白塞综合征_在线百科全书查询

该病发病病因不明确，可能与感染、遗传、环境以及免疫功能异常等因素有关。病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主，病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂，腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄，病变可累及全身血管，如皮肤黏膜、眼睛以及全身多系统的细小血管炎，多数病例还伴有不同成度的关节症状。

临床表现

1 症状

1.1 一般症状：大多数病例症状轻微或偶感乏力不适，有的可出现关节疼痛、头痛头晕、纳差和体重减轻，发病有急性和慢性两型，急性少见，但症状较显著，有的可伴有发热，以低热多见。

1.2 口腔溃疡：在急性期，复发性口腔溃疡每年发作至少3次，溃疡此起彼伏。本症状见于98%以上的患者，且是本病的首发症状。它被认为是诊断本病的最基本而必须的症状。1.3 生殖器溃疡：男性多见于阴囊和阴茎和龟头，症状轻；女性主要见于大、小阴唇，其次为阴道，在也可以出现在会阴或肛门周围，疼痛症状比较明显。约80%的患者有此症状。

1.4 皮肤损害：皮肤病变呈结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同的表现。其中以结节性红斑最为常见且具有特异性。另一种皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎，多见于面、颔部，有的躯干、四肢亦有。

1.5 眼部损害：初发症状为明显的眶周疼痛和畏光、发作性的结膜炎，也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。眼炎的反复发作可以造成严重的视力障碍甚至失明。1.6 关节痛：30%～50%的患者可出现单个关节或少数关节的痛、肿、甚至活动受限，其中以膝关节受累最为多见。大多数仅表现为一过性的关节痛，可反复发作并自限。

1.7 消化道症状：许多发作期患者可出现消化道的症状，最常见的是腹痛，为隐痛或阵发性绞痛，伴有局部压痛和反跳痛，其次为恶心、呕吐、上腹饱胀、中下腹胀满、纳差、腹泻、便秘及吞咽困难等。

1.8 神经系统症状：患者多发病急骤，根据其症状可分为脑膜脑炎、瘫痪、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害、周围神经受损等类型。

1.9 肺部病变：并发肺部病变者较少见，肺的小动脉炎可引起小动脉瘤或局部血管的栓塞，出现咯血、胸痛、气短及肺栓塞等症状。

1.10 泌尿系统症状：主要表现为血尿（镜下或肉眼）、蛋白尿，但并不严重，多为一过性，没有影响到肾功能。

1.11 附睾炎：可以累及双侧或单侧，表现为附睾肿大、疼痛和压痛。

2 体征

2.1 口腔和生殖器溃疡：在颊黏膜、舌缘、唇、软腭以及生殖器等处可见到红色小结，继以溃疡形成，溃疡直径一般为2～3mm。有的以疱疹起病，约7～l4天后自行消退，不留疤痕。亦有持续数周不愈最后遗有疤痕者。

2.2 皮肤损害：皮肤病变呈结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同的表现。结节性红斑多见于下肢的小腿部位，对称性，每个至少像铜板样大，表面呈红色的浸润性皮下结节，有压痛，分批出现，逐渐扩大，7～14天后其表面色泽转为暗红，有的可自行消退，仅在皮面留有色素沉着，很少有破溃。另一种皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎多见于面、颔部，这种皮疹和痤疮样皮疹很难与正常人青春期或服用糖皮质激素后出现的痤疮鉴别，故易被忽视。

2.3 心血管病变：大、中血管病变包括体内任何部位的大、中动脉炎和大、中静脉炎，在下肢可以见到栓塞性浅静脉炎，急性期在静脉部位可出现条状红肿、压痛症状，急性期后可以触及索条状静脉。心脏受累不多，可出现主动脉瓣关闭不全、二尖瓣狭窄和关闭不全；另外，也有合并房室传导阻滞、心包积液，体格检查中可以有相应的体征。

诊断鉴别

1 医技检查

1.1 实验室检查：无特异血清学检查。其抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗磷脂抗体均无异常，病情活动期可有红细胞沉降率（血沉）增快，C反应蛋白升高，α2球蛋白值增高，白细胞轻度升高，抗PPD抗体则有约40%增高。1.2 针刺反应：这是本病目前唯一的特异性较强的试验。具体做法如下：消毒皮肤，用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺入皮内，然后退出，48小时后观察针头刺人处的皮肤反应，局部若有红丘疹或红丘疹伴有白疱疹，则视为阳性结果。患者在接受静脉穿刺的检查或肌内注射治疗时，也可出现针刺阳性反应，静脉穿刺的阳性率高于皮内穿刺。

1.3 其他检查：①胃肠道X线检查、内镜检查以证实消化道的基本病变。②腰椎穿刺测颅内压可增高，脑脊液检查约80%有轻度自细胞增高。单核细胞、多核细胞各占一半，33%～65%有蛋白的升高，葡萄糖多在正常范围。③脑CT对诊断有一定的帮助，脑磁共振检查对小病灶就更为灵敏。④肺X线片、高分辨的CT或血管造影、同位素肺通气、灌注扫描等均有助于肺部病变的诊断。⑤裂隙灯及眼底血管造影术可发现早期眼损害。

2 诊断依据

2.1 反复性口腔溃疡：包括轻型小溃疡、较重型大溃疡或疱疹样型溃疡，一年内至少有3反复发作3次，并有下述4项症状中的任何2项相继或同时出现者。

2.2 复发性生殖器溃疡或疤痕：必须经医师观察到或由患者本人提供并被确认为是可靠的。

2.3 眼损害：包括前葡萄膜炎和后葡萄膜炎，裂隙灯检查时发现玻璃体浑浊或视网膜血管炎。

2.4 皮肤损害：包括结节性红斑、假性毛囊炎及脓性丘疹，未用过糖皮质激素、非青春期者而出现的痤疮样结节。

2.5 针刺反应阳性：试验后经24～48小时后由医师判定的阳性反应。

2.6 HLA-B5呈阳性：该检查有助于诊断。

3 容易误诊的疾病

3.1 单纯性复发性口腔溃疡：是—种最常见的具有反复发作特征的口腔黏膜溃疡性损害。多发生于青壮年。唇、颊、舌尖、舌边缘等处黏膜好发。最初，口腔黏膜充血（发红）、水肿（略隆起），出现小米粒大小的红点，很快破溃成圆形或椭圆形溃疡，中央略凹下，表面有灰黄色的苔，周围有狭窄红晕。有自发性剧烈烧灼痛，遇刺激疼痛加剧，影响病人说话与进食。一般无明显全身症状。而白塞病是一种全身性疾病，不仅有口腔溃疡，而且有眼部病变、会阴溃疡和针刺反应等。

3.2 瑞特综合征：该病也可有眼结膜炎及葡萄膜炎、关节炎、皮肤黏膜病变，易与白塞病相混淆，但改病阴部溃疡较白塞病更深，皮疹以蛎壳样、银屑病和皮肤角化病为主，系统损害轻，无针刺反应和静脉炎。

3.3 强直性脊柱炎：无口腔溃疡，常常HLA-B27阳性，严重或晚期者可出现脊柱强直，脊椎关节呈竹节样改变，可与白塞病区别。

3.4 克罗恩病：又称局限性肠炎或阶段性肠炎，与慢性非特异性溃疡性结肠炎通称为炎症性肠病。可有眼葡萄膜炎、皮肤红斑结节、黏膜溃疡及关节疼痛等，主要表现为消化道节段性的溃疡或增生，肠道内可呈铺路卵石样改变，主要为乙状结肠的病变，可以由下向上发展至回肠，有人称之为“倒灌性回肠炎”。病人多有较严重的腹泻，大便为脓血样。X线或纤维结肠镜检查可以辅助诊断，并与白塞病鉴别。

4 白塞病国际分类标准

4.1反复口腔溃疡由医师观察到或患者肯定诉说有阿弗他或疱疹性溃疡，在1年内反复3次。

4.2 反复生殖器溃疡由医师观察到或患者肯定诉说生殖器有阿弗他溃疡或疤痛，尤其是男性。

4.3 眼病色素膜炎（前和/或后），裂隙灯检查时玻璃体内可见细胞，视网膜血管炎。

4.4 皮肤病变结节红斑样病变，假性毛囊炎、脓性丘疹、痤疮样皮疹（未服用泼尼松类药物而出现者）。

4.5 针刺试验阳性以无菌20号小针头，斜行入刺皮内，经24～48小时后由医师看结果判定。

凡有反复口腔溃疡并有其余4项中2项以上者，可诊断为本病。

其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有关节痛（关节炎）、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和/或动脉瘤。中枢神经病变、消化道溃疡、副睾炎和家族史。

疾病治疗

1 治疗原则

1.1 一般治疗：重症病例卧床休息，保持口腔、外阴、皮肤、眼清洁，避免刺激性食物。

2 局部用药：

2.1 口腔溃疡：龙胆紫或锡类散等，如四环素250mg（1片）溶于水中，含漱2 分钟后咽下；0.02%～0.2%洗必泰液、1%硼酸液含漱。

2.2 阴部溃疡：抗生素软膏，如0.1%醋酸氟羟泼尼松软膏、四环素软膏局部涂药；1/5000高锰酸钾液坐浴。2.3 眼结合膜炎：皮质类固醇激素软膏，如0.5%醋酸氢化可的松滴眼液滴眼。

3 全身治疗

3.1 非甾体抗炎药：主要用于发热、关节炎、结节红斑，如布洛芬、消炎痛、阿司匹林、奈普生、双氯芬酸钠、塞来昔布和罗非昔布等。

3.2糖皮质激素：应用指征：①严重的眼部病变；②伴有中枢神经病变急性发作；③全身中毒症状严重、高热；④大动脉炎；⑤严重口腔、外阴溃疡，关节症状；方法：泼尼松30～60mg/d，神经白塞病为60～100mg/d，病情控制后减量，用10mg/d维持量。

3.3免疫抑制剂：糖皮质激素疗效差或重症白塞病时加用，如中枢神经系统严重受累时。①秋水仙碱：对有关节病变及结节性红斑者可能有效，有时对口腔溃疡者也有一定疗效；②环磷酰胺或甲氨蝶呤：静脉滴注；③苯丁酸氮芥：50～100mg/d口服，病情缓解后递减至2～4mg/d维持。④环孢菌素A和α-干扰素。

3.4抗凝剂：用于合并血栓病变，如链激酶、尿激酶、阿司匹林及潘生丁等。

3.5中药：雷公藤总甙片等；中医认为白塞病是由于肝肾阴虚、湿毒熏发而致。选用甘草泻心汤（炙甘草、半夏、干姜、黄连、黄芩、党参、大枣）、龙胆泻肝汤（龙胆草、栀子、黄芩、泽泻、木通、车前子、当归、柴胡、生地黄、甘草）、四物黄连解毒汤加味（温清饮）(生地黄、当归、赤芍、川芎、黄连、黄芩、黄柏、栀子、板蓝根、人中黄）、封髓丹（党参、大枣、甘草、黄柏、白术）等加减治疗。

3.6其他：严重口腔和生殖器溃疡克口服沙利度胺（反应停）；有结核病或者有结核病史，PPD试验强阳性时可试行抗结核治疗。

4 手术：

4.1 有动脉瘤者应结合临床而予切除；

4.2 合并有消化道出血、肠穿孔等情况时应用。

2中医治疗

治疗1、黄芩9克、黄连3克、蒲公英30克、甘草9克，水煎服，每日1次。适用于白塞病急性发作期。

治疗2、金银花、野菊花各9克，泡水代茶，每日多次冲饮。适用于白塞病口腔溃疡者。

治疗3、白塞汤：白花蛇舌草、草河车、蒲公英各30克，天名精、茯苓皮、白芍、党参各15克，全当归、丹参、玄参、山栀各10克，炙甘草5克。水煎服。每日1剂，日服3次。20天为1疗程。

治疗4、黄芪甘草汤生黄芪30克，生甘草30克，何首乌20克，土茯苓20克，太子参20克，金银花20克，北沙参12克，知母12克，元参12克，牡丹皮10克，黄柏10克，栀子10克。水煎服。每日1剂，分3～4次口服。15剂为1疗程。

治疗5、中医三联疗法具有止痒、清热、除湿等功效，还有极为显著的消炎解毒、活血化淤功效，对各种伴发症状均可标本兼顾。国龙中医三联疗法具有显著的修复和滋养皮肤的功效，有效避免了传统激素类药物造成的皮肤快速硬化、色素沉积等弊端。

3治疗要点

1、白塞氏病的治疗时须确保用药材均为地道药材，安全可靠，无任何毒副作用，不产生依赖性。

2、白塞氏病为顽固性免疫性疾病，须坚持长期有效的合理治疗，才能达到康复。中医药是白塞氏病的治疗最有效的途径。

3、避免各种诱发因素，生活规律，适当休息和活动。

4、血管解痉药物，改善血供，促进侧枝回圈的建立。

5、对症治疗，如镇痛，抗感染，抗痨。

6、支援疗法。

疾病预后

大部分预后良好，但有眼病者，其视力可严重下降，甚至失明。近年来，经早期积极治疗眼炎，并采取预防措施，使失明率有所下降。治疗白塞病的药物大多都有不良反应，尤其是长期服用者更须注意。服用期间必须根据临床表现而不断调整剂量，同时严密监测患者血常规、肝肾功能、血糖、血压等，出现异常者应及时减量、停药或改用其他药物。

疾病预防

1、养成良好的生活习惯，不要熬夜，按时起居，保证充足的休息和睡眠，同时需要杜绝各种不良生活习惯，避免过度劳累，这样可以使身体免疫力处于最佳状态，减少疾病的打扰。

2、在生活中保持一颗平常心态，凡事不要斤斤计较，用宽容和乐观心态面对一切，避免大喜大悲或者强烈的精神刺激，更不要轻易生气发怒。

3、饮食上应该注意规律，不要长时间饥饿，也不要暴饮暴食，保证吃饭时间和质量，少吃辛辣刺激性食物或者温燥性食品，不要吃太多高脂肪食物，饮食以清淡和易消化为主，多吃一些新鲜蔬菜和水果，补充身体所需维生素。

4、养成良好的卫生习惯，勤洗澡常换衣，保证口腔和皮肤的卫生，居住环境经常开窗通风，保证室内适宜的温度和湿度，避免皮肤损伤的出现，不要穿化纤类衣服，应该选择棉质内衣。

5、在生活中加强自身健康的关注，定期测量体温和血常规，一旦出现异常需要及时治疗，此外还应该预防各种感染的出现。

疾病护理

1 护理：

1.1 口腔溃疡有自限性，多于2周左右愈合；反复发作性，每年至少发作3次以上；继发性病变实质为血管BD，预后较好。

1.2 眼部损害占50%～85%，男性一般较易受累，症状严重，预后差。脉络膜视网膜炎、球后视神经炎、眼底出血或眼底动静脉炎、视神经萎缩、玻璃体病变，可导致视力严重下降甚至失明。

1.3 常继发于大动脉阻塞、动脉瘤、出血等，若有实质损害，多局限于病变动脉的供血区。

1.4 神经BD约占BD患者的20%。原发性实质病变是真正的神经BD，预后差。继发性病变实质为血管BD，预后较好。

1.5 消化道损害占8.4%～27.5%。溃疡单发或多发，平均直径为2.7cm，可并发穿孔或出血，大多数病人在切除后易复发。

1.6 肺部损害可因动脉瘤破裂出血及肺脓肿形成造成死亡。

2 保健：

2.1 外敷：选干地龙10条，吴茱萸1.8克，共研末，和面粉少许，用醋调成糊状，敷两足心包扎，日两次。

2.2 蛋液：鸡蛋壳10克，延胡荣3克，共研细末。日2次，每次3克。

2.3 足部按摩：区双足肺区、肾区、下焦区。用平疚平泻法，每日一次。

并发症

胃肠道受累后引起溃疡出血、肠麻痹、肠穿孔、腹膜炎、瘘管形成、食管狭窄、吸收不良以及感染等是严重并发症，其病死率高；有中枢系统病变者病死率亦高；大动脉受累后可引起动脉瘤破裂、心肌梗死等。

相关分词：白塞综合征综合合征