眼眶淀粉样变性

目录

疾病概述

疾病病理

症状和体征

疾病诊断

影像学表现

疾病治疗

【疾病概述】

眼部淀粉样变性（ocular amyloidosis）为由于蛋白代谢障碍出现一种生理上不存在的均质性蛋白性物质在眼险、结膜和眶内沉积引起功能障碍的异物肉芽肿反应。可以单独发病或作为全身病变的一部分。病因不明。可能与机体的免疫功能障碍有关，原发和继发病变都有浆细胞参与病变的过程。有遗传倾向。

【疾病病理】

常规HE染色可见组织中有大量透明无定形物质沉着，多沿血管周围分布，表现为嗜酸性，在整个病变中可见纤维母细胞和炎性细胞．其中大部分是浆细胞，也可见具有特征性的多核异物组织细胞散在于病变区，偶见淋巴样滤泡。电子显微镜下可见淀粉样蛋白是无周期，无分支的细纤维。

【症状和体征】

出现眼脸皮肤下肿块，皮色蜡黄，上脸增厚肥大，可有上睑下垂。上下穹窿结膜下组织可见有淀粉样蛋白沉积，色黄，结膜可有硬、脆、易出血的赘生物。可引起眼睑和眼眶自发性出血，眼球突出，眼球活动障碍。

【疾病诊断】

可分为原发性和继发性病变。原发性病变常与全身淀粉样变性有关；除眼部，还有其他部位受累，如皮肤、咽、舌、支气管、心脏、肝脏、肾脏、肌肉、神经、血管等。继发性淀粉样变性主要由感染和炎症慢性刺激所致。可见于任何年龄，临床表现依据侵犯部位不同表现不同。多种疾病可以引发淀粉样蛋白在眼眶内沉着，如系统性浆细胞增生、多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症和B细胞性淋巴瘤等；老年化也可形成淀粉样变性。根据症状,体征可以对淀粉样变性进行初诊，只有依靠活检才能确诊，用刚果红染色的组织在可极化显微镜下可观察到淀粉样变性的绿色双折射特征。用同位素标记血清AP的闪烁试验可以确诊淀粉样变性。

【影像学检查】

1、CT检查：多见眶前段软组肿块影，边界不清，可向眶内发展，伴有泪腺肿大，眼外肌增粗，间或可见斑点状钙化。

2、MRI检查：多见眶前段弥漫软组织影，T1加权像呈中或低信号，T2加权像多见低信号，增强后强化不明显。

【疾病治疗】

原发性病变，可采用皮质激素治疗。继发性病变，根据原始病变的不同而采用不同的对因治疗方案。对于局限或影响眼部功能的病变应手术切除，但术后容易复发，全部切除手术难度大。