原发性脾淋巴瘤_在线百科全书查询
原发性脾淋巴瘤
基本概述
原发性脾脏淋巴瘤（primary splenic lymphoma，PSL）是一种罕见的恶性淋巴瘤，是指病变首发于脾脏，而无脾外淋巴组织受侵。脾脏自身是一个很大的淋巴造血组织，常为恶性淋巴瘤侵及的部位，尤其是HD晚期极易侵及脾脏。但原发于脾脏的确极少见。
发病机制
由于丙型肝炎病毒的嗜淋巴性、丙型肝炎病毒在原发性脾脏恶性淋巴瘤的发生上起着重要的作用。不断有丙型肝炎合并有原发性脾脏恶性淋巴瘤的报道，有人将原发性脾脏恶性淋巴瘤称之为丙型肝炎病毒感染的肝外病变。
疾病检查
⒈外周血：血小板、血红蛋白及白细胞减少。
⒉血沉增快：免疫球蛋白增高。
⒊骨髓象：可见淋巴瘤细胞浸润，其阳性率可达40%。
⒋组织活检：手术者，可组织活检，证实均为B细胞性淋巴瘤。
⒌CT扫描或MRI：显示脾脏明显增大，CT呈低密度改变，MRI在T1加权相呈中低信号，T2加权相呈高信号。
⒍B超检查：呈低或无回声的单发或多发结节状密度影，但也可表现为脾均质性增大。脾肿瘤尚可侵及邻近器官，如左肾包膜、胰腺、肝脏、胃大弯及左膈肌等。
临床诊断
左上腹部疼痛及肿块是最常见的症状，部分病人伴有低热、食欲减退、恶心、呕吐、贫血、体重减轻或乏力，少数患者可表现为胸腔积液、呼吸困难、急腹症等。体格检查可见脾脏明显增大，而浅表淋巴结多无异常。肿大的脾脏多失去原来形状，常呈不规则形，边缘钝，脾切迹多摸不清。有时脾表面可触及硬性结节，有触痛。此种脾肿大的特点有利于和门脉高压的淤血性脾大相鉴别，也是其与一般脾大性疾病的显著区别。
诊断PSL应首先排除淋巴瘤继发性脾脏受侵。
Gupta曾提出诊断原发性脾淋巴瘤的4项标准：临床主要症状为脾大及伴有腹部不适、受压症状；临床生化、血液学及放射学检查能排除其他处病变的存在；肝活检阴性，且肠系膜或主动脉旁淋巴结无淋巴瘤；诊断脾淋巴瘤后到其他部位出现淋巴瘤的时间至少6个月。
1996年Ahmann将PSL分为3期：Ⅰ期肿瘤仅限于脾脏；Ⅱ期除脾之外已累及脾门淋巴结；Ⅲ期已累及肝脏或脾门组织以外的淋巴结。
治疗方法
多数学者认为脾淋巴瘤作脾切除术后不仅可以改善症状，而且也是一种诊断和治疗手段。术后一般可使因脾淋巴瘤导致的血象降低恢复至正常。
⒈手术治疗
腹探查术，术中明确肿瘤外侵的范围，切除脾脏及其周围受侵的组织及脏器，无法切除者应行组织活检术，且常规行肝及腹腔淋巴结活检，为术后分期、分型及放、化疗提供依据。术后为防止可能出现的播散，仍以辅助化疗为好。
⒉放疗
过去认为病理类型为低、中度恶性或Ⅰ、Ⅱ期病例可予术后全腹照射。多不主张全腹照射。必要时，可采用光子刀直接照射肿块或采用适形调强照射脾区。
⒊化疗
高度恶性或Ⅲ期患者，应以全身化疗为主。化疗方案多选用CHOP或BACOP，共用6周期。联合使用全身化疗及光子刀照射虽可引起较严重的骨髓抑制及胃肠道反应，但给予相应的对症支持治疗，一般均可完成治疗计划。若同时采用放、化疗，则化疗周期可适当减少。
