原发性骨淋巴瘤_在线百科全书查询
原发性骨淋巴瘤
原发性骨淋巴瘤(primary bone lymphoma，PBL)是指病变仅限于骨骼系统或周围软组织浸润，但无全身症状的淋巴瘤。这种疾病比较少见，仅占结外淋巴瘤病变的5%占原发性骨肿瘤的7%。
概述
1928年，Oberling首先报道该种病例的发生1939年，Parker和Jackson研究了17例病例当时称之为“原发性骨网状细胞肉瘤”，并将之重新命名为原发性骨淋巴瘤。原发性骨淋巴瘤的发病高峰是20世纪50年代左右。临床上多表现为局部的骨骼疼痛，或触及逐渐增大的肿块，在疾病后期出现病理性骨折可伴有周围软组织的肿胀疼痛一般无全身症状如发热，消瘦，盗汗等CT或MRI可发现病变但需要行局部的病变活检才能确诊。
流行病学： 男性的发病率略大于女性，男女之比为1.6∶1平均发病年龄为46岁左右。本病在欧美较多见，中国少见，近年来开始有报道。
发病机制
原发性骨淋巴瘤早期的病理学定义为网状细胞肉瘤，但随着对这类疾病的更多和更深一步的研究最近修改的欧洲和美国的分类标准已将这种定义取消认为大部分原发性骨淋巴瘤的病理表现为弥漫性大B细胞淋巴瘤 据研究在12例病例中所有的肿瘤细胞的表型均为CD45 和CD20 8例为单克隆免疫球蛋白(6例IgG2例IgM；7例κ和1例λ)。另一项免疫表型的研究表明，弥漫性大无裂细胞性淋巴瘤细胞和成熟B细胞抗原的反应是阳性，即免疫表型为CD19 CD20 ，CD22 ，κ 或λ ，CD5-，CD10-CD1-，CD2-，CD3-CD4-，CD7-，CD8-在大规模Mayo的临床研究中，75%的原发性骨淋巴瘤是中度恶性(弥漫性混合或大细胞性淋巴瘤)，其余均为低度或高度恶性肿瘤在另一研究中，27例病例中有21例为弥漫性大细胞性淋巴瘤。
因此原发性骨淋巴瘤的病理类型为B细胞型，并多为弥漫性大细胞性但由于PLB的发病率较低，各项统计资料的数量较少仍需要进一步的研究。
临床表现
原发性骨淋巴瘤的临床表现多种多样，一般仅表现为局部的病变，而无全身的症状患者多述局部的骨痛皮肤肿胀，活动障碍或触及肿块,肿块呈进行性增大，少数病人表现为病理性骨折。本病的临床表现病情的轻重病程的发展在各例差别较大多和病变部位病期与并发症有关。 骨痛为最多见的临床表现大部分的患者仅有骨骼系统的浸润而表现为单纯的骨痛约1/3的病人有2处或2处以上的病变1/3的病人只有1处病变部分病人既表现为骨痛同时又有局部软组织的肿胀和疼痛还有一小部分的病人先有局部软组织的改变，后才有骨骼的病变。
长骨是病变最常见的部位最多发的部位为股骨，髂骨，脊椎骨，上颌骨肋骨，下颌骨等。
并发症： 最常见的并发症为骨折骨折可以因为疾病本身，也可是放疗的副作用或化疗后骨骼血管坏死等原因引起。
诊断
本病的临床表现为非特异性，对于局部骨痛周围软组织肿胀，或局部触及肿块，易发生病理性骨折的患者，可怀疑本病。骨骼扫描阳性MRI显示占位性病变，在进行骨骼活检前应考虑原发性骨淋巴瘤的可能性以便采取足够的材料进行病理检查确诊需要病理活检。但是手术活检会增大病理性骨折的可能性。大部分原发性骨淋巴瘤表现为IE期(60%)Ⅳ期(40%)。鉴别诊断 鉴别诊断主要包括下列疾病：
1.其他骨骼系统原发性肿瘤 如骨肉瘤，尤文肉瘤，骨样骨瘤等，一般均有其特征性X线表现如葱皮样改变等，但明确诊断均须病理活检。
2.转移性骨肿瘤 一般有原发性疾病，且病变多为多发性病灶原发灶多为乳腺癌，前列腺癌，肺癌等。鉴别较易。
检查
实验室检查： 原发性骨淋巴瘤的实验室检查是影像学检查，包括CTMRI，核素扫描等而其他检查一般无特殊变化除非在疾病的晚期肿瘤的进一步的扩散或各种并发症造成血液系统骨髓象神经系统等的改变。
1.X线检查 原发性骨淋巴瘤的X线表现多为溶骨性，“虫噬样”改变,在正常骨骼组织和病变组织之间有明显的分界限，部分病人有骨皮质的破坏和缺损，但较少有骨膜反应还有部分病人表现为骨分离，即骨组织的正常部分与病变部分分离亦可表现为病理性骨折。
2.核素扫描 Te核素扫描可以发现病变区域密度降低周边区域密度增高。Ga核素扫描显示与之相反病变区域密度增高而周边降低。
3.MRI 骨骼系统的病变为破骨性溶骨性、部分溶骨和部分硬化性及骨皮质的改变等多种表现。MRI对于原发性骨淋巴瘤的诊断敏感性较高，能发现其他检查阴性的原发性骨淋巴瘤。同时它能发现周围结缔组织的病变。
其它辅助检查： 1.骨活检 对PLB的活检可以通过细针穿刺和手术活检两种方法。因为人为的大量挤压破坏，造成细针穿刺较易失败所以多采用手术活检。在手术活检前，医生应已怀疑PLB的诊断以便明确活检的部位及数量，以避免盲目手术活检而造成手术的失败，须再次手术，加重病人的痛苦。
2.根据临床表现症状体征可选择做心电图、B超、血尿粪常规、生化及血沉等检查。
相关检查： 凝固时间测定
治疗
暂无特效治疗，主要治疗方法为化疗，放疗，化学和放射联合治疗手术治疗对于原发性骨淋巴瘤无明显疗效，仅用于诊断，姑息治疗。 放射治疗是指利用放射线对肿瘤及周围组织进行照射以达到杀伤肿瘤细胞临床缓解的治疗方法。多项研究表明放疗对于原发性骨淋巴瘤有一定的疗效。运用放疗治疗后，仅有单个骨骼病变的病人的5年生存率为58%，10年生存率为53%；多处骨骼病变的病人的5年和10年生存率分别为42%35%；合并有软组织病变的5年和10年生存率为22%13%由此可见MRI对于原发性骨淋巴瘤的治疗效果的判断有一定的帮助。据多项实验表明，放疗的剂量，放疗的疗程安排对于原发性骨淋巴瘤的疗效有一定的影响如大剂量，多次放疗的临床缓解率略高。但是，临床多项实验研究显示放疗后仍有较多患者复发，或有全身转移缓解率仅50%左右而化疗在全身性淋巴瘤病人的广泛运用使得部分学者运用化疗治疗原发性骨淋巴瘤并也获得了一定的成功经验。
Bacci报道，对于30例PLB病人首先运用放疗，(3000～4500cGy)的剂量，在放疗后26例病人进行化疗(1～2个疗程的包括蒽环类的药物)。结果发现，4例仅进行放疗的患者中，1例在8年后复发，26例中有3例复发平均缓解率为88%，生存期为87个月Susnerwala研究表明27例患者中，25例病人运用化疗(18例为环磷酰胺长春新碱、泼尼松(强的松)7例为前者再加用柔红霉素)大部分病人接受了6个疗程的化疗，持续约8～12个月，25例病人在化疗后,接受了放疗在60个月的缓解率为56%。Fairbanks等报道63例患有原发性骨淋巴瘤的病人中50例接受放疗，10例接受化疗和放疗2例接受化疗，1例接受手术治疗结果为化疗和放疗的缓解率为90%放疗为57%所以部分学者认为化疗和放疗的联合治疗对于病人的缓解率高于单种治疗方案但是，这些临床研究的工作都不是对PLB的专一性的治疗方案的比较所以各项结果仅提供临床参考。尽管如此，局限性PLB的治疗效果较好对于早期PLB的病人，运用蒽环类药物方案的敏感性及长期生存率均较好。Tondini报道对于1期和2期的中度和高度PLB，运用包含环磷酰胺。长春新碱、柔红霉素泼尼松(强的松)(CHOP)的化疗方案，并在化疗后运用放疗缓解率可达83%，5年内无复发化疗和放疗的联合治疗的作用有待于进一步的研究。
本病最常见的治疗并发症为骨折骨折可以是因为疾病本身或放疗的副作用化疗后骨骼血管坏死等原因引起。在一项研究中32例病人接受化疗和放疗治疗7例有骨折但是，放疗的剂量(≥5000cGy)并没有增加骨折的发生率。
预后
原发性骨淋巴瘤的预后主要与淋巴瘤的组织类型病变范围年龄等因素有关。有裂细胞性的预后较好无裂细胞性播散性或多发性的预后最差。单发性病灶的预后较多发性，或伴有软组织的病变的PLB好此外年龄乳酸脱氢酶，ECOG指数等均可对预后进行一定的评价和估计。
