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Marie-Bamberger综合征_在线百科全书查询


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Marie-Bamberger综合征




概述


Marie-Bamberger综合征(Marie-Bamberge syndrome)又称肺性肥大性骨关节病、慢性肺性骨关节病、全身性肥大性骨关节病、继发性肺性骨关节病。该综合征首先由Bamberger(1889)报道,翌年Marie又将已经认为是肢端肥大症的患者,依其具有骨变形改变合并有慢性肺部疾病,而另命名为肺性增殖性骨关节病,故此综合征而得名。1963年Berman对本综合征的定义,补充了3条必备的主要征象:杵状指;长管状骨骨端骨膜增殖;关节的肿胀、疼痛和压痛。杵状指在慢性肺部疾患中占18%~33%,而在原发性肺癌可达60%。

症状


1.杵状指

该综合征几乎均有杵状指(趾),程度轻重不一,轻者仅见指甲轻度弧状改变,重者可呈典型的鼓槌状。

2.关节症状

四肢关节疼痛肿胀,以前臂和下肢最为常见。疼痛多为持续性,关节压痛,但少见红肿及皮下结节。

3.肺部慢性疾病表现

如慢支,阻塞性肺气肿,肺癌等,骨病的出现往往在肺部疾病以前,如肺癌。

根据病史临床表现体征,实验室检查和其他辅助检查即可诊断。

检查


实验室检查少数患者在关节症状明显时,可有体温升高,血沉增快。

X线检查病变最常见于掌、跖、尺、桡、胫、腓等骨,病变为两侧对称性的骨膜增生。一般由骨干远端开始向近端蔓延,逐渐减弱。严重者可累及全身骨干。甚至达骨骺端。增生的骨膜呈花边状或呈葱皮状分层,厚度约1~10mm。此外X线上可显示长管状骨骨质疏松,骨皮质变薄,末端指(趾)骨增大。

治疗


1.肝肾亏虚型:

该型的骨关节病主要表现为手指、脚趾、跟骨、膝、髋、颈椎等部位关节疼痛。疼痛以酸痛为主,疼痛部位喜按喜揉,遇劳痛甚,休息时痛轻,常反复发作。该症患者还常伴有腰膝无力、面白肢冷,舌淡苔白,脉沉细等症。此类患者在治疗上应以补益肝肾为主,可选用杞菊地黄丸加减,其方药组成为:枸杞子、菊花、生地、熟地、山药、枣皮、茯苓、泽泻、丹皮、天冬、麦冬、石斛各10克,每日一剂,用水煎服。也可选用中成药骨刺平片,每次口服5片,每日服3次;或选用壮骨关节丸,每次口服6克,每日服2次,早晚饭后服用;或选用天麻片,每次口服4片,每日服3次。

2.瘀血阻滞型:

该型的骨关节病主要表现为手指、脚趾、跟骨、膝、髋、颈椎等部位关节疼痛,该种疼痛痛有定处,动则加剧,痛剧者不能转侧,痛处拒按。该症患者常伴有舌质紫暗,或有瘀斑,脉涩。此类患者在治疗上应以活血化瘀、理气止痛为主,可选用桃红四物汤加减,其方药组成为:桃仁、当归、川芎、白芍、生地、水蛭、三七(研粉)、地龙、党参、蒲黄各10克,全虫、红花各5克,每日一剂,用水煎服。也可选用中成药活血止痛胶囊,每次口服4粒,每日服3次;或选用云南白药胶囊,每次口服2粒,每日服2次;或选用腰息痛胶囊,每次口服2粒,每日服3次。

3.风寒湿阻型:

该型的骨关节病主要表现为手指、脚趾、跟骨、膝、髋、颈椎等部位关节疼痛,该种疼痛有沉重感,常逐渐加重,虽静卧也不缓解,遇阴雨天疼痛加剧,疼痛部位常转侧困难。该症患者常伴有舌苔白腻,脉沉而迟缓。此类患者在治疗上应以祛寒行湿、温经通络为主,可选用蠲(音捐)痹汤加减,其方药组成为:羌活、姜黄、当归、黄芪、赤芍、防风、桑枝、桂枝、葛根、独活、威灵仙各10克,炙甘草5克,每日一剂,用水煎服。也可选用中成药寒湿痹颗粒,冲服,每次服10克,每日服2次;或选用骨刺消痛液,每次口服30毫升,每日服3次;或选用追风透骨丸,每次口服6克,每日服2次。