耳聋及眼异常。目前无特效治疗。简介症状体征(肾脏表现听力缺失眼缺陷血小板缺陷弥漫性平滑肌瘤病)疾病病因(性连锁显性遗传常染色体显性遗传常染色体隐性遗传其他现象)病理生理诊断检查(免疫荧 详情>>
基本概述发病原因发病机制临床表现临床诊断临床治疗护理预防基本概述胼胝体进行性变性既往文献称作Marchliafara-Bignami病，是一种并发于慢性酒精中毒的罕见疾病。多为中年男性，常与营养不良和其他酒精性疾病共存。病变主要侵犯胼胝体中间层，其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。无特异治疗方法，预后不良。发病原因胼胝体进行性变性属于与酒精中毒有关，发病机制未明的疾病。主要侵犯胼胝体中间层，其 详情>>
疾病名称疾病分类疾病概述疾病描述症状体征病理生理诊断检查治疗方案用药安全疾病名称进行性风疹全脑炎疾病分类神经内科疾病概述进行性风疹全脑炎是发生于先天性风疹病儿的进行性神经病变，可能是由于风疹病毒感染的再活化而引起。有风疹病毒引起的先天性缺陷的小儿在青少年早期发生本病，表现为进行性痉挛状态，共济失调，智能损害和惊厥。如果一个先天性风疹的病儿出现进行性神经症状，伴有脑脊液细胞计数，总蛋白含量和丙种球蛋 详情>>
进行性肌肉骨化症（FOP)是一种非常罕见的遗传疾病，虽然这是种显性遗传疾病，但大半的病患仍为突变、自然产生，不一定追溯得到家族史。根据文献记载此疾最早的病例可追溯至十六世纪末，至今全球病例数不超过600人。根据医界研究得知，进行性肌肉骨化症主要的致病原因是第四对染色体长臂上的基因（ACVR1）产生突变，影响骨骼的形成与修复，产生大量错误的蛋白质。其患者最大的特色为骨骼先天的异常及进行性的肌肉骨化。 详情>>
杜兴氏肌肉营养不良症遗传性的肌肉萎缩病可分为进行性的营养不良症，临床特征为进行性加重的肌肉萎缩和无力，这属遗传性疾病，是基因缺肌所引起，无有效的治疗措施，防治方法主要是做好遗传咨询，产前检查，携带者家谱分析和检查，是预防本病在下一代发生的重要措施。杜兴氏肌肉营养不良症（DuchenneMuscularDystrophy，DMD），乃遗传性肌肉萎缩病。它的基因（Dystrophingene）存在于X 详情>>
一、进行性肌无力的病因：由于身体内有种正常人不该有的抗体，这种抗体破坏肌肉上的一种特别构造，此构造叫做“乙酰胆素接受体”，使肌肉无法顺利地接受神经的指挥而动作。二、进行性肌无力症状：1、眼皮下垂2、复视3、讲话大舌头，口齿不清或声音沙哑4、吃东西时无力咀嚼，或吞咽5、梳头发，刮胡子，上楼梯，走路，刚开始还可以，重复几下就做不下去6、甚至痰吐不出或呼吸困难进行性肌无力治疗：用抗胆素脂治疗;用类固醇治 详情>>
进行性脊肌萎缩症进行性脊肌萎缩症PSMA概述进行性脊肌萎缩症有哪些临床表现？诊断和鉴别诊断进行性脊肌萎缩症进行性脊肌萎缩症是运动神经元病的一种。运动神经元疾病是一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性变性疾病，选择性地累及脊髓前角运动神经细胞、脑干颅神经、运动神经核细胞，以及大脑运动皮质锥体细胞、皮质脊髓束、皮质延髓束的进行性病变。进行性脊肌萎缩症PSMA概述动神经元疾病是一组主要侵犯上、下两级运动 详情>>
临床表现为缓慢进展的强直性肌肉无力,在原发性侧索硬化中是肢体远端部位的肌肉无力,在进行性假性延髓瘫痪中则以后组颅神经支配的肌肉的无力症状为主.肌肉束颤与肌肉萎缩可能发生在许多年以后.这些疾病通常在进展若干年以后才造成病人活动能力的全部丧失. 详情>>
基本概述流行病学病因临床表现并发症诊断鉴别诊断基本概述进行性面偏侧萎缩症(progressivehemifacialatrophy)也称之为Parry-Romberg综合征。为一种进行性单侧面部组织的营养障碍性疾病，少数病变范围累及肢体或躯体，称为进行性半侧萎缩症。流行病学面偏侧萎缩症(Parry-Romberg综合征)起病多在儿童，少年期。一般在10～20岁健康搜索，但无绝对年限。女性患者较多。 详情>>
定义临床表现：中医辨证定义下运动神经元脑干的桥脑、延髓的脑神经运动核变性，为进行性球麻痹（PBP）。临床表现：1、单侧或双侧手肌无力、并带有明显颤动，大小鱼际肌肉萎缩。2、上肢肌肉及肩胛肌肉萎缩，抬手困难，梳头无力，下肢呈痉挛性瘫痪，行走缓慢，步态呈剪刀状。3、声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清、吞咽困难、唾液外流、进食或喝水呛咳、呼吸困难、痰液不易咳出。另外，多发性神经炎，脊髓灰质炎，周期性麻痹，脊髓 详情>>
进行性染色progressivestaining将组织切片浸入染色液中，即使不进行分色处理，目的构造也可逐渐被浓染，这种染色为进行性染色。这种染色法称为直接染色法。 详情>>
疾病简介病理病因症状表现注意事项检查治疗疾病简介进行性色素性紫癜由过敏引起的一组以紫癜样丘疹及含铁血黄素沉着为主的慢性皮肤病。该病常不对称地发于小腿伸面，为针尖至针头大瘀点组成的大小、形状不一的斑片。病因不明。有家族性发病的报道。临床表现初为群集、粟粒至针帽大的淡红色瘀点或瘀斑，逐渐增多后密集成片而成为形状不规则的橘红或棕红色斑片。病理病因该病病因不明。有家族性发病的报道。患者多伴有局部静脉压增高 详情>>
概述病因((一)发病原因(二)发病机制)症状检查治疗((一)治疗(二)预后)概述本病又称Schamberg病、特异性进行性色素性皮病(peculiarprogressivepigmentarydiseaseoftheskin)。本病常不对称地发于小腿伸面，为针尖至针头大瘀点组成的大小、形状不一的斑片。病因不明。有家族性发病的报道。临床表现初为群集、粟粒至针帽大的淡红色瘀点或瘀斑，逐渐增多后密集成片 详情>>
概述诊断依据(临床表现病理)鉴别诊断治疗方法概述进行性特发性皮肤萎缩（progressiveidiopathicatrophodermaofpasiniandpierini）是一种原因不明的皮肤萎缩，而且呈进行性发展。属于萎缩性皮肤病。诊断依据临床表现1、可发于任何年龄，青春期多见，女性略多。2、好发于躯干部，如背部或胸部等。3、皮损为圆形，椭圆形或不规则形、境界清楚的萎缩斑，呈正常皮肤色或略带淡 详情>>
进行性吞咽困难进行性吞咽困难：食管癌病人中晚期典型表现，初为硬食咽下时有哽噎感，之后需进软食或半流食，继续发展只能进流食，最后可滴水不进。 详情>>
要受到影响的是颅神经与皮层延髓束支配的肌肉,因此咀嚼,吞咽与讲话愈来愈困难.可能发生假性延髓型情绪反应,表现为情绪易变与无故哭笑.吞咽困难造成预后特别差；常见病人在1~3年内死亡(往往是死于呼吸道并发症). 详情>>
中文名称英文名称简介病因流行病学发病机制临床表现诊断预防病例中文名称进行性脂肪营养不良（又称头胸部脂肪营养不良）英文名称progressivelipodystrophy或称Simons症、Seip-Laurence综合征。简介是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或消失有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大由于脂肪萎 详情>>
进行性指掌角皮症的特征是手指、手掌皮肤干燥、脱屑、皲裂。本病西医也称进行性指掌角皮症，又称肢端干燥症、手掌干燥症。进行性指掌角皮症的诊断要点常发生于青春期后的女性。开始常发生于右手的拇指、食指和中指的末端皮肤，随后逐渐呈向心性扩展，蔓延至手掌；右手的无名指和小指也可渐被累及，有时左手也发生病变。也有少数人开始先发生于左手者。皮疹表现为皮肤干燥、粗糙，轻度发红和脱屑，严重时有角质层增厚和皲裂。日久可 详情>>
快速进行性肾小球肾炎是常见的原发性肾球肾炎。1.病理变化大体观，双侧肾脏轻到中度肿大，色红，故称“大红肾”。若伴有出血点又称“蚤咬肾”。光镜下肾小球系膜细胞和内皮细胞增生，有中性粒细胞和巨噬细胞浸润，严重者毛细血管纤维素样坏死伴微血栓形成，肾小管病变轻微，管腔内可见各种管型，间质充血，水肿，有少量炎细胞浸润。电镜检查见肾小球基膜（GBM）和上皮细胞之间有驼峰状电子致密物沉积；免疫荧光检查和系膜区有 详情>>
慢性进行性Langerhans组织细胞增生症（Hand－Schuller－Christiani病）多见于2~6岁幼儿，病变为多灶性，主要累及骨骼。包括颅骨、蝶鞍、蝶骨、颌骨和上肢骨等。颅骨缺损、尿崩症和眼球突出是本病的三大特征。本病呈进行性，病程较长。病变分布广泛，以骨组织最为突出，多发生在颅骨和上下颌骨，盆骨、长骨也可受累，也可一开始就为多发性。骨组织被大量增生的Langerhans细胞和肉芽组 详情>>
慢性 进行性 进行 行性 Langerhans 组织 细胞 增生
CPEO---慢性进行性眼外肌瘫痪，儿童期起病。眼睑下垂，缓慢进展为全眼外肌瘫痪，眼球运动障碍，因两眼外肌对称受累，复视并不常见；部分病人可有咽部肌肉和四肢无力。对新斯的明试验不敏感。 详情>>
婴儿型进行性脊肌萎缩综合征（Werdnig–Hoffmann氏综合征），Hoffmann氏Ⅰ型综合征等。【病因和机理】 未明。属常染色体隐性遗传。可见脊髓前角细胞及延髓运动核的退行性变。【临床表现】 特征为婴幼儿期发病的进行性肌张力降低和自动运动的丧失。半数病例在出生时出现症状或新生儿期发病，另半数在生后1年内发病。表现为进行性脊髓性肌萎缩、无力，对疼痛刺激有反应，但无避动作，最初侵犯大腿和腰部肌 详情>>
婴儿 进行性 进行 行性 肌萎缩 肌萎 萎缩 综合征 综合 合征
急进性肾小球肾炎（简称RPGN）是病情急骤进展的一组肾小球疾病。临床上，肾功能急剧进行性恶化（3个月内肾小球滤过率下降50％以上），伴有贫血，早期出现少尿（尿量≤400ml／d）或无尿（尿量≤100ml／d）。未经治疗者常于数周或数月内发展至肾功能衰竭终末期。由于肺与肾小球基膜具有共同的抗原，部分患者除有肾炎表现外，还有肺间质炎症和咯血症状，临床上称为肺出血一肾炎综合征。疾病名称疾病概述疾病别名疾 详情>>
简介进行性半侧颜面萎缩引（progressivehemifacialatrophy）是一种少见的，以单侧皮肤、皮下组织及骨结构萎缩为特征命名的疾病。这种病发病率非常低，严重者患病部位的骨头都会遭到侵蚀。进行性半侧颜面萎缩，又称帕罗综合征（Parry-Rombergsyndrome），由Parry在1825年首次报道，1846年Romberg对此病进行详细描述，故以两人的名字命名。1871年Enle 详情>>
进行性多灶性白质脑病(progressivemultifocalleukoencephalopathy，PML)是一种亚急性脱髓鞘脑病多发生于免疫功能低下、接受脏器移植者或在某种疾病基础上已证明由病毒感染引起。疾病名称疾病分类疾病概述疾病描述症状体征临床表现病理生理诊断检查治疗方案疾病名称进行性多灶性白质脑病疾病分类神经内科疾病概述进行性多灶性白质脑病是一种罕见的亚急性脱髓鞘脑病，多数于某种严重疾 详情>>
为一种亚急性进行性的中枢神经系统脱髓鞘疾病,主要发生于细胞免疫抑制患者的机会性感染.病因学进行性多灶性脑白质病(PML)是由JC病毒引起,这是一种人乳多空病毒.其发病常与网状内皮系统疾病相关联,如白血病和淋巴瘤,但是也可发生于同时伴细胞免疫抑制的任何疾病(如艾滋病,威-奥氏综合征,器官移植).今天,PML多见于艾滋病的并发症.(目前,艾滋病患者中4%出现这种情况.)一些病例未发现有免疫障碍.症状, 详情>>
进行性风疹全脑炎是发生于先天性风疹病儿的进行性神经病变,可能是由于风疹病毒感染的再活化而引起.有风疹病毒引起的先天性缺陷(例如耳聋,白内障,小头畸形和智力迟滞)的小儿在青少年早期发生本病,表现为进行性痉挛状态,共济失调,智能损害和惊厥.如果一个先天性风疹的病儿出现进行性神经症状,伴有脑脊液细胞计数,总蛋白含量和丙种球蛋白含量增高,脑脊液和血清中风疹病毒抗体效价升高及从脑组织中发现风疹病毒,即可确诊 详情>>
进行性骨干发育不良(progressivediaphysialdysplasia，PDD)又称增殖性骨膜炎、对称性硬化性厚骨症、Engelmann病或Camurati-Engelmann病。本病由Camurati(1922)和Engelmann(1927)分别报道而得名，为常染色体显性遗传性骨病。本病以全身性对称性骨发育异常为特点，表现为长管骨内、外骨膜异常增生，致使骨皮质增厚，骨干增粗和髓腔变窄 详情>>
进行性骨化性肌炎（MOP）简介及表现(简介遗传学和发病机理临床表现)进行性骨化性肌炎诊断、治疗及预防(基因诊断治疗方案预防及预后)进行性骨化性肌炎病例(英国58岁“石化人”拥有石头胸腔河南登封毕鑫鑫患上“石人综合症”)进行性骨化性肌炎（MOP）简介及表现简介进行性骨化性肌炎（MOP）又叫进行性骨化性纤维发育不良（FOP），是一种罕见的遗传性、进行性结缔组织疾患，以先天性拇指畸形和进行性横纹肌骨化为 详情>>
简介病理病因临床表现简介进行性核上麻痹为在中老年时起病的一种神经系统变性疾病。本病常累及锥体系、锥体外系、小脑、脑干等部位,在此广泛病变的基础上,再加上以眼肌活动障碍为特征,故属于帕金森叠加综合征的范畴。本病的眼肌活动障碍主要表现为眼球垂直活动受限,即上下不能活动,有时随疾病发展可影响到其他方向的活动。其锥体外系病变表现主要是近中线的肌群强直,尤以颈强直较为显著,震颤相对轻些。在上述症状的基础上, 详情>>
进行性核上性麻痹(progressivesupranuclearpalsy，PSP)又称Steele-Rchardson—Olszewski综合征，是一种少见的神经系统变性疾病，以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆为主要临床特征。PSP的临床表现变异较大，且无特异的实验室检查，极易被误诊。简介进行性核上性麻痹-病理进行性核上性麻痹-病因进行性核上性麻痹-临床表现 详情>>
进行性肌肉骨化症是一种非常罕见的遗传疾病，虽然这是种显性遗传疾病，但大半的病患仍为突变、自然产生，不一定追溯得到家族史。简介症状形成原因病例治疗相关简介进行性肌肉骨化症(Fibrodysplasiaossificansprogressiva,myositisossificansprogressiva)根据文献记载此疾最早的病例可追溯至十六世纪末，至今全球病例数不超过千人，而台湾地区确定的病例更是屈 详情>>
进行性肌肉萎缩症是一种非神经性病因所造成的疾病，而是肌肉细胞本身随着时间及年龄渐进性地损伤与萎缩的疾病，这群肌肉疾病大部份是基因有特定的变异所致，因此在临床上，具有特殊的遗传性质。譬如：母亲是潜在性带缺损基因者，而病变只发生在其男孩身上，为性联隐性基因遗传。常见的：杜氏型进行性肌肉萎缩症(Duchennetype)及贝克型进行性肌肉萎缩症(Beckertype)。以染色体显性遗传的：颜肩肱型进行性 详情>>
概述进行性脊髓性肌萎缩是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫痪和肌肉萎缩为特征的遗传性下运动神经元疾病。确切原因仍不清楚。有人记述本病的常染色体显性或隐性遗传特征。不同的病例可属不同的原因，如受寒、疲劳、感染、铅中毒、外伤，还有继发于梅毒，脊髓灰质炎的报导。病因病理其发病机理为脊髓前角神经细胞及脑干运动核变性及数量明显减少，但无神经细胞坏死和胶质细胞增生。颈脊髓最常受累。脊髓前角细胞变性， 详情>>
进行性肌营养不良是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变性病，以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现。由于基因缺陷的不同，临床症状出现的早晚不同，可以早至胎儿期，也可以在成年后。从疾病名称就可以知道，肌营养不良的病程一般是进行性加重的，但疾病进展的速度快慢不一。西医学名：进行性肌营养不良所属科室：内科-神经内科发病部位：肌肉主要症状：肌无力主要病因：基因缺陷多发群体：男性传染性：无传染性疾病介绍疾病分 详情>>
进行性肌营养不良症(英文：progressivemusculadystrophy，PMD)是一种原发横纹肌的遗传性疾病。临床上主要表现为由肢体近端开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力和萎缩，个别病例尚有心肌受累。有人报道进行性肌营养不良约占神经系统遗传病的29．4％，是神经肌肉疾病中最多见的一种。概述(西医定义)临床表现(假肥大型疾病症状肢带型面-肩-肱型远端型眼肌型)疾病病理诊断要点易发人群辨 详情>>
进行性脊肌萎缩的主要病变部位在脊髓前角运动神经元和锥体束，发病年龄多数在40~50岁之间，男性多于女性，常常是缓慢进展。存活期较长，一般在5年以上，少数病人甚至存活20年以上，后期病人常死于营养障碍、肺部感染等并发症。疾病名称疾病分类疾病概述症状体征疾病病因病理生理诊断检查治疗方案疾病名称进行性脊肌萎缩疾病分类神经内科疾病概述进行性脊肌萎缩症病变部位在下位运动神经元，也多为散发病例，病程历时数月~ 详情>>
【概述】【治疗措施】【病因学】【病理改变】【临床表现】【辅助检查】【鉴别诊断】【概述】为运动神经元疾病，变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢和下肢，反射消失，感觉障碍不出现。【治疗措施】目前仍无特效治疗方法。可用氨基酸制剂、核酸制剂、维生素、血管扩张剂。给予高蛋白低脂肪饮食，保证充分的休息。【病因学】确切原因仍不清楚。有人记述本病的常染色体显 详情>>
硬皮病（scleroderma）是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症（systemicsclerosis）。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。病因学西医定义(遗传因素感染因素结缔组织代谢异常血管异常免疫异常)疾病症状(（1）前驱症状：（2）皮肤表现：（3）消化系 详情>>
进行性延髓麻痹是一种进行性延髓麻痹病未明确的主要影响脊髓前角细胞锥体束的运动系统疾病。其中肌萎缩侧索硬化症发病快，病情重，可致患者瘫痪甚至危及生命。进行性延髓麻痹可致患者呼吸吞咽困难、呛咳、发音不清，严重影响患者生活质量，且常因并发吸入性肺炎、窒息等而危及生命。病变主要侵及延髓和脑桥运动神经核。简介临床表现症状体征诊断检查病理生理治疗方案营养保健饮食注意事项诊断说明治疗说明简介进行性延髓（球）麻痹 详情>>
快速进行性肾小球肾炎简介病理改变：(1）肉眼观：2）镜下：3）电镜下：4）免疫荧光：临床病理联系：)快速进行性肾小球肾炎简介又称为新月体性肾小球肾炎或毛细血管外增生性肾小球肾炎，病情急速发展，临床由蛋白尿、血尿等改变迅速发展为严重少尿、无尿、高血压和氮质血症。肾功能发生进行性障碍，如不及时治疗，常在数周至数月内因肾衰竭而死亡。所以称为快速进行性肾小球肾炎。病理学特征为多数肾小球球囊壁层上皮细胞增生 详情>>
慢性进行性舞蹈病（chronicprogressivechorea）又名Huntington舞蹈病或遗传性舞蹈病，呈常染色体显性遗传。常中年起病，临床特征为慢性进行性舞蹈样动作，进行性痴呆。发病机制临床表现检查方法鉴别诊断疾病治疗发病机制慢性进行性舞蹈病为常染色体显性遗传病。基因定位于常染色体4p16．3，基因产物为亨延顿素（Huntingtin）。本病损害主要尾状核、壳核、大脑皮质。尾状核皱缩并 详情>>
慢性进行性眼外肌麻痹(chronicprogressiveexternalophthalmoplegia)又称vonGraefe眼肌病,是一种罕见的眼球运动障碍疾病，为慢性、进行性双侧性，以上睑下垂开始，逐渐出现眼球运动障碍终眼球固定不动慢性进行性眼外肌麻痹的病因尚不能肯定，是肌肉的病变抑或神经系统的病变尚议。患者中有家族史的约占半数，多在30岁以前发病，病程缓慢。流行病学病因发病机制临床表现诊断 详情>>
亦称“遗传性肾炎”、“家族性肾炎”、“眼-耳-肾综合征”及“阿尔鲍特综合征”。是一种遗传性肾脏疾病，为伴性显性遗传或常染色显性遗传。临床肾炎表现与一般肾炎相似，但血尿突出，肾功能随年龄增长呈进行性衰退，并伴有高频率性耳聋及眼异常。目前无特效治疗。简介症状体征(肾脏表现听力缺失眼缺陷血小板缺陷弥漫性平滑肌瘤病)疾病病因(性连锁显性遗传常染色体显性遗传常染色体隐性遗传其他现象)病理生理诊断检查(免疫荧 详情>>
基本概述发病原因发病机制临床表现临床诊断临床治疗护理预防基本概述胼胝体进行性变性既往文献称作Marchliafara-Bignami病，是一种并发于慢性酒精中毒的罕见疾病。多为中年男性，常与营养不良和其他酒精性疾病共存。病变主要侵犯胼胝体中间层，其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。无特异治疗方法，预后不良。发病原因胼胝体进行性变性属于与酒精中毒有关，发病机制未明的疾病。主要侵犯胼胝体中间层，其 详情>>
