低促性腺激素性青春期发育延迟_在线百科全书查询
低促性腺激素性青春期发育延迟
概述
当青春期发育比正常人群性征出现的平均年龄晚2个标准差以上时称为青春期延迟，可为特发性或由各种病理因素所致。
凡到青春期年龄尚无性发育的标志，但延迟数年后仍能出现正常性功能称青春期延迟。男性最晚可至20岁，女性最晚可至18岁。以体质性青春期延迟最多见，男性多于女性。
临床表现
主要表现为性幼稚，少有生长延迟，身高一般与年龄相符，促性腺激素水平低下。可见于下列情况：
（一）中枢神经肿瘤、炎症、损伤、血管病变或先天性缺损引起，若病变影响GH分泌可导致生长延迟。颅咽管瘤为较常见的与青春延迟有关的肿瘤。
（二）Kallmann综合征。
（三）功能性促性腺激素缺乏。如严重的全身和慢性消耗性疾病及营养不良等均可引起青春发育迟缓；甲状腺功能低下及-肾上腺功能异常亦可引起青春发育延迟；神经性厌食症若发生于青春期前会导致性征发育迟缓。
辅助检查
（一）卵巢功能检查：主要测定雌二醇水平以了解卵巢功能状况。当E2>33.03pmol/L时，一般认为已有青春期功能活动。
（二）下丘脑垂体功能测定：可测定血FSH、LH、GH等以了解垂体功能；GnRH兴奋试验亦可了解垂体的功能状况，当骨龄已达青春期时，用GnRH后LH值升高，说明垂体已受到内源性GnRH的影响，能对外源性GnRH起反应，提示青春期来临。
（三）CT、X线和MRI检查：腕部平片可测定骨龄；CT、MRI对颅内肿瘤具有诊断价值。
（四）其他检查：可行血尿常规、肝肾功能、甲状腺功能及肾上腺功能检查，以了解全身状况及其他腺体的功能状况。染色体核型检查可排除性分化异常及先天性性腺发育不全。
内分泌检查可示甲状腺和肾上腺功能在正常范围，尿、血促性腺激素水平虽低，但促黄体生成激素释放激素（LHRH）试验呈正常反应。生长激素基值以及激发试验均正常。
诊断
青春发育延迟的诊断步骤及检查内容与性早熟相似，病史、体格检查及骨龄的估价在诊断中非常重要。
（一）病史：青春期延迟较少见，诊断时首先应注意遗传因素或下丘脑、垂体因素所致，其次注意全身疾病、营养、精神状况、运动消耗及饮食习惯。
（二）体格检查：应注意身高、体重、体型及性征发育期别。身材矮小可能为生长激素缺乏或染色体异常，嗅觉异常可能为颅咽管瘤。
（三）合理选择辅助检查：对雌激素水平低下者行促性腺激素测定；对促性腺激素过高者应行染色体核型分析；对促性腺激素过高者，应行蝶鞍X线摄片、颅脑CT、泌乳素测定、GnRH垂体兴奋试验等。
鉴别诊断
与垂体性侏儒症者相鉴别。此外本病应与性幼稚-失嗅综合征，又称Kallman综合征、先天性小肠吸收不良症以及45XO、47XXY等染色体疾病相鉴别。
治疗
（一）性激素治疗：应用小剂量雌激素可促使第二性征发育，一般用乙炔雌二醇0.005mg/d（相当于月经开始来潮时的雌激素水平的1/4）或倍美力0.3mg/d。超生理剂量的雌激素有促进骨骺愈合的作用，应予以注意。
（二）促排卵治疗：适用于有生育要求者。
1. GnRH（即LHRH）：适用于垂体对GnRH反应良好者，小剂量脉冲式静脉注射GnRH能刺激垂体分泌FSH及LH进而刺激卵巢并诱发排
卵。
2. HMG-HCG：适用于垂体本身有功能障碍的性腺功能低下。
参考文献
1、张向宁编《医师速查丛书妇产科速查》，山东科技出版社，2002，P219
2、蔡德培编《性早熟及青春期延迟(精装)(临床医师高级研修丛书)》，2005，P186
