进行性多灶性白质脑病_在线百科全书查询
进行性多灶性白质脑病
进行性多灶性白质脑病(progressive multifocal leukoencephalopathy，PML)是一种亚急性脱髓鞘脑病多发生于免疫功能低下、接受脏器移植者或在某种疾病基础上已证明由病毒感染引起。
疾病名称
进行性多灶性白质脑病
疾病分类
神经内科
疾病概述
进行性多灶性白质脑病是一种罕见的亚急性脱髓鞘脑病，多数于某种严重疾病基础上发生。
发病年龄多在50～70岁。通常发生在原先患白血病、淋巴瘤、癌症、系统性红斑狼疮、获得性免疫缺陷综合征（AIDS，艾滋病）、其他慢性疾病或长期接受免疫抑制剂的病人。
起病表现提示大脑半球多灶、不对称损害。缓慢发展的视觉缺陷（以同向偏盲为常见）、精神改变和运动症状。大部分病人起病后3～6个月内死亡。脑脊液通常正常。脑电检查有弥漫或局灶异常。脑CT扫描在脑白质有不能增强的低密度灶。MRI更敏感示T2加权高信号改变。
PML总是发生于细胞免疫反应缺陷的病人。对PML病人脑组织用电子显微镜的研究，发现少支胶质细胞内存在由大量乳头多瘤空泡病毒颗粒组成的包涵体。从PML病人脑组织先后分离到的病毒绝大多数为JC病毒。
疾病描述
进行性多灶性白质脑病是乳头多瘤空泡病毒（JCV）引起的罕见的亚急性脱髓鞘疾病，常发生于细胞免疫功能低下病人，例如AIDS病、霍奇金病、淋巴瘤、白血病及各种癌症等。
症状体征
1、亚急性或慢性起病，表现偏瘫、感觉异常、视野缺损及其他脑局灶体征，脑神经麻痹、共济失调和脊髓病变较少见，随着病灶数量增加可出现痴呆。
2、CSF检查正常；EEG显示特异的弥漫性或局灶性慢波。CT可见白质内多灶性低密度曲，无增强效应；MRI可见T2均质高信号、T1低或等信号。
临床表现
本病是少见病，文献报告病例数尚不多，但遍布世界各地。40-60岁为高峰年龄段。单独发病者甚少，多数在机体免疫机能低下时，如慢性淋巴细胞白血病、淋巴肉瘤、结核、恶性肿瘤，肾移植或其他疾病使用免疫抑制剂，以及艾滋病患者最易致病。亚急性起病，神经系统症状在数天至数周内发生，偏瘫、失语、视野缺损、皮质盲、共济失调、构音障碍，智能进行性下降至痴呆，精神退缩呈精神紊乱状态，最终昏迷，并发症死亡。病程中极少有癫痫发作与小脑性共济失调，一般病程3-6个月。
病理生理
PML为广泛脱髓鞘损害，主要病变在大脑半球白质，可累及脑干与小脑，罕见侵犯脊髓。肉眼可见大脑有不同程度萎缩，切面上有病灶大小与损害程度差别较大。镜检可见主要是脱髓鞘改变，以大脑半球脑白质最显著，呈多灶性脱髓鞘区。病灶区周围可见异常的少突神经胶质细胞，核巨大、深染，内有嗜酸性包涵体。在大片病灶中可见奇特的巨大星形胶质细胞，多核呈有丝分裂相，核明显肿大，内有包涵物，系乳头多瘤空泡病毒颗粒组成。病灶区缺乏血管变化，无炎症反应。
诊断检查
本病诊断主要根据病人进行性弥漫脑损害典型临床表现、EEG、血清学JCV抗体水平增高及神经影像学所见。确诊有赖于脑活检病理检查或CSF检出JCV－RNA。
治疗方案
PML缺乏有效治疗方法，α－干扰素对自然杀伤细胞有即或作用，可试用于本病治疗。病程通常持续数月，80％的病人在9个月内死亡。
本病尚无确切有效治疗方法，主要以对症、支持治疗为主，防治并发症，治疗原发病，提高机体免疫功能。
早期应用阿糖胞苷(cytosine-arabinoside,Ara-C)可能有控制病情、抑制病毒的作用，剂量2mg/Kg，静脉滴注，每天1次，连用5天，每4周重复一次。阿昔洛韦可以试用，效果不肯定。其他抗病毒药疱疹净、阿糖腺苷等疗效更差。
