腺泡状软组织肉瘤_在线百科全书查询
腺泡状软组织肉瘤
疾病名称：腺泡状软组织肉瘤。 英文名称：alveolar softpart sarcoma。 药物疗法：广泛切除术。1952年，Christopherson报告12例组织来源不明细胞呈腺泡样或器官样排列的软组织恶性肿瘤，称之为腺泡状软组织肉瘤。
疾病原因
腺泡状软组织肉瘤由Christopherson于1952年首先报道，属于来源不明的恶性软组织肿瘤，病理免疫组化表达desmin和MyoD1等肌源性标记物，S-100、NSE等神经源性标记物阳性。近年有报道其可能来源为肌源性，是横纹肌肉瘤的特殊类型，但目前争论较多。在2002年的WHO软组织肿瘤分类中，仍然划归为来源不明恶性软组织肿瘤组中。
治疗措施
原则上应施行肿瘤广泛切除术，边缘切除极易复发，文献报道复发率可高达70%。此肿瘤对现行的化疗、放疗不敏感，疗效不肯定，故患者术后必须定期复诊。全面检查，对复发和转移争取早期发现、早期手术，患者可以长期存活和工作。作者曾有一患者，在外院二年里施行过小腿软组织原发瘤切除，后来同侧胫骨转移行肿瘤切除，腓骨移植，来作者医院局部复发双肺转移。在治疗的4年中，施行过大小手术19次，包括4次开胸肺转移瘤切除，皮下肌肉转移瘤切除等。最后死于胸腰椎转移截瘫，泌尿系感染，肾功能衰竭及全身多发转移。此例患者经济困难，每次复发或转移都发展至不能忍受才来治疗，如能早期发现，早期治疗疗效必定会更好，在14年中有9年多，患者一般状况良好，能参加工作。此例可以较典型的说明该肿瘤的生物学特点。
腺泡状软组织肉瘤的组织来源，目前尚未定论，或存有争议，临床上常好发于四肢深部肌肉或筋膜，少数可见于腹壁、肛旁区、舌、腹膜后、颈背部等部位。呈无痛性包块，生长相对缓慢，肿块血供丰富，术后极易局部复发和广泛的血循环转移，主要转移部位常见于肺、骨、脑、肝脏、皮下，少数有淋巴结转移。目前常用治疗方法是手术、截肢、放疗和化疗，原则上应施行肿瘤广泛切除术，即使样切除，边缘也极易复发。我们经过认真的分析、讨论，并征求家长及其亲友的同意，决定保肢，采用“仿生内控治疗”，其目的在于争取良好的生活质量，争取长期生存后的正常生活和学习。但这种选择对家属和医生来说都是困难的，而且是痛苦的。 治疗原理的探讨，仿生内控治疗恶性肿瘤的原理是建立在一种研究癌症的新理论“恶性肿瘤投影学说”的理论基础上，该学说认为“癌症是一种细胞病，是一种细胞分化信息调控障碍性疾病”，细胞间、组织间的信息调控，精确地调控着生命体的物质流、能量流和信息流，仿生内控治疗恶性肿瘤，是采用生物工程原理，使恶性肿瘤组织细胞的信息流逼近正常组织细胞信息流，进行分化调节和增殖调控，修复细胞信息网络调节程序，促进恶性肿瘤细胞分化，抑制恶性肿瘤细胞增殖。
仿生内控治疗恶性肿瘤的方法由三种药物制剂构成:复新液、归正胶囊和绿波胶囊，它们分别作用于细胞信息分化调控细胞增殖调节和提高细胞的抗病能力。治疗方法的确定的探讨，患者为一女性儿童，9岁，治疗原则确定为:(1)控制恶性肿瘤细胞的生长、转移和复发;(2)避免损伤，致残，减轻痛苦;(3)尽量保证患儿学习不受影响，使其治疗的最大化———治疗后的身心健康。患儿通过仿生内控治疗后近2年，迄今为止，尚未发现肿瘤的局部复发和远处转移，达到了无痛苦，高质量的生活，儿童的生长、发育也未受影响，健康成长。
病理改变
1.肉眼所见 境界清楚，可有包膜，切面灰白色，可伴有坏死、出血。
2.镜下所见 瘤细胞排列成腺泡状或器官样结构，由薄壁裂隙状血管分隔，类似内分泌器官的构造。腺泡状瘤细胞巢圆形或卵圆形，大小悬殊，一般由5～50个或更多的瘤细胞组成。
临床表现
好发于青春，女性多见，常位于四肢深部肌肉或筋膜，少数可见于腹壁、肛旁区、舌、腹膜后、颈背部。肿瘤生长缓慢，早期无痛，常偶然发现，大者直径可达6～10cm。瘤块虽增大不快，但血循丰富，浅表者可触及搏动，包括转移至皮下，直径1cm大小肿瘤，搏动也很显著，部分病人可发生广泛的血循转移，主要转移至肺、骨、脑、皮下等部位，少数有淋巴转移，转移至骨者，沿骨长轴发展境界清楚溶骨性破坏，无骨膜反应，酷似某些骨转移癌的表现。
鉴别诊断
鉴别诊断与腺泡横纹肌肉瘤：细胞较小，核染色较深，类似淋巴母细胞，横纹肌肉瘤可见到一些胞浆着色较红的或长带状横纹肌母细胞，腺泡之间缺乏窦状血管网。
本瘤可误诊为腺癌，两者不同的地方在于后者的腺腔内缘较整齐，癌细胞排列较紧密，可显示一定极向，且腺腔内常见分泌物。
疾病检查
检查
1、CT、PET/CT影像学检查;
2、MRI检查;
3、免疫学检查;
4、组织活检，最终确诊依据。
辅助检查
X线示左股部软组织富血供性占位。镜下所见：肿瘤细胞呈腺泡样巢状排列，瘤细胞大小不等，巢内缘不整，外周较圆滑，巢与巢之间为丰富的、互相连通的血管网。瘤细胞圆形、卵圆形或多角形，界清，胞浆丰富，有嗜酸性颗粒，核圆形，异型性小，含有核仁，核分裂象不易找到。
鉴别诊断
鉴别诊断与腺泡横纹肌肉瘤：细胞较小，核染色较深，类似淋巴母细胞，横纹肌肉瘤可见到一些胞浆着色较红的或长带状横纹肌母细胞，腺泡之间缺乏窦状血管网。本瘤可误诊为腺癌，两者不同的地方在于后者的腺腔内缘较整齐，癌细胞排列较紧密，可显示一定极向，且腺腔内常见分泌物。腺泡状软组织肉瘤在诊断时应与以下几种疾病相鉴别：腺泡状横纹肌肉瘤：与腺泡状软组织肉瘤同见于横纹肌内，均有腺泡状结构。但腺泡状横纹肌肉瘤瘤细胞较小，核染色深，呈颗粒状或块状，似淋巴母细胞，可找到一些着色较红或长带状，Myoglobin阳性的横纹肌母细胞，腺泡之间缺乏窦状血管网。
颗粒细胞肌母细胞瘤：二者共同点是瘤细胞胞浆富于颗粒，细胞多边形。但颗粒细胞肌母细胞瘤间质无毛细血管网结构，肿瘤体积小，<3cm。腺泡结构不典型，不规则，瘤组织与周围组织分界不明显。而腺泡状软组织肉瘤分界明显。颗粒细胞肌母细胞瘤细胞S-100强阳性。腺癌：腺泡状软组织肉瘤瘤细胞呈腺泡状排列，胞浆丰富呈上皮样，可误诊为腺癌（如肝、肾、肾上腺的腺癌），但本瘤的腺泡内缘不整齐，细胞松散，不是真正的腺腔，腺癌EMA阳性，而腺泡状软组织肉瘤EMA阴性。副节瘤：二者均由多形细胞组成巢状结构，巢间为富于毛细血管的间质。不同点为：第一，腺泡状软组织肉瘤发生在年轻人，而副节瘤常发生于中年以上成人；第二，腺泡状软组织肉瘤好发于四肢肌肉或阴道、肛门附近，副节瘤常见于头颈部、纵隔及腹膜后；第三，腺泡状软组织肉瘤瘤细胞较大，胞浆内颗粒粗；副节瘤瘤细胞较小，颗粒细。
