原发性鼻腔淋巴瘤_在线百科全书查询
原发性鼻腔淋巴瘤
中文名：原发性鼻腔淋巴瘤
英文名：primarymyctericlymphoma
概 述：
原发性鼻腔淋巴瘤较少见，是非霍奇金淋巴瘤的一种类型。原发鼻腔的NHL在病理、临床、治疗和预后方面与原发韦氏环的NHL健康搜索不同，预后较差，但早期病例选择合适的治疗，能够获得长期生存。
流行病学： 中国、日本和南美发病率较高占全部淋巴瘤的2.2%～10%，欧美极少见，约占0.17%～1.5%。高发年龄45～60岁，男女之比约为2∶1。
病因
鼻腔NHL的发生与EB病毒感染有关，EBV可广泛感染B细胞，用原位杂交的方法发现EBV也可感染鼻腔的外周T细胞，而其他部位的T细胞极少被感染，原因还不清楚。
发病机制
原发于鼻腔的NHL主要有T/NK细胞、T细胞和B细胞来源，我国以T/NK细胞和T细胞来源多见，西方则以B细胞来源较多见。1998年香港的一组报道，113例患者中T/NK细胞占45.1%T细胞占21.3%，B细胞占33.6%。T/NK细胞与其他两型组织学有所区别，早期病灶表现为不典型细胞散在、不均一分布，肿瘤为多形性中、大细胞常有显著的细胞核大细胞核仁明显，可见吞噬细胞呈血管中心性生长，可见血管浸润和破坏，进展后常有炎性背景，75%可见带状小片状坏死，退变细胞常见，肿瘤性淋巴细胞难以辨认。免疫组化，CD2+CD7+CD3及TCR的α、βγ、δ蛋白常有丢失常有NK细胞相关标记CD56+CD16+。
实验室检查
1.外周血 一般无变化。如感染时可白细胞总数及中性粒细胞增高。2.骨髓象 可正常。3.病理活检 可确诊。
其它辅助检查
CT、MRI可见到软组织肿胀、骨质破坏，有助于了解病变范围帮助分期。
临床表现
常见症状依次为进行性鼻塞鼻出血流涕反复感染面部肿胀，颈淋巴结肿大，感染后有脓性分泌物，常有恶臭。原发部位常在下鼻甲，易侵及中隔、对侧及邻近结构如筛窦同侧上颌窦和鼻咽鶒进一步可侵犯到口腔、喉、颅底、眼眶和脑神经。3种不同细胞来源的鼻腔NHL临床特征有所区别，T/NK细胞来源的男性比例高，单纯鼻腔受侵多，易播散到皮肤，化疗不敏感，预后差，中位生存12.5个月，表中按细胞来源总结比较了香港113例病人的临床特点。AnnArbor分期不能很准确的反映鼻腔NHL的预后，按照AnnArbor分期鼻腔的NHL多为ⅠE或ⅡE，而同样是ⅠE期的病例侵犯范围不同预后差别很大，因而很多学者建议将ⅠE期分为局限ⅠE期和超腔ⅠE期，局限ⅠE期指病变局限于鼻腔，原发灶未侵及临近结构和器官；超腔ⅠE期指肿瘤侵犯临近结构或器官，但无淋巴结和远处器官受侵。两组生存率有显著差别预后明显不同，局限Ⅰ期和超腔Ⅰ期5年OS分别为90%和57%(P＜0.001)。美国癌症联合会(AJCC)提出鶒的鼻和鼻咽淋巴瘤TNM分期(表2)，也能较好地反映预后，5年DFS，T1、T2者为89%，T3、T4者为25%，有明显差异。
诊断
根据临床表现及病理检查即可确诊。
鉴别诊断
本病需与鼻腔的继发性淋巴瘤、浆细胞瘤、Burkitts淋巴瘤鼻咽癌有反应性淋巴样浸润相鉴别局部病变需与中线肉芽肿鉴别，后者进展慢，有溃疡、骨及软组织破坏。全身症状多见，包括发热、盗汗、消瘦。
治疗
鼻腔NHL对化疗不敏感对常规化疗药物的抗拒可能与p53基因表达和多药耐药基因表达有关。1995年香港LiangR等报道100例，5年生存率Ⅰ期66%，Ⅱ期33%，Ⅲ、Ⅳ期9%Ⅰ、Ⅱ期采用不同方案治疗：单纯放疗、COPP/CVP化疗联合放疗、CHOP/BACOP/MBACOP化疗联合放疗，5年生存率分别为41%53%和58%有显著差异提示强烈化疗能提高生存率。目前的观点是对鼻腔NHL局限Ⅰ期者建议行单纯放疗，超腔Ⅰ期者化放疗综合治疗，ⅡE至Ⅳ期者应以化疗为主，辅以原发灶的放疗。放疗剂量50～55Gy，预防量35～45Gy，超腔ⅠE期化疗2～3周期，Ⅱ期4～6周期，化放疗联合应用时，放疗可减量至30～40Gy。
预后： 原发鼻腔NHL的预后鶒不良因素有巨大肿块、晚期外周T细胞来源，我国的鼻腔NHL外周T细胞多见，易侵及肺和皮肤，单纯放疗效果不好鶒治疗失败的主要原因为远处器官受侵(表1)，故化疗的作用相当重要。综合治疗能改善疗效，疗效与病期关系密切，应根据病变范围选择治疗方案。
预防： 目前暂无相关资料
