兰伯特-伊顿综合征

中文名称：兰伯特-伊顿综合征 英文名称：Lambert-Eaton syndrome

定义：属自身免疫性神经系统疾病。体内产生针对神经肌肉接头处突触前膜钙或乙酰胆碱通道的自身抗体，使钙离子不能进入神经末梢，且末梢释放乙酰胆碱受体明显减少，导致肢体骨骼肌无力和植物神经功能障碍。 应用学科：免疫学（一级学科）；免疫病理、临床免疫（二级学科）；自身免疫病（三级学科） 兰伯特-伊顿综合征(Lambert-Eaton syndrome)也称肌无力样综合征，是特殊类型肌无力和累及胆碱能突触的自身免疫病。多于50～70 岁发病，男女之比5∶1。在欧洲地区，每100万人当中大概有4-10人患有LEMS，在美国则有1200-3100人深受该病困扰。约60%患者合并小细胞肺癌，也见于乳腺癌、前列腺癌、胃癌、肾癌、直肠癌、淋巴瘤、急性白血病、网织细胞肉瘤等，个别合并胸腺瘤。首发症状常表现起立、上楼及步行困难，肩部肌肉较晚波及。脑神经支配肌如眼外肌和咽喉肌受累可出现上睑下垂、复视、构音障碍及吞咽困难等，较少见且受累程度较轻。