滑膜软骨肉瘤

概述

临床表现

影像学表现

病理特征

诊断与鉴别

治疗与预后

临床试验研究

概述

滑膜软骨肉瘤（synovial chondrosarcoma）是起自滑膜的恶性软骨性肿瘤，可分为原发性和自发性两种，后者是继发于滑膜软骨瘤病。无论原发性还是继发性都非常罕见。

临床表现

患者年龄25-70岁不等，男性多于女性。病变部位以膝关节最多见，其他少见部位包括髋关节、肘关节和踝关节。临床表现为关节疼痛和肿胀，病史1各月-25年不等，大多数病史超过1年。约半数病例可同时发现或先期发生的滑膜软骨瘤病。患原发性滑膜软骨瘤病的患者，如受累关节出现软组织肿块临床应高度怀疑恶变。

影像学表现

滑膜软骨肉瘤的X线表现类似滑膜软骨瘤病，即在关节腔内出现大量钙化结节。钙化性结节和肿块超出关节囊，累及周围软组织，甚至侵蚀邻近骨则应当考虑到滑膜软骨肉瘤的可能。但还应当注意的是部分滑膜软骨肉瘤和滑膜软骨瘤病的X线及MRI表现相似。

病理特征

1、大体病理关节囊内有数量不等的游离体，滑膜组织中有类似滑膜软骨瘤病的软骨性结节，分叶状软骨性肿瘤超出关节囊，进入周围软组织，并侵蚀邻近骨，软骨常呈黏液样或胶状，偶尔还见到静脉内瘤栓。

2、组织病理学特征典型的软骨肉瘤区域虽然有分叶结构，但不形成化生性软骨结节，软骨细胞呈片状有明显的细胞不典型性，并可出现坏死和核分裂，软骨小叶周围，如出现肉瘤样梭形细胞增生是肉瘤变的可靠依据，基质黏液变性也很常见。广泛的黏液变性则形成黏液软骨肉瘤样改变，类似发生于软组织的黏液软骨肉瘤。组织学分级从一级到三级不等。

诊断与鉴别

滑膜软骨瘤病主要需与滑膜软骨瘤病相鉴别。滑膜软骨瘤病的软骨细胞常有轻度至中度异型性，细胞异性程度甚至超过了高分化软骨肉瘤，因此良恶性的判断不能仅依靠软骨细胞的异型性，滑膜软骨瘤病的软骨结节不呈浸润性生长具有重要的鉴别诊断价值。

滑膜软骨肉瘤与色素沉着绒毛结节性滑膜炎的鉴别相对较易，后者不变现钙化，具有更为特征性的MRI变现。

治疗与预后

滑膜软骨肉瘤可以发生肺转移，大多数发生于诊断后的2.5年以内。治疗以手术切除为主，可以截肢，也可以做扩大切除。切除范围包括关节内外的病变组织，肿瘤切除后进行关节功能重建。手术活检应小心，避免手术野的种植性转移。

临床试验研究

肿瘤磁感应治疗主要是利用铁磁性材料在交变磁场下产热的原理，使肿瘤组织升温到有效温度，从而达到治疗目的。磁感应治疗具有靶向性、适形性、自控温、内加热、可重复、正常组织与肿瘤之间温差大等特点，它有望克服以往肿瘤局部热疗方法的缺点，成为新的治疗肿瘤的有效手段。

目前，正在湖南省肿瘤医院、福建省肿瘤医院、北京大学第三医院进行磁感应治疗临床试验，第一部分的临床试验结果初步显示了其安全性和有效性，第二部分的临床试验开始进行，治疗的适应证为恶性软组织肿瘤（如脂肪肉瘤、纤维肉瘤、滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤等）。