多发性慢性少年期关节炎_在线百科全书查询
多发性慢性少年期关节炎
多发性慢性少年期关节炎，英文名：multiple chronic juvenile arthritis 是一种与成人类风湿关节炎健康搜索不同的全身性多系统疾患。别 名：少年期类风湿性关节炎；青少年类风湿性关节炎；青少年型类风湿性关节炎；少年性类风湿性关节炎；Still病；juvenile rheumatoid arthritis 本病又名少年期慢性多关节炎(JCP)鵻亦称Still病健康搜索，是一种与成人类风湿关节炎健康搜索不同的全身性多系统疾患由于可以导致关节畸形心脏疾病、失明全身淀粉样变甚至残废而引起广泛的重视健康搜索。
发病机制
大多数学者认为感染和创伤起诱发作用，亦可以认为：创伤是一个重要的局部因素，而感染则是促发因素，但感染源常难以被证实。目前认为本病与变态反应和自身免疫有关。
临床表现
1.一般特点 本病好发于16岁以下的儿童，女略多于男，有两个发病高峰：一个是在1～4岁，另一个是在9～14岁。
2.分型 本病分为以下三型：
(1)多关节型：最为多见，约占50%。有中度全身症状和同时发生4个以上关节对称性关节炎。起病较急，患者呈急性病容，有低热、体重减轻及食欲减退。有时可有皮疹及淋巴结与脾肿大，关节肿胀多较明显，局部温度增高，有时发红，有压痛，疼痛的程度多不严重，主要侵犯手、足的小关节，关节活动受限。近侧指间关节发病最多，其次为掌指关节、趾关节或是膝、踝、腕、肘等大关节手指。发病时呈梭形肿大，有时可累及颈椎的小关节，引起寰枢关节脱位和颈椎僵硬畸形。在关节炎发生之前可能有急性腱鞘炎，或两者同时发生。有时由于骺板早期闭合而发生骨骺生长障碍，导致躯干短小、两下肢不等长及下颌短小。实验室检查表明：白细胞总数增多，血细胞沉降率增快，C反应蛋白试验常为阳性；12岁以下儿童类风湿因子阳性者仅10%左右，年龄较大者阳性率较高。
still病临床表现示意图
(2)单关节型：本型少于前者，约占30%。其特点是起病缓慢，全身症状多较轻微。本型患儿全身情况较好，仅为单关节发病，最常见为膝关节，其次为髋肘或踝关节。关节症状轻微，仅有轻度肿胀、僵硬疼痛和跛行。由于发热可以刺激骨骺使肢体生长增速而增长。很少有淋巴结或肝、脾肿大或皮疹心肌炎、心包炎等变化，但患儿常伴有慢性虹膜睫状体炎，严重者甚至失明。白细胞计数、血细胞沉降率、血红蛋白等都为正常。其中大部分患者可在以后逐渐发病，呈多关节状但一般不超过4个关节。
(3)高热型：本型最为少见，仅占20%。以高热及广泛的全身性症状为主，而关节症状极轻。检查时可以发现患儿有病容、烦躁不安，食欲减退，体重减轻，出现不规则或持续弛张型，高烧常在39℃以上，皮肤上有典型的橙红色斑疹，中心苍白，常在傍晚出现，摩擦或搔抓后即出现，容易消失，分布于胸壁上臂腋窝大腿等处，常与发热同时发生。淋巴结肝、脾均肿大，可伴有心肌炎、心包炎、肺炎胸膜炎等。这些症状可全部或部分出现。约半数患者保持这些症状，每年发作，然后缓解至成人逐渐好转，不留关节后遗症。尚有一半患者转变为多关节型反复发作，直至成年。
并发疾病
颈椎受累时常有寰枢椎半脱位，膝髋关节受累后常可发生自发性脱位。
疾病诊断
本病的诊断标准是：①年龄：起病健康搜索在16岁以前。②受累时间：至少3个月且需有4个或4个以上的关节受累。③特殊病理改变：患儿若少于4个关节受累，其滑膜的活组织检查需有符合类风湿关节炎的组织学变化。④除外诊断：应通过各种检查排除其它原因的关节炎。
上述标准看来并不全面，因大多数病例血内缺乏类风湿因子，并发生强直性脊椎炎，所以它从属于血清反应阴性脊椎关节炎的范畴内。由于习惯之故当前仍采用Still病这一名称，但亦有人称之为少年期类风湿关节炎。
本病与成人类风湿关节炎的不同点是它常有高热有典型的皮疹和淋巴结肝、脾肿大，很少出现类风湿结节，且可能并发虹膜睫状体炎。
按美国风湿协会提出的两级诊断标准：
1.Ⅰ级 关节炎存在3个月以上，伴关节肿胀。若无肿胀，应具备下列3条中的2条：
(1)疼痛和压痛。
(2)关节活动受限。
(3)关节发热。
2.Ⅱ级 关节炎存在6周以上，但尚不到3个月，同时至少有下列表现之一：
(1)类风湿关节炎的皮疹。
(2)虹膜睫状体炎
(3)间歇性发热。
(4)类风湿因子阳性健康搜索。
(5)颈椎受累
(6)腱鞘炎
(7)心包炎
(8)早晨起床时关节僵硬。
疾病鉴别
应与以下疾患进行鉴别：
1.系统性红斑狼疮 有典型的面部蝴蝶形皮疹，许多系统受累，导致心肌炎和肾脏病损等。有溶血性贫血、血小板及白细胞总数减少、嗜酸粒细胞减少、中性粒细胞增多，血或骨髓涂片中可找到红斑狼疮细胞。抗核抗体阳性。
2.风湿热 本病的关节病变以大关节为主，且呈游走性。只有在急性期方出现关节功能障碍，关节症状多在短期内消退，易伴有心脏疾病。活动期时血细胞沉降率增快，抗链球菌溶血素O效价增高。3.关节结核 本病多为单关节受累。早期分为滑膜型与骨干骺端型，渐而以骨质破坏为主，但缺乏骨质增生。结核菌素试验阳性，身体其它部位可能有结核病灶如肺淋巴结、肠等一般易于鉴别。
4.化脓性关节炎 病情危重，多为单关节发病，起病急，关节的红肿热、痛和功能障碍均很明显。全身中毒症状显著白细胞计数和中性粒细胞数明显增多。
5.强直性脊柱炎 本病多发生于青壮年，双侧骶髂关节首先发病，于早期即有骨性融合征，向腰椎与胸椎扩展，也可累及髋关节。可有发热感和疼痛，以夜间为重。腰痛为最常见的症状，脊柱活动受限以腰椎最明显，后期可波及颈椎。
实验室检查
实验室检查显示有中度贫血，白细胞总数及中性粒细胞数增多，以及血细胞沉降率增快等。
其它辅助检查
1.高热型和单关节型 无特殊X线表现健康搜索，仅有关节软组织肿胀、骨骺附近骨质疏松，偶尔可见骨膜下骨质增生
2.多关节型 X线特征有：
(1)早期有关节软组织肿胀、骨质疏松和骨膜下骨质增生。骨质疏松常见于急性关节炎附近的骨质呈带状。骨膜增生常见于指骨、掌骨和跖骨，以及受患关节的邻近骨。
(2)骨骺骨化中心变扁，在负重关节和手、足小关节最为明显。
(3)关节破坏侵蚀发生较迟。近侧指间关节骨化中心被破坏，呈杯状。关节破坏后，间隙狭窄发生早期骨性融合由于骨被侵蚀，在干骺端和骨化中心附近形成不规则的缺损。
(4)髋和膝受累后，常可发生自发性半脱位。
(5)颈椎受累时，关节突被侵蚀，关节间隙狭窄最终融合，但椎间盘本身未被波及。常有寰枢椎半脱位
(6)骨骺的正常生长受到干扰或提前成熟，使骨过度生长；或提前与骨干融合，使生长过早停止，导致肢体不等、长骨骺膨大、下颌短小等畸形。
治疗方法
应尽早予以合理的治疗以求使病变得以控制，并注意防治畸形，保持关节功能以防出现严重后遗症。
1.非手术疗法
(1)支持疗法：急性发作时卧床休息，但不宜长期卧床，注意纠正卧床的不良姿势。每天定期理疗做关节的被动活动和辅助主动活动，夜间用夹板固定患肢，以防挛缩畸形，但不宜长期固定。必要时用牵引来矫正畸形。
(2)药物疗法：以阿司匹林为首选药物，开始剂量为每天每公斤体重80～100mg，分4～6次，口服1～2周后待病情好转逐渐减量，以最小量维持6个月以上，必要时可用小剂量维持1～2年，避免长期服用大剂量阿司匹林，因容易产生胃痛、溃疡病、胃肠道出血、酸碱平衡失调出汗过多、心悸头晕等中毒症状。定期检查粪便隐血以防形成慢性贫血。
(3)激素疗法：对有严重全身症状或并发心肌炎、心包炎、虹膜睫状体炎者应早期及时使用肾上腺皮质类固醇等药物。
(4)其他疗法：其它非皮质类固醇药物与皮质类固醇合用，可减少后者的用量。这类药物都可引起胃肠不适、恶心头痛、头晕等副作用。这些药物有消炎镇痛或解热作用，常用的有吲哚美辛及双氯芬酸等；局部注射醋酸强地松龙于膝、髋踝等大关节，对控制关节炎有较好的效果，并可维持较长时间，每次于抽出关节液后，注入5～20mg。必要时数周后可重复注射。
2.手术疗法 对非手术疗法无效者，为了达到预防关节继续破坏、矫正畸形及改善功能等目的亦可选择相应的术式，但儿童的手术范围愈小愈好。
(1)滑膜切除术：早期滑膜切除能除去病变组织，防止软骨继续破坏，但只适用于大关节，尤其是膝关节。手术患者应至少在5岁以上。滑膜切除的指征为：
①对5岁以上的患儿，关节反复积液不愈半年以上者，先做抗风湿治疗，然后做关节切开术。若在关节切开时或用关节镜检查时发现关节软骨上有血管翳增生并有破坏威胁时，应做滑膜切除术。
②对急性滑膜炎症状持续一年半以上而X线检查尚无明显骨质破坏，在非手术治疗期间关节活动范围无明显丧失者，可做滑膜切除术。
③急性骨膜炎X线检查显示有关节破坏时，为了防止关节受到进一步破坏，应做滑膜切除术。
④对仍有急性滑膜炎而在长期非手术治疗期间关节功能明显丧失者，行滑膜切除后，应积极进行系统的康复治疗
(2)软组织松解手术：对膝关节屈曲畸形、髋关节屈曲内收畸形，可通过肌腱延长或切断以及膝关节后关节囊切开等手术予以矫正。
(3)截骨术：对年龄较大的儿童，可做截骨术矫正骨性畸形，如膝外翻或屈曲畸形髋关节屈曲内收畸形等。
(4)关节融合术：一般很少使用，只有在关节已有严重破坏而不能用其他方法解决时，如腕和踝的畸形，才考虑做关节融合术以改善功能。
(5)人工关节置换术：只适用于成年人。由于这些患者曾长期使用皮质类固醇，骨质疏松，皮肤愈合力差，抵抗力低因此手术感染的机会多。加上髋臼和股骨头发育不良手术本身的困难较大，所以对本手术的选用应慎重。
