肾发育不全_在线百科全书查询

肾发育不全

概述

病因

概述

renal hypoplasia

肾发育不全是指肾脏体积小于正常50%以上，但肾单位及分化正常。由于胚胎时期血液供给障碍或其它原因，使生肾组织未能充分发育，形成一只细小的器官，表面呈分叶状，保持了原始幼稚型肾状态，肾单元极少，肾盏短粗，肾盂窄小，输尿管亦常发育不良，泌尿功能不正常，血管特别是动脉，亦常细小硬化。患者多数伴有高血压，此种肾脏可能发现于正常位置，亦常与异位肾伴发（异位肾发育不良之机会较多）。对侧肾脏之位置形态及功能大都正常，要能有代偿性的肥大。肾发肾不全的发病率是约600人中可有一例。根据尸解材料是19，046例尸检中，发现34例，约为1：560。

病因

本病是由于胚胎时期肾供血不足或其他原因，引起一部分后肾胚基失去正常发育，只有一部分发展为正常功能的肾单位，其集合系统缩小，输尿管及肾血管细小但无阻塞。

肾脏外形呈幼稚型，有胚胎性分叶，较正常肾小一半以上，重30～100g，肾盏短粗，数目减少，肾盂狭小，肾排泄功能差，对侧肾大多正常或有代偿性肥大。

临床表现

如为两侧肾脏发育不全，患者常于出生后很快死亡。单侧发育不全如无合并症时，亦常不被发现。在合并症中以高血压最为突出。临床所见之病人，常为儿童或青年出现高血压。在进一步检查中，发现一侧肾脏明显缩小，此种高血压常很严重，对降压药效果不佳，且发展迅速，在1～2年内出现视力障碍，甚至失明。

并发症

高血压

诊断

临床表现

肾盂造影检查时，可见肾影明显缩小，肾实质菲薄，肾盂发育不良、狭小、肾盏缺如、呈杆状肾盂可结合临床。肾外型可呈分叶状，或有其它畸形改变，失去正常轮廓。可结合临床表现进行诊断。

影像学检查

（1）B超可发现一侧或双侧肾脏明显较正常者小。

（2）IVU可见患侧肾缩小，显影欠佳。

（3）肾图显示肾功能受损，排泄延缓。

（4）CT 可发现患侧肾体积明显缩小。

（5）肾动脉造影可见肾动脉细小，肾血管网范围狭小、稀疏。