SMON综合征

【概述】

【发病机理】

【诊断】

【鉴别诊断】

【概述】

SMON综合征(奎诺仿中毒、亚急性脊髓视神经神经病)

SMON为subacute myelo-optico neuropoathy(亚急性脊髓视神经神经病)的缩写。

【发病机理】

奎诺仿中毒引起脊髓和周围神经变性，有时侵犯视神经，而脊髓后束和侧束的变性最明显，可出现深感觉性共济失调。20世纪中期日本多见，现临床已很少应用奎诺仿，该病已不多见等。

【临床表现】

有奎诺仿接触史，中年以后的女性多见，亚急性起病。先有腹痛、腹泻、便秘、鼓肠、恶心、呕吐等消化道前驱症状，舌苔和大便呈绿色，逐渐出现从两下肢远端开始的上升性感觉异常、感觉和运动障碍，直达腹部，受损平面而不太鲜明。膝腱反射亢进，跟腱反射减退或消失，可有病理反射，有时上肢远端可有感觉和运动障碍，视神经障碍在神经症状出现后1月发生，两侧同时开始，视盘苍白，两侧中心暗点和视野向心性狭窄。早期可有不同程度的括约肌障碍、下肢以冷、紫绀、出汗减少等植物神经症状。

(1)逐渐出现从两下肢远端开始的上升性感觉异常、感觉和运动障碍，直达腹部，受损平面不太鲜明，有时上肢远端可有感觉和运动障碍。

(2)膝腱反射亢进，跟腱反射减退或消失，可有病理反射。

(3)逐渐出现脊髓后索性共济失调，脚踩棉花感，行夜路困难，洗脸时易倾倒。

(4)视神经障碍在神经症状出现后1个月发生，两侧同时开始，视盘苍白，两侧中心暗点和视野向心性狭窄。

(5)早期可有不同程度的括约肌障碍，下肢冷感、紫绀、出汗减少等植物神经症状。

【诊断】

有奎诺仿接触史，早期消化道不适，继而出现共济失调、双下肢感觉异常、视神经障碍可诊断。

【鉴别诊断】

1．视神经脊髓炎 并发有视神经和脊髓受损的脱髓鞘疾病。20～40岁好发，脊髓与神经症状常先后(或后先)出现，脊髓病变胸段最多，多呈横贯性病征，此外可有阵发性剧烈抽搐或有烧灼样的局部痛性强直性痉挛发作。视神经受损为视乳头炎或球后视神经炎，表现为视力模糊、眼球胀痛，严重者数小时、数天失明。视野改变以中央暗点、生理盲点扩大或(及)向心性缩小为多见。

2．Leigh综合征 是一种罕见的常染色体隐性遗传性脑脊髓病。多见于婴儿或儿童，在6～12个月内死亡，偶见于少年或成年。患儿消瘦，运动不能、肌张力降低或痉挛，腱反射消失，视神经萎缩，有时抽搐，成年患者的临床轻重变

异甚大。

3．髓外肿瘤 早期尚未出现视神经损伤时须鉴别。详细了解病史，脊髓MRI检查、脑脊液常规检查可资鉴别。