原发性腹膜癌_在线百科全书查询
原发性腹膜癌
基本概述
原发性腹膜癌（primary peritoneal carcinoma，PPC）是指原发于腹膜间皮的恶性肿瘤，呈多灶性生长,临床少见。组织学特征与原发于卵巢的分化程度相同的同类型肿瘤相一致，而卵巢正常或仅浅表受累。该病由Swerdlow在1959年以“盆腹膜间皮细胞瘤酷似卵巢乳头状囊腺癌”首次报道，但未引起人们关注。1977年Kannerstein报道15例，首先命名为“原发性腹膜乳头浆液性癌”，明确地将此病与腹膜恶性间皮瘤区分开来。
发病原因
发病原因不明，组织来源尚有争议。主要有两种学说：来源于胚胎性移路径上残留的卵巢组织恶变；腹膜上皮与卵巢上皮源于同一间胚叶，均来自胚胎体腔上皮（Embryonal Coelomic Epithelium）、具有苗勒管分化趋向的潜能，称为第二苗勒系统（Second müllerian system），日后受到某种致癌刺激而成癌。
疾病检查
⒈细胞学检查
经腹腔镜穿刺或阴道后穹隆穿刺抽取腹水进行细胞学检查，恶性肿瘤常为阳性。
⒉腹膜活检
腹膜活检对腹膜肿瘤的诊断有重要价值，可采用腹腔镜直视下活检,亦可剖腹探查腹膜活检。
⒊免疫组化
免疫组化特征与卵巢浆液性癌相似，粘蛋白测定及席夫过碘酸染色均阳性，不产生透明质酸。Wick等测定腹膜浆液癌免疫组化指标，单抗角蛋白、上皮细胞膜抗原、CA125抗原、LeuM1、B72.3抗原、癌胚抗原、淀粉酶、LN1、LN2、MB2、S-100蛋白及胎盘碱性磷酸酶测定均为阳性。Zhou等报道全部病例EMA和S-100蛋白阳性，75%病例CAl25阳性，88%呈CD15阳性，38%胎盘碱性磷酸酶阳性。
临床诊断
起病缓慢而隐袭，早期多无自觉症状，当肿瘤生长到一定大小或累及其他器官后方出现临床症状。腹痛、腹胀、腹围增大是最常见3大症状，腹痛不剧烈，只觉腹部胀感或不适感。主要体征是腹部包块与腹水。腹部包块常较大，边界不清。腹水增长迅速，多为血性。
因无特异性诊断方法，术前多误诊率较高，直至术中见腹膜广泛瘤结节，而卵巢肉眼正常或浅表受侵方得诊断。诊断主要依靠B超、CT、腹水细胞学检查，确诊须经剖腹探查腹膜活检。
易混淆疾病
⒈腹腔结核
血清CA125是源于体腔上皮的各种组织所共有抗原，术前检查血清CAl25对鉴别腹腔结核有帮助。
⒉卵巢癌腹膜转移
两者主要区别是PPC双侧卵巢实质内无肿瘤浸润，免疫组化无助于与卵巢上皮性癌的鉴别。
⒊弥漫性腹膜恶性间皮瘤
症状、体征、疾病程度多相似，多发生于男性，多有石棉接触史。间皮瘤细胞具有活跃的产生透明质酸的功能，测定患者血清或腹水中的透明质酸水平有助于鉴别诊断，CA125水平一般不升高。光镜下，瘤细胞呈多角形或立方形，胞浆呈嗜酸性，无沙粒体。无中性黏液，D-pas阴性，奥辛蓝染色阳性，经透明质酸酶消化后染色阴性。癌胚抗原多阴性。S-100、胎盘碱性磷酸酶、CA125、CD15对鉴别也有帮助，如S-100蛋白或兼呈碱性磷酸酶或B72.3阳性可除外腹膜恶性间皮瘤。电镜可见细长、毛发样微绒毛。
治疗方法
⒈手术切除
原发性腹膜癌应力争彻底切除肿瘤，不能彻底切除者应行减瘤手术（Debulking Surgery）力争残余瘤在2cm以内，必须强调双侧卵巢同时切除，以观察卵巢病变情况。
⒉化疗
化疗药物尚不规范，仍以卵巢癌方案为好，即以顺泊（DDP）为主的方案：如PAC或CP方案。
