原发性阴道恶性淋巴瘤_在线百科全书查询
原发性阴道恶性淋巴瘤
拼音
yuán fā xìng yīn dào è xìng lín bā liú
疾病代码
ICD:C52
疾病分类
妇产科
疾病概述
恶性淋巴瘤(malignant lymphoma)曾被称为网状细胞肉瘤、淋巴肉瘤等。原发性阴道恶性淋巴瘤比较少见。原发性阴道NHL 为19～79 岁，平均50 岁。有学者报道1 例阴道非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者仅7 岁。
原发性阴道恶性淋巴瘤约63%的患者先表现为阴道出血，伴阴道排液，一般在数月后发现阴道块物。可有下腹疼痛、性交困难，同时可有尿频，偶有伴发热和体重下降。阴道检查80%可见阴道肿块，大小2.5～12cm 不等，触痛明显，部分表面黏膜溃疡。
疾病描述
恶性淋巴瘤(malignant lymphoma)曾被称为网状细胞肉瘤、淋巴肉瘤等。女性生殖道恶性淋巴瘤常见的部位依次为卵巢、子宫、输卵管、阴道和外阴。阴道恶性淋巴瘤少见，通常是作为全身疾病的一部分。
症状体征
原发性阴道恶性淋巴瘤约63%的患者先表现为阴道出血，伴阴道排液，一般在数月后发现阴道块物。可有下腹疼痛、性交困难，同时可有尿频，偶有伴发热和体重下降。阴道检查80%可见阴道肿块，大小2.5～12cm 不等，触痛明显，部分表面黏膜溃疡。大多数肿块累及阴道周围组织，如阴道后膈、膀胱、直肠、尿道等。
疾病病因
原发性阴道恶性淋巴瘤病因尚不明了，可能与局部的感染有关。在外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB 病毒，HIV 病毒感染发生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的发病率较高，该病的发生与免疫抑制密切相关，某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤。某些细菌感染如胃幽门螺杆菌(HP)及环境因素如杀虫剂、农药的使用均可导致该病发生。
病理生理
1.组织学分类 Perin 等报道的1 例阴道霍奇金病为结节硬化型。由于部分阴道非霍奇金淋巴瘤资料中缺少期别和免疫分型，而且大多沿用的是过时的分类标准，所以较难统计其组织学类型，但绝大多数为弥漫性大细胞型淋巴瘤。Vang等根据“修订的欧美淋巴瘤的分类”(REAL)标准，发现8 例原发性阴道非霍奇金淋巴瘤均为弥漫性大B 细胞淋巴瘤(DLBCL)，复习以往资料认为约有83%的原发性阴道NHL 患者为DL-BCL。另外，还有NK/T 细胞淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤、边缘带B 细胞淋巴瘤等。
2.免疫组化 白细胞共同抗原CD45 均为阳性。B 细胞型还表现为CD20、CD45RA、CD45RB、CD74 和CD79a 阳性，而T 细胞型大多为CD3、CD4、CD45RO 阳性。NK/T 细胞淋巴瘤CD56 和CD2 呈阳性。霍奇金病CD30 为阳性。
3.分子生物学 用Southern 杂交或PCR 方法，在部分B 细胞型淋巴瘤中均可检测到单克隆免疫球蛋白重链基因的重排。部分T 细胞型淋巴瘤可检测到TCR基因重排。
诊断检查
诊断：由于原发性阴道恶性淋巴瘤少见，所以容易误诊或漏诊，而且阴道NHL可在诊断子宫内膜癌后3 年发生(Vang，2000)，更增加了诊断的困难性。诊断原发性阴道淋巴瘤的标准除发病部位外，同原发性外阴淋巴瘤。阴道NHL 的分期有FIGO 期和Ann Arbor 分期(1971)，因为FIGO 分期Ⅳ患者可能是Ann Arbor 分期中的ⅠE，所以大多数学者认为采用Ann Arbor 分期更能指导阴道NHL 的处理。
Perren 等提出在处理时最好也同时结合FIGO 分期情况。因为阴道脱落细胞检查往往不能定性，所以最好采用阴道活检术，但也有第3 次活检才明确诊断的报道(Skinnider，1999)。
实验室检查：免疫组化监测和细胞遗传学检查及组织病理学检查。
其他辅助检查： 阴道镜检查。
鉴别诊断
原发性阴道恶性淋巴瘤须与阴道慢性炎症、横纹肌肉瘤、子宫内膜间质细胞肉瘤、未分化癌等相鉴别。
治疗方案
1.手术 只用于诊断，一般采用阴道活检或部分阴道切除术，侵犯性手术一般不主张。如果可能，术中予盆腔淋巴结取样以明确分期。
2.化疗和放疗 恶性淋巴瘤对化疗和放疗均敏感。Perren 等提出对于低度或中度恶性的、局灶(ⅠE 期)和FIGOⅠ、Ⅱ期患者，可用单纯盆腔放疗或结合化疗，中度和高度恶性的NHL、ⅡE 期、FIG0Ⅲ或Ⅳ期患者以化疗为主。常见化疗方案有COP 方案、CHOP 方案、BACOP 和MBACOD 方案等，具体化疗方案组成
