II型肾小管性酸中毒

【概述】

本征为近端肾小管重吸收碳酸钠功能减退，致血中该盐降低，呈现高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收碳酸钠减少，到达远端肾小管的碳酸钠增加，若超过后者的吸收阈限，尿碳酸钠增多，尿PH升高；若血中碳酸钠下降到一定程度，肾小管能将肾小球滤液中的碳酸钠完全吸收时，则尿可恢复酸性，尿PH可下降。此外，近端肾小管对葡萄糖，磷酸盐，尿酸，氨基酸重吸收也可下降，而表现为范可尼综合征。

【病因】

一、原发性：家庭性或散发性。

二、其它遗传性疾病：肝豆状核变性，碳酸酐酶缺乏，胱氨酸病及lowe综合征（脑－眼－肾综合征）。

三、药物及毒物：如铅，镉，汞，铜等中毒，长期应用碳酸酐酶抑制剂，过期四环素，注射精氮酸，赖氨酸等。

四、其它疾病：如甲状旁腺功能亢进，多发性骨髓瘤，干燥综合征，自体免疫性肝炎，移植肾排异反应，维生素D过多等。

【症状】

一、有高氯性酸中毒，尿PH值可降至5.5以下，可有乏力，厌食，恶心，呕吐等症状。

二、本征在酸中毒时，尿可呈酸性，铵离子生成不受影响，可减少钠，钾，钙的丧失，虽酸中毒可致骨质脱钙，尿钙排泄，但引起骨损害及肾石症者少见；因到达远端肾小管的离子增多，与钾交换增多，仍可出现低钾症。

三、典型患者尿中尚可有葡萄糖，氨基酸，尿酸及磷酸排泄增加，而表现为范可尼综合征。

【检查】

一、尿PH值。

二、X线检查发现骨质疏松，病理性骨折或尿路结石。

三、确诊需作尿H2CO3－排泄率测定（碳酸钠负荷试验）口服法：每日口服碳酸氢钠1-10mEq/kg，每3天增量1次，直至血浆CO2结合力正常，然后测定血浆和尿的H2CO3－及肌酐（Cr)。

【治疗】

一、防止诱发本病加剧的因素。

二、矫正酸中毒及电解质紊乱；补碱可口服碳酸氢钠1-4g，每日3次：亦可给复方枸橼酸钠。

三、有低血钾者可服10％枸橼酸钾60-100ml/d。

四、有严重骨病者可给钙三醇，0.25&mug/d，需注意血钙变化。

【扩展知识】

病患部位：腹部

所属科室：肾内科

症状特征：恶心与呕吐

并发症：尿毒症,肾移植,输尿管损伤,肾脏损伤,免疫介导性肾脏病,常染色体显性多囊肾,恶性高血压性小动脉性肾硬化,良性高血压性小动脉性肾硬化,肾动脉粥样栓塞,肾动脉闭塞,尿路真菌感染,中毒性肾病,急性肾小管间质性肾炎,急性肾炎综合征,梗阻性尿路疾病。