主-肺动脉窗

主-肺动脉窗 aorticpulmonary windows

【概述】

主-肺动脉窗是半月瓣以上升主动脉和肺动脉之间的异常交通，是一种罕见的先天性血管畸形。1830年Elliotson首次于尸检中发现。主- 肺动脉窗在先天性心脏病中的发生率低于1%。本病可孤立出现，也可与其他心血管畸形如动脉导管未闭、室间隔缺损等并存。Kutsche报道约半数主-肺动脉窗病人伴有合并畸形。

【病因与发病机制】

【发育与形态学】

通常认为，在胚胎第5~8周，由于左、右锥干嵴分隔不全，主-肺间隔发育停滞，致在升主动脉和肺动脉之间留有残缺，形成此病。主－肺动脉窗多位于升主动脉左后外壁或其后壁，与相邻的肺动脉右前外壁或右肺动脉前壁相通。缺损大小可以从数毫米至数厘米不等，一般在2cm左右，形状多呈圆形或卵圆形。

1978年，Mori等将主－肺动脉窗分为三型：Ⅰ型（近端缺损）：缺损位于主动脉瓣上方约1~1.5cm；Ⅱ型（远端缺损）：在升主动脉远端与肺动脉交通；Ⅲ型：完全缺损。

【病理】

【病理生理与自然病史】

主-肺动脉窗的血流动力学改变与动脉导管未闭相似。多数病人因缺损大，左向右分流量大，常在出生后早期就出现充血性心衰，并使病儿发育迟缓。少数病人因缺损较小，左向右分流量少，可侥幸活至成年。

本病自然存活期短。未经治疗者常在婴儿期死于顽固性心衰。肺血管阻力持续升高者，可勉强活过婴儿期。一般而言，主-肺动脉窗病人在新生儿期后不久，由于肺血管阻力下降，充血性心衰将呈进行性加重，而肺血管阻力不下降者，则可无充血性心衰表现或心衰症状不明显。是否伴有合并畸形可明显影响预后，如合并主动脉弓中断者，出生后短时间内即可发生严重心衰。

【诊断要点】

临床表现

主-肺动脉窗的缺损一般较动脉导管未闭为大，分流部位靠近心底，充血性心衰的出现也较早而且更严重。有幸度过婴幼儿期者，常有心悸、呼吸困难，并反复发生肺部感染。体检可见心前区隆起，心脏搏动增强，可在胸骨左上缘扪及震颤，并于该区听到Ⅲ~Ⅳ/6G收缩期杂音。因有肺动脉高压，杂音很少呈连续性。肺动脉第二音亢进，常有分裂。可有脉压增宽、水冲脉、股动脉枪击音及毛细血管搏动等外周血管症状。晚期出现口唇、甲床发绀，并有杵状指、趾。

影像学检查

1．胸部X线检查　可显示心影扩大，以左房、左室扩大为主，肺血增多，肺动脉段凸出，肺门阴影增宽。

2．超声心动图检查　可观察到升主动脉和肺动脉之间的缺损区，能详细描述缺损的形态、部位、冠状动脉起始及左、右肺动脉的口径与起源，并可识别其他合并畸形。

3．升主动脉造影　可见肺动脉与升主动脉同时显影，能展示缺损的大小和位置、相距冠状动脉开口的远近以及半月瓣与两大动脉的关系。

其他检查

1．心电图检查　多数病人都有左心室肥大或双心室肥大，严重者可出现右心室肥大，电轴右偏。

2．心导管检查　已有肺血管阻力升高，或超声心动图检查尚不能确诊者，应行心导管检查测定血氧含量和肺动脉阻力，进一步明确肺血管的生理状态。若心导管从肺动脉直接进入升主动脉或无名动脉时，即可确诊。

鉴别诊断

主-肺动脉窗需与动脉导管未闭、永存动脉干、室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全、肺动脉发自主动脉、主动脉窦瘤破入右心以及冠状动脉心腔瘘等相鉴别。

【治疗概述】

手术治疗

1．手术适应证　主肺动脉窗一经确诊，应积极进行手术治疗。需内科控制心衰的患儿，应力争在肺动脉梗阻性病变出现前手术。年龄3～6个月时手术危险性并不比年长儿童为大。少数缺损很小，或已有肺血管阻塞性病变者，决定手术与否应慎重考虑。若临床出现明显发绀，呈Eisenmenger样病理生理改变时，缺损成了肺动脉高压的血流出路，应禁忌手术闭合。

2．手术技术　1948年，Gross首先采用单纯结扎法治疗本病获得成功，稍后又开展了切断缝合术。体外循环应用于临床后，切断缝合，或经主动脉或肺动脉切口直视闭合或补片修补缺损手术变得更加安全可靠。1978年，Johansson等报道经缺损前壁径路修复主?肺动脉窗。1992年，Matsuki采用带蒂肺动脉片修补主动脉缺损，而缺损的肺动脉壁再用自体心包片修复，该方法的优点是日后主动脉发育不受影响。近年有人采用经皮导管法闭合缺损，亦获成功。

术中次全切除胸腺。检查半月瓣和冠状动脉起始部。对大血管勿做过分游离。主动脉插管位置尽可能靠近头端，并采用单根右房腔静脉插管。开始体外循环时，立即阻断肺动脉分支。必要时采用深低温停循环技术，术野显露好，血管不扭曲，便于操作，但长时间停循环可能造成脑损害。

（1）单纯主-肺动脉窗：经缺损前壁径路切开。取一涤纶片或经戊二醛处理的心包片，剪成与缺损大小相似的形状，用聚丙烯线连续缝合，先缝窗的后半部至切口两端，窗的前半部用“三明治”法连续缝合，即将切口两侧的主、肺动脉切缘靠拢补片前缘一并缝合。

（2）主-肺动脉窗合并主动脉弓中断：应首先处理主动脉弓中断，然后做主?肺动脉窗修复成形术。若遇巨大窗形缺损伴肺动脉发自主动脉右后外壁，须用补片分隔并重建右肺动脉，使其与肺动脉相续。术中须避免造成右肺动脉或升主动脉狭窄。

（3）主-肺动脉窗合并冠状动脉畸形：若伴有冠状动脉开口异常，应调整补片位置，保留冠状动脉开口，尽可能将冠状动脉开口隔入主动脉。必要时，可将开口移植到主动脉壁上。

3．术后处理　术中留置心内导管，可在术后早期监测肺动脉压和血氧含量，观察有无残余漏或右肺动脉狭窄，以便及时进行处理。

4．疗效　本病采用体外循环下经升主动脉切口或缺损前壁径路进行修补，并发症少，死亡率低，效果满意。Castaneda手术治疗18例主?肺动脉窗病人，早期死亡1例，远期随访的9例中，有1例因左肺动脉栓塞死亡，另有3例因右肺动脉狭窄需再次手术或行球囊扩张术。