肾小球旁器细胞瘤

肾小球旁细胞瘤属良性的血管外皮细胞瘤。本病主要由于原发性肾素分泌过多，导致肾素-血管紧张素-醛固酮系统活性增强。高血压和低血钾为肾小球旁细胞瘤的主要临床表现。

截止目前报告，患者多为青年成人，儿童和老年人极少发生。有1例高龄患者达71岁。为此，高龄者不能排除本病。性别之间没有明显差别。

肾小球旁细胞瘤主要临床表现

1.高血压 血压持续升高，偶有阵发性高血压。舒张压升高明显，多数出现恶性高血压的症状。可见到心脏肥大，但罕见心功能不全，也很少引起血管的明显受损。尽管有长期高血压存在，但肿瘤一旦摘除，所有症状可完全消失，亦不遗留脏器的损害。可谓真正意义上的“可治性高血压”。

2.低血钾 多数病人血钾减低，血钾可降至2.2mmol/L。临床上出现明显的疲乏无力，甚至四肢轻瘫，一般以下肢无力最为多见。口渴、多饮、多尿及夜尿者常见，可能与长期低血钾引起失钾性肾病相关。

3.RAA系统活性亢进 所有病例血浆肾素活性（PRA）与醛固酮量明显增高。这是原发性肾素分泌过多引发继发性醛固酮增多症的结果。

4.异位性肾素分泌肿瘤 可发现异位分泌肾素的肿瘤，如维尔姆斯（Wilms）肿瘤、肝血管瘤、卵巢肿瘤、肺未化癌、胰腺癌等。

5.其他 有轻度的蛋白尿，肾小球功能正常。

1997年，Endo报道了1例非机能性的 JGCT。中年男性，无高血压等临床症状。偶然的机会发现肾肿瘤，术前诊断为小的恶性肿瘤。术后将切除的肾进行组织学、免疫组化检查，显示典型的JGCT。遗憾的是术前没有测定肾素活性。