阵发性痉挛综合症

疾病定义

疾病症状

疾病病理

诊断鉴别

疾病定义

阵发性痉挛综合症是指肢端动脉阵发性痉挛。常于寒冷刺激或情绪激动等因素影响下发病，表现为肢端皮肤颜色间歇性苍白、紫绀和潮红的改变。一般以上肢较重。

疾病症状

阵发性痉挛综合症并不少见，女性发病较多，男、女发病比例约为1∶10。发病年龄多在20～30岁之间，绝少超过40岁。大多数见于寒冷的地区。多发病于寒冷季节。病人常在受冷或情绪激动后，手指皮色突然变为苍白，继而发紫。发作常从指尖开始，以后扩展至整个手指，甚至掌部。伴有局部发凉、麻木 、针刺感和感觉减退 。持续数分钟后逐渐转为潮红、皮肤转暖、并感烧样胀前，最后皮肤颜色恢复正常。热饮或喝酒，暖和肢体后，常可缓解发作。一般地，解除 寒冷 刺激后，皮色由苍白、青紫、潮红阶段到恢复正常的时间大至为15～30分钟，发作间歇期除 手 指皮温稍冷和皮色略苍白外，无其他症状。

阵发性痉挛综合症发病一般见于手指，也可见于足趾、耳朵和鼻子。症状发作呈对称性为阵发性痉挛综合征的重要特征。例如两侧小指和无名指常最先受累，继而延及食指和中指。拇指则因血供较丰富很少累及。两侧手指皮肤颜色改变的程度、范围也是相同的。少数病人最初发作为单侧，以后转为两侧。

疾病病理

苍白、青紫和潮红为阵发性痉挛综合症皮色改变的三个阶段。皮色苍白是由于指（趾）端小动脉和小静脉痉挛，导致毛细血管灌流缓慢，因而皮肤血管内血流减少或缺乏。几分钟后，由于缺氧和代谢产物积聚，使毛细血管可能还包括小静脉在内稍为扩张，有少量血液流入毛细血管，迅速脱氧后，引起青紫。当动脉痉挛已消退而静脉痉挛仍然存在时即出现青紫。肢端血管痉挛解除，大量血液进入扩张的毛细血管即出现反应性充血，皮色转为潮红。当有正常量的血流通过小动脉，毛细血管灌流正常，发作好停止，皮色恢复正常。

诊断鉴别

大多数阵发性痉挛综合症病人，医生可根据肢端皮肤颜色间歇性改变的病史，作出医学诊断。体检时通过观察全身结缔组织病的体征：如皮肤变薄、发紧、毛细血管扩张、皮疹、口唇干燥等症状，来警惕阵发性痉挛综合症的存在。