先天性前尿道瓣膜_在线百科全书查询
先天性前尿道瓣膜
基本概述
先天性前尿道瓣膜可伴发或不伴发憩室。瓣膜位于阴茎阴囊交界处尿道的腹侧，不阻碍导尿管的插入，但阻碍尿液排出，导致近端尿道扩张，梗阻严重时与后尿道瓣膜所造成的损害相同。有颈的小口憩室一般不造成梗阻，但可并发结石而有症状。广口憩室被尿液充满时，其远侧唇会起到梗阻尿流的瓣膜作用。该先天性憩室可能是局部海绵体缺乏所造成。
流行病学
先天性前尿道瓣膜是男性患儿中另一较常见的下尿路梗阻，该病较后尿道瓣膜少见。William（1969年）报道同期收治病人中有150例有后尿道瓣膜，17例有前尿道瓣膜患者。Firlit（1978年）认为后尿道瓣膜发生率7倍于前尿道瓣膜。
发病原因
前尿道瓣膜及憩室的胚胎学病因尚不明确，有可能是尿道板在胚胎期某个阶段融合不全，也可能是尿道海绵体发育不全使局部尿道缺乏支持组织，尿道黏膜因而向外突出。
发病机理
前尿道瓣膜一般位于阴茎阴囊交界处的前尿道的腹侧，有2条黏膜瓣从尿道背侧向前延伸于尿道腹侧中线会合，中间为一裂隙，形似声带，同后尿道瓣膜一样不妨碍导尿管插入，但阻碍尿液排出，造成近端尿道扩张，严重梗阻时则出现肾输尿管扩张。有的伴发尿道憩室。黄澄如等报道50例前尿道瓣膜中有15例伴发尿道憩室，憩室一般位于阴茎阴囊交界处近端的阴茎体部、球部尿道。憩室分为2种：
1、广口憩室：其被尿液充满时，远侧唇构成瓣膜，伸入尿道腔引起梗阻。
2、有颈的小憩室：大多不造成梗阻，可并发结石而出现症状。
疾病检查
泌尿系X射线平片观察有无结石。静脉尿路造影了解上尿路情况。重度前尿道瓣膜也常引起肾输尿管积水。静脉尿路造影及肾核素扫描可了解肾功能、分肾功能，应进行尿流动力学检查。排尿性造影显示阴茎阴囊交界处前尿道近端尿道扩张，伴憩室者可见尿道腹侧憩室影像。梗阻远端尿道极细，膀胱可有小梁及憩室形成，可有膀胱输尿管反流。尿道镜检查能清晰地观察到瓣膜的形状、位置。
临床表现
患儿出生后有不同程度的排尿困难，且多数随年龄增长而加重。幼儿患者排尿滴沥不成线，排尿时间延长，排尿后膀胱可有大量剩余尿。憩室被尿液充满时，则可于阴茎阴囊交界处出现膨隆肿块，排尿后仍有滴沥，往往遗尿，用手挤压肿块，可有尿排出。
患儿经常蹲着排尿以减轻痛苦，每次排尿要用十几分钟甚至一个小时，排尿后仍会有部分尿液沾湿裤子，残余尿会在100ml以上。患儿往往因为排尿困难而恐惧排尿，选择憋尿，小便时呈痛苦面容，严重时会因不堪忍受痛苦而哇哇大哭。
临床诊断
除病史、体检外，排尿性膀胱尿道造影、尿道镜检查可明确诊断。
治疗方法
手术切除瓣膜及憩室，如系单纯前尿道瓣膜，也可经尿道电灼瓣膜。在新生儿可先作憩室造口，日后再行憩室切除，修复尿道。对有水电解质失衡及尿路感染的婴儿，则需予以纠正，控制尿路感染，留置导尿管引流尿液，待情况好转后再行尿道瓣膜的处理。
