原发性皮肤T细胞淋巴瘤_在线百科全书查询

原发性皮肤T细胞淋巴瘤

原发性皮肤T细胞淋巴瘤(cutaneous T cell lymphoma,CTCL) 曾称为蕈状肉芽肿(granuloma fungoid)，是T淋巴细胞(特别是T辅助细胞亚群)起源的一种皮肤原发淋巴癌。呈慢性进行性经过，可累及淋巴结和内脏。

可分为红斑期、斑块期和肿瘤期，但各期表现可重叠

1.红斑期　　　　皮损无特异性，可类似于慢性单纯性苔藓样变、湿疹、慢性接触性皮炎、脂溢性皮炎、特应性皮炎、副银屑病等，多伴有剧烈顽固性瘙痒。

2.斑块期　　　　　可由红斑期发展而来或直接在正常皮肤上发生。皮损呈形态不规则、境界清楚、略高起的浸润性斑块，颜面暗红至紫色，可自行消退、也可以融合形成大的斑块，边缘呈环状，弓形或匍行性，颜面受累时皮肤皱褶加深形成狮面样。

3.肿瘤期　　　　　　皮损呈褐红色隆起性结节，大小、形状各异，易早期破溃，形成深在性卵圆形溃疡，基底被覆坏死性灰白色物质，溃疡边缘卷曲；继发感染可伴有疼痛及恶臭。患者常在数年内死亡。偶亦见开始既表现为肿瘤而未经红斑期或斑块期皮损者，称暴力型皮肤T细胞淋巴瘤，预后差。

除皮肤外，淋巴结最常受累，其他依次为脾、肺、肝、骨髓、肾脏、舌会厌、心脏、胰腺和甲状腺，内脏受累往往在尸检时才能发现。

红斑期皮损及组织病理均无特异性，往往难于作出诊断。临床上对拟诊其他慢性瘙痒性皮肤病但常规治疗方法无效者，应考虑本病，必要时多次及多部位取材，并作连续切片观察，以早期作出诊断。斑块期及肿瘤期根据临床表现，结合组织病理表现可作出诊断。

原发性皮肤T细胞淋巴瘤真皮浸润中多数T细胞(80%~90%)　为铺助性T细胞，仅10%~20%为抑制性T细胞，因此应用抗T细胞单克隆抗体进行免疫过氧化酶染色有助于诊断；此外T细胞受体的基因重排亦为诊断提供了较为特异的手段。

早期皮损以增强患者免疫力和局部治疗为主，可用干扰素、卡介菌或转移因子等。局部治疗可选用氮芥或芳香维A酸外用，电子束照射，X线、光化学疗法等均有一定疗效。晚期患者应采用化疗(如环磷酰胺等)，与局部治疗联用可获更好疗效。