渐进性坏死性黄色肉芽肿

渐进性坏死性黄色肉芽肿

重要病理改变

a 真皮和皮下组织内毛玻璃样渐进性坏死，外围有组织细胞、泡沫细胞、Touton巨细胞、异物巨细胞和其它炎细胞浸润，

b 可见胆固醇结晶裂隙和脂质空泡。

一般病理改变

当肉芽肿浸入血管壁时，其上方表皮萎缩或破溃。

病理鉴别诊断

类脂质渐进性坏死：无泡沫细胞，无胆固醇结晶裂隙和脂质空泡。

临床特点

a 好发于老年人，

b 病因未明，大多数病人蛋白电泳上有副球蛋白带与其它浆细胞异常，

c 皮损多见于眶周、躯干和四肢近端，

d 为多发性不规则暗红色斑块和结节，质硬，中央淡黄色，表面萎缩，有瘢痕及毛细血管扩张，偶可破溃，

e 眶周损害有时可累及眼内容致视力障碍，

f 多数病例有疲倦，背痛，恶心，呕吐和Raynaud现象，有的可伴发骨髓瘤或淋巴瘤，

g 病程缓慢，

h 化验白细胞总数减少，血沉增快，偶见血脂增高，蛋白电泳上有副球蛋白带。

临床鉴别诊断

类脂质渐进性坏死

脂质肉芽肿病

多中心网状组织增生症

别名

伴副球蛋白血症的渐进性坏死黄色肉芽肿 （Necrobiotic xanthogranuloma with paraproteinemia）