原发性肾脏血尿_在线百科全书查询
原发性肾脏血尿
概述
一组通常以反复发作的肉眼血尿,轻度蛋白尿和肾小球改变为特征的疾病.
IgA肾病,最重要的原发性肾脏疾病.发生在各个年龄,但以儿童和年轻人最常见.其中男性发病率为女性的6倍,黑人中少见.与所有原发性肾小球疾病相比,它的流行率在美国为5%,南欧和澳大利亚为10%~20%,亚洲为30%~40%.其他疾病亦可表现为无症状性血尿-蛋白尿综合征.
发病机制
约50%反复发作肾性血尿的病人,表现为明显的系膜区IgA沉积.约一半的病人血清中IgA升高.T细胞亚型改变已有报道.
有证据显示IgA肾病发病是由于系膜区多聚IgA-抗原复合物的产生增多或清除减少,并激活经典补体途径.多聚IgA可能起源于富含IgA的粘膜表面.
症状
最常见的表现是持续性或反复发作肉眼血尿(儿童中90%)或无症状性镜下血尿伴轻度蛋白尿(非肾病范围).血尿可以是轻度或严重但通常是异形的,蛋白尿发生有时不伴血尿.尽管当尿异常首次被检测到时许多病人并非真正的无症状,但与肾脏有关的症状很少.
肾功能最初正常,但症状性肾脏疾病可能发生.一些病人表现为急性或慢性肾衰,严重高血压或肾病综合征.原发性肾脏血尿-蛋白尿综合征通常发生在发热粘膜(上消化道,窦道,肠道)疾病后1~2天,因此与急性肾炎综合征易混淆,除非血尿起病与发热性疾病同步并伴有腰痛.典型的是轻度蛋白尿(<1g/d),但在≤20%的IgA肾病病人中可发生肾病综合征.镜下血尿总有,通常为异形红细胞,但红细胞管型不常见,至少在开始时是这样.尿中排泄repligen和IL-6增多,血清肌酐和补体浓度通常是正常的,但IgA浓度常增高.血清IgA-纤维连接蛋白复合物可能增多,但这项发现价值还未确定.高血压在诊断时不常见.
血尿和肾病的关系
一般来说，慢性肾炎早期仅有以上所说临床表现，肾功能影响不大，早期规范治疗可以得到有效控制或完全缓解，否则肾脏纤维化将慢慢波及到整个肾脏，肾功能进行性减退，会出现疲乏、食欲差、贫血、皮肤瘙痒、少尿、不能平稳等症状。
患者朋友一定要先进行实验室检查，只有在检查之后才能清楚患病的原因，尿液检查常有明显异常，镜检可见肾小球源性血尿，尿中红细胞呈多形性改变，血尿发生率占70%～90%，常为镜下血尿。尿蛋白常为非选择性。尿中可出现C3和α2巨球蛋白等大分子蛋白。血液检查肾功能早期大多正常，少数肾小球滤过率下降。血清IgG水平可轻度下降，极少数病例C4水平降低，部分病例血中IgM或IgG循环免疫复合物呈阳性。血清IgA水平不高，补体C3正常，抗链菌素“O”滴度一般正常，抗核抗体和类风湿因子阴性。
血尿也是慢性肾炎的特征，血尿有肉眼血尿和镜下血尿之分。肉眼血尿即为肉眼可看见的血尿，尿色呈洗肉水样，混浊且呈红色，有的患儿尿液中夹有血丝或者血块；而镜下血尿则只有在显微镜下观察才可以发现，每高倍视野下红细胞数大于1个。血尿是大部分儿童慢性肾炎患者最常见的症状。当然，血尿的原因众多，肾炎只是其中之一。因此，家长应加倍注意，如发现症状及时防治。
预后和治疗
IgA肾病通常进展缓慢,15%~20%的病例10年内出现肾功能不全和高血压,20年后25%的病人进展至终末期肾衰.当IgA肾病在儿童时诊断,预后通常较好.然而,持续性血尿总会导致高血压,蛋白尿和肾功能不全.起病时年龄较大,高血压,持续大量蛋白尿,无反复发作肉眼血尿,血清肌酐水平上升,晚期肾小球硬化或新月体形成和小管间质疾病是预后不良的表现.
治疗不是很有效,对于预后差的病人仍需进行.大剂量鱼油,小剂量华法林和双嘧达莫联合使用,最大耐受剂量的ACE抑制剂可能延缓终末期肾衰的发展.其他对于儿童和年轻人,其初始肾功能正常者可能有效的治疗为小剂量,长期,隔日用强的松.对于RPGN者静脉应用免疫球蛋白或血浆置换.环孢素,细胞毒性药物-强的松联合和抗生素是无用的.
尽管常有IgA肾病复发的免疫学证据,肾移植成功.长期肾脏科随访是必要的.
