非球型细胞性溶血性贫血_在线百科全书查询
非球型细胞性溶血性贫血
简介
非球型细胞性溶血性贫血（CNSHA） 可分为两型，磷酸已糖旁路过程中酶的缺陷所致者称为Ⅰ型，以由G6PD缺陷所致者较为常见。由糖无氧酵解通路中酶缺乏所致者称为Ⅱ型，其中以丙酮酸激酶缺陷较为常见。Ⅰ型患者自幼儿年起出现慢性溶血性贫血，表现为贫血、黄疸、脾肿大。可因感染或服药而诱发急性溶血。
治疗
对急性溶血者，应去除诱因。在溶血期应供给足够水分，注意纠正电解质失衡，口服碳酸氢钠，使尿液保持碱性，以防止血红蛋白在肾小管内沉积。贫血较轻者不需要输血，去除诱因后溶血多于1周内自行停止；贫血较重时，可输给无G6PD缺陷的红细胞1～2次。应密切注意肾功能，如出现急性肾功能衰竭，应及时采取有效措施。
治疗
新生儿黄疸可用蓝光治疗，以防止核黄疸的发生。
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