原发性IgA肾病_在线百科全书查询
原发性IgA肾病
原发性iga肾病（炎）是免疫病理的诊断名称，它以反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，肾组织以iga为主的免疫球蛋白沉积为特征。
发病原因
IgA肾病的确切发病机理尚未完全清楚，多种因素和发病有关。目前比较一致的看法是IgAN属免疫复合物引起的肾小球疾病。
1.与免疫系统的关系：IgA肾病主要是以多聚体 IgA（PIgA）在肾小球沉积，表明了IgA 免疫系统导致了 PIgA 分子的在循环系统中出现和肾小球系膜区的沉积。
2.与骨髓的关系：肾小球系膜区沉积的 IgA1 ,且存在于血液中 IgA1相似的铰链区糖基化异常 ,提示 IgA 肾病患者沉积在肾小球系膜区的 IgA为骨髓源性 IgA。
3.与细胞因子的关系：IgA 肾病患者系膜区沉积的 IgA1 引起系膜细胞分泌炎症因子。
病理生理
IgA肾病标志性的病理改变是IgA在肾小球系膜区的沉积。大多数患者同时合并C3、IgG 、IgM的沉积。 LEE分级：
Ⅰ级：肾小球病变：绝大多数正常，偶有轻度系膜增宽（节段），伴或不伴有细胞增生；小管间质改变：正常。
Ⅱ级：肾小球病变：肾小球局灶系膜增殖和硬化（50%），罕见小的新月体；小管间质改变：正常。
Ⅲ级：肾小球病变：弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局灶阶段），偶见小的新月体、球囊粘连；小管间质改变：局灶间质水肿，偶见细胞浸润，罕见小管萎缩。
Ⅳ级：肾小球病变：重度弥漫性系膜增殖，伴有硬化，部分或全部肾小球硬化，可见新月体（<45%）；小管间质改变：小管萎缩，间质浸润，偶见间质泡沫细胞。
Ⅴ级：肾小球病变：病变类似Ⅳ级，但更严重，可见新月体（>45%）；小管间质改变：类似Ⅳ级，但更严重。
诊断
一、病史及症状
多在上呼吸道感染（或急性胃肠炎、腹膜炎、骨髓炎等）1～3天后出现易反复发作的肉眼血尿，持续数小时至数天后可转为镜下血尿，可伴有腹痛、腰痛、肌肉痛或低热。部分病人在体检时发现尿异常，为无症状性蛋白尿和（或）镜下血尿，少数病人有持续性肉眼血尿和不同程度蛋白尿，可伴有水肿和高血压。
二、体检发现
大多数无异常体征，部分病人可有双肾区叩击痛，水肿和轻、中度血压升高。
三、辅助检查
多为轻、中度蛋白尿（<3g/d），血尿呈多形性、多样性或混合性。部分病人血清iga增高，尤其是血清iga纤维连接蛋白聚合物（iga-fn）增高更有意义。可有肌酐清除率降低，血尿素氮和血肌酐增高。根据临床可初步诊断iga肾病（炎），确诊必须做肾组织免疫病理检查。
四、鉴别诊断
应与狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、隐匿性肾炎相鉴别。重者与慢性肾小球肾炎不易鉴别。
治疗措施
一、一般治疗
防止感冒和过度劳累，慎用肾毒性药物。有感染时应予抗生素治疗。有反复发作慢性扁桃体炎者，可行扁桃体摘除。
二、药物治疗
（一）血尿明显者可用雷公藤多甙、潘生丁、acei及大量维生素c口服治疗。
（二）呈肾病综合征表现者治疗见肾病综合征章节。
（三）与慢性肾小球肾炎表现相同者，按慢性肾小球肾炎处理。
（四）病理检查以新月体形成并伴iga沉积为主者，可用强化血浆置换疗法及药物治疗（参见急进性肾小球肾炎治疗）。
三、血液净化疗法
伴有急性肾功衰竭时或已形成慢性肾功能衰竭者需进行血液透析或腹膜透析治疗。
护理饮食
护理
1.心理护理:解释各种疑问，恰当解释病情, 用成功的病例鼓励患者,为患者创造安静、整洁、 舒适的治疗环境；
2.生活护理: 保证充足的睡眠,每天应在 8 小时以上,卧床休息至肉眼血尿消失,给予低盐、低脂、低磷、高钙、优质低蛋白饮食,如牛奶、 鱼。少食动物内脏和易过敏的食物等；
3.加强皮肤护理,保持皮肤完整。嘱患者常洗澡勤换内衣，修剪指(趾) 甲；帮助患者选择无刺激或刺激性小的洗护用品；
4.严密观察血压变化,维持水电解质平衡。早晚测血压 1次, 观察记录 24小时尿量、 呕吐量及出液量,根据总出量计算补液量及合理使用利尿剂；
5.适当锻炼,如练气功、太极拳等。
6.积极预防上呼吸道感染,反复扁桃体炎患者可行切除治疗。
7.药物治疗要在医生的指导下进行, 避免应用对肾脏有损害的药物,如庆大霉素、丁胺卡那等。
饮食
1.出现肉眼血尿时，勿乱投药，首先到医院经过检查。
2.疑患IgA肾病时，最好做肾活检确诊。明确病理分型。
3.患病期间注意防止感冒和疲劳，以免病情复发。
4.阻遏抗原侵入，感染性抗原可通过医院手术清除感染源，尤其化脓病源，再配合中药调治及抗感染药物，常会起到事半功倍之效。
5.对Lee分型Ⅲ以上或早期轻度IgA肾病经一般治疗无效的患者，应及时应用免疫抑制剂治疗，根据病理结果和患者的意愿，选用个体化免疫抑制剂治疗。放弃免疫抑制治疗，常导致病情加重或反复迁延不愈。
6.已服用激素者，应根据具体情况在医师指导下递减激素用量与次数。切不可随意停药。
7.肾病自然病程通常需一年或更长，应坚持服药和检查。
