血管瘤_在线百科全书查询
血管瘤
血管瘤从本质上可分为两种：一种系胚胎发育过程中血管发育失常，血管过度发育或分化异常导致的血管畸形（错构瘤），一种系因血管内皮细胞异常增殖产生的真性肿瘤。按其结构分为四种，临床过程和预后各不相同—。此外，血管瘤还常是某些综合征的表现之一，如Sturge-Weber综合征即葡萄酒色素斑和同侧软脑膜瘤、Klippel Trenaunna三联综合征即葡萄酒色素斑加静脉畸形和肢体长度差异；Parkes-Weber’综合征与Klippel Trenaunay三联综合征表现相近，后者常伴动-静脉瘘等。
西医学名：血管瘤
所属科室：内科 - 肿瘤内科
发病部位：枕部，头面，四肢，背部
主要症状：感染，出血，溃疡，梗阻型黄疸，胆囊积液，腹疼
多发群体：儿童
传染性：无传染性
是否进入医保：是
分类：原发性、继发性
基本信息
血管瘤是一种常见的先天性的、血管性疾病，约80%都属于先天性的，口腔颌面部的血管瘤的发病率占全身的60%，其中大部分发生于颜面皮肤、皮下组织及口腔黏膜，如：唇、舌扣底。它不仅给人们的容貌上带来了影响，而且对人们的健康也造成了威胁，所以得了血管瘤，一定要及时治疗。
血管瘤是指发生于血管组织的一种良性肿瘤，是由于血管组织的错构，瘤样增生而形成。分为原发性和继发性两种，其中原发性占75%，继发性25%左右。继发性多数在婴儿期出现，少数在成年期发现，病因尚不清楚。原发性即先天性胎生性是由人体胚胎期血管网增生而形成，出生时即有，血管瘤较小时可无症状。血管瘤可发生于身体各部位，长在颜面及四肢暴露部位，可以影响容貌。不同程度地压迫、破坏周围组织器官的功能和形态，影响人体的生长发育。有的可以反复出血、感染，极少数人会产生恶变，甚至危及生命。
疾病分类
一、按血管瘤的发病部位分
由血管组织发生的肿瘤称为血管瘤，其中80%属先天性的。血管瘤属于良性，生长缓慢，很少恶变。
1.毛细血管瘤
毛细血管型血管瘤又称葡萄酒色斑，是一种常见的先天性毛细血管扩张畸形。后天获得性发病者极少。因常发生于颜面部或口腔粘膜及颌骨，临床表现为皮肤粘膜红斑或组织增生样红色斑块。影响容貌或伴随出汗，组织温度升高或长期反复失血。
2.海绵状血管瘤
一般由小静脉和脂肪组织构成。它的形态和质地均像海绵，故而得名。多数生长在皮下组织内，也可生长在肌肉内，少数可在骨或内脏等部位。皮下海绵状血管瘤可使局部轻微隆起，皮肤颜色正常或呈青紫色，肿块质地柔软而境界清楚。
3.蔓状血管瘤
多见于四肢，口腔颌面部的常见于颞浅动脉所在的颞部或头皮下组织，表面及周围有许多树枝状扩张的血管，迂回曲折呈蔓状，局部皮肤呈暗红或是蓝紫色，有时可摸到血管搏动或听到血管杂音。
4.淋巴管瘤
是扩张的、内皮细胞增生的淋巴管和结缔组织所共同构成的先天性良性肿瘤，内含淋巴液、淋巴细胞或混有血液。按照构成组织的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分为毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊状淋巴管瘤。淋巴管瘤多见于儿童及青年，好发部位为舌、唇、颊、颈。大多数在出生时或1岁以内发病，但也有迟发者或老年发病。
（1）毛细淋巴管瘤
表现为群集，深在，张力性水疱，组成斑片状，可发生于身体各个部位，常见于颈部、上胸部、肢体近端等处。单个水疱大小在1-3mm，一般不超过1mm，内容物似黏液。有时带有血性水疱，呈淡紫或暗红色。水疱下方的皮下组织有轻度的弥散性水肿，偶见整个肢体肿胀。有些水疱间甚至顶部皮肤可呈疣状外观，破后可流出浆液性液体，损害的范围变异很大。
（2）海绵状淋巴管瘤
这是淋巴管瘤中最常见的一种，可以很小，但也可以很大，甚至侵及一个肢体。病损为境界不清、海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀，质软，硬度如脂肪瘤。除非伴有血管瘤，一般表面无颜色改变。发生在颊部及舌部者多为单纯海绵状淋巴管瘤，而发生在颈、腋、口腔底部及纵隔者以合并囊性者为多见。淋巴管瘤对人体并无害，可以生长得很大造成畸形，甚至死亡。如侵及舌部，可以大得口腔都不能容纳，以至舌尖只能突出口腔之外，牙齿及下颌骨水平外移，口腔不能闭合。如发生周期感染、溃疡、肿胀，结果纤维化而进一步使肿瘤增大。如发生于头颈部，侵犯口腔底部、气管或纵隔，可引起呼吸道阻塞而致死。继发感染，特别是上呼吸道的损害，可使病损增大而威胁生命，其特点如下。
（3）囊性淋巴管瘤
囊性淋巴管瘤通常为多房性、张力性皮。下组织肿块，但不能压缩，大多发生于颈部，尤其是颈后三角，偶有发生于腋下、腹股沟及腹膜后区者。通常进行性增大，膨胀性扩大，但也可不变大，很少病例还可自然消退。起源于颈后三角者有向颊、耳下腺区域发展倾向，或下达纵隔。在颈前三角者，则倾向于侵犯舌部及口腔底部。如有感染及出血，可使肿瘤迅速增大，以致呼吸障碍，发生喘鸣声、吞咽困难或死亡。继发感染后常伴随上呼吸道感染，最后引起败血症。
5.草莓状血管瘤
又称单纯性血管瘤，一般出生后3-5周出现，好发于面、颈和头皮，随婴儿成长而增大，数月内增长迅速，直径可达数厘米，在1年内长到最大限度，以后数年内可逐渐自行消退。损害为一个或数个，高出皮肤表面，表面呈草莓状分叶，直径为2-4cm，边界清楚，质软，呈鲜红或紫红色，压之可退色。广泛损害的深部常并发海绵状血管瘤。
此瘤内毛细血管增生，内皮细胞也明显增生，包体较大，呈不规则圆形或椭圆形，胞质染淡伊红色，胞核呈不规则椭圆形。增生内皮细胞排列不止一层，呈实性条索状或团块状，有的仅见少数很小而不清楚的官腔。以后发生纤维化。
6.鲜红斑痣
又称葡萄酒样痣或毛细血管扩张痣，大多数发生于幼儿期，可能的发生率为0.3%-0.5%。常在出生时或出生后不久出现，好发于面、颈和头皮，大多为单侧性，偶见于双侧性，有时累及粘膜，损害初起为大小不一的、一个或数个淡红、暗红或紫红的斑片，呈不规则，边界清楚，不高出皮面，可见毛细血管扩张，压之部分或完全退色，表面平滑，偶呈疣状或结节状。发生于前额、脑脊膜鲜红斑痣除有面部单侧损害外，还有同侧视网膜和脑脊膜血管瘤，可引起青光眼和对侧轻度偏瘫和癫痫。骨肥大性鲜红斑痣伴软组织和骨肥大，常见静脉曲张和动脉瘘。发生于眼睑或颊部者常波及附近粘膜。发生于小腿和足部的可出现痛性紫蓝色结节或斑块，并可破溃。
7.混合型血管瘤
初起时大多为皮肤表面大小不等的小红斑，与单纯的草莓状血管瘤并无异样，但随着表面血管瘤的发展，同时侵入真皮和皮下组织，皮下侵犯的范围可超过表面病损面积，形成隆起的包块，形态不规则，多见于面部及四肢。侵犯范围有时非常广，以至于眼睛、口唇、鼻或耳等组织器官都被这种不断扩展的血管组织所覆盖，可引起呼吸、饮食、视觉和听觉等功能障碍。
二、血管瘤依人体的结构分：
血管瘤依人体的结构分体表血管瘤和体内血管瘤。体表血管瘤分为口腔血管瘤、面部血管瘤、四肢血管瘤、躯干血管瘤、头部血管瘤、颈部血管瘤。
1、体表血管瘤
（1）影响美观：体表血管瘤可发生于人体表面各部位，但以颌面、颈、躯干、四肢等部位多为常见，因其颜色多为红、黑、青且形状不规则或外凸，或曲张，或蜿蜒等，严重影响美观，对患者身心造成巨大伤害。
（2）受外力撞击、压迫影响，引起大出血致使血流不止。
（3）破坏周围的组织，引起畸形，影响功能。
（4）影响骨骼生长发育异常。
（5）瘤体发生溃疡。
（6）肢体严重畸形。
2、内血管瘤
肝内血管瘤实际上是先天性发育异常，由于肝脏血管内皮细胞增生或继发性血管扩张所致，是肝脏最常见的良性肿瘤，根据其含纤维的多少，可分为硬化型血管瘤，血管内皮细胞瘤，血管外皮瘤、毛细血管瘤和海绵状血管瘤，其中海绵状血管瘤最为多见。
本病多见于女性，可发生于任何年龄，可单发，也可多发，左右肝时均可发生，肿瘤大小不一，小者仅在显微镜下才能确诊，大者可重达20余公斤，本病发展缓慢病程可达数十年之久。
主要危害有：
（1）当肿瘤逐渐增大或压迫胃肠时，引起上腹部不适，出现腹胀、腹痛、恶心等症状，严重时导致患者内脾胃等正常器官发生变形，破坏其功能形态。
（2）位于肝表面的巨大血管瘤自行破裂，可造成腹腔大出血，危及生命。
（3）可转变恶性血管瘤。
（4）肝区疼痛和心理压力。
形成原因
血管瘤是比较常见的血管性疾病，多为先天性的，一般出生时就有。它的原因比较复杂，目前也没有一个准确的说法，普遍被认可的原因的还分为两类如下：
一、目前大多数学者认为人体胚胎发育过程中特别是在早期血管性组织分化阶段，由于其控制基因段出现小范围错构而导致其特定部位组织分化异常，并发展成血管瘤。
二、 也有学者认为在胚胎早期（8～12月）胚胎组织遭受机械性损伤，局部组织出血造成部分造血干细胞分布到其它胚胎特性细胞中，其中一部分分化成为血管样组织并最终形成血管瘤。
血管瘤的形成原因每位患者是不同的，虽都为先天性，但并不是所有的血管瘤都是一个原因造成的，只有到正规的医院进行全面的检查后方可得知。
辅助检查
1．对于较表浅肿瘤较局限者检查专案以检查框限“A”为主
2．对于较深在部位发病或肿瘤巨大者检查专案可包括检查框限“B”和“A”
疾病诊断
血管或脉管畸形的诊断并不困难，位置较深的血管瘤或脉管畸形应行体位移动实验和穿刺来确定。
1．瘤体外观特征（葡萄酒斑状或杨梅状等）。
2．压之褪色或缩小。
3．体位元试验阳性，扪诊及静脉石，穿刺抽出凝全血（海绵型），扪有搏动感，听诊吹风样杂音，压闭供血动脉及杂音消失（蔓状型）。
4．血管造影示瘤区造影剂浓聚或血管畸形。
5．病理组织学检查确诊。
鉴别诊断
血管瘤需与出血结节鉴别，前者有典型的外形及指压时消失或颜色变浅的特点,必要时可用针抽吸血管瘤可抽出鲜血，出血结节抽出的是陈旧血,并可掺有其他成分与血管球瘤、血管肉瘤等相鉴别，其特点如下：
1．血管球瘤指、趾甲床及其附近的锐性疼痛性肿物。寒冷刺激时疼痛尤甚。位于甲下者，可见指、趾甲局部隆起，表面可呈浅红色、紫色或稍暗，多不让触碰。
2．血管肉瘤 较少见，肿瘤呈结节状，无痛，紫红色，浅表者易出血和破溃。镜下所见众多的杂乱无章的肿瘤性血管，瘤细胞在基底膜内增生，可贴附于血管内壁，形成结节状突出于管腔。瘤细胞多呈梭形，未分化者呈多边形，类内皮细胞样，核大，深染，核分裂较多。可见到多核瘤巨细胞。
免疫组化对确定诊断及鉴别诊断有重要意义。可选择敏感的内皮标记物，第八因子相关抗原，CD31、CD34等对确定诊断有重要帮助。
疾病危害
血管瘤的危害，取决于它的生长部位、大小及组织成份。如果血管瘤生长在面部，必然要影响美容，严重者可使面部五官畸形；在颈部、咽喉部容易因进食而导致破溃，可危及患者生命；在功能部位，如眼球、舌头、手指、足趾、阴茎、阴蒂及关节等，可影响这些部位的功能。如果血管瘤巨大，无论生长在什么部位都会严重危害患者的健康，此外血管瘤还可发生感染、溃疡、出血甚至恶变，这些都会严重危及患者的生命，因此得了血管瘤必须治疗。
当瘤体增大时可压迫、推移邻近脏器，出现各种症状。如压迫食管下端，胃，十二指肠，会出现吞咽困难、腹胀、腹疼、嗳气等症状；压迫肝和胆道可致胆囊积液、梗阻型黄疸；压迫门静脉引起门脉高压，下腔静脉受压可致腹水，孕妇则可影响分娩。膨胀的血管瘤因内压或外力的作用（挤压、撞击、对抗性运动等）瘤体血管破裂肝脏大出血，导致患者死亡。肝血管瘤长时间得不到治疗从量变到质变，有转变成恶性肿瘤可能，危及性命。
肝血管瘤损害了肝脏的代谢作用。肝脏是人体内最活跃的代谢器官，几乎参与体内全部物质代谢过程，对维持生命十分重要。肝的代谢功能一但发生紊乱，整个机体将受到很大影响，肝脏的代谢作用表现在四个方面：
一是糖代谢，稳定血糖浓度，提供全身所需要的糖。
二是脂类代谢，肝脏分泌胆汁，有利于脂类消化吸收，多种类由肝脏合成脂蛋白输出，胆固醇的合成含量反映肝功能的强弱。
三是蛋白代谢，成人每天合成的蛋白约98克，其中40%在肝脏合成，并完成蛋白质分析任务。
四是维生素和激素代谢，肝脏是储存多种维生素的场所和灭活激素器官，如性激素等。肝血管瘤瘤体的不断增大压迫周围的毛细血管扩张和静脉血管瘤畸形，使肝脏增大或增厚挤压胸腔。极易导致肝的各种代谢功能发生单方面的故障，从而使身体需要的某种物质代谢出现贫乏或过剩，破坏了肝脏代谢的均衡性。
治疗方法
治疗方法：手术切除；冷冻治疗；放射与同位素治疗；硬化剂治疗；介入治疗；中医辨证治疗
1. 手术治疗
采用外科手术方法将病损组织切除，以达到治疗目的。对于独立且较小病灶效果良好。一般情况下，病损区血管丰富，血量大，手术时出血量极大，常常引起严重的失血性休克，术中需要大量输入全血，手术难度大，危险程度高。同时，由于出血后血往往不能全部切除即被迫终止手术，故术后复发率很高。手术切除部分瘤体后遗瘤局部畸形、缺失及功能障碍。手术费用昂贵，患者难以承受的负担，面部皮肤毛细血管瘤可结合整容皮肤移植术修复病损区。故手术治疗应严格掌握适应症，权衡手术价值，然后方可确定是否选择手术治疗。
2. 冷冻治疗
此种方法用于血管瘤治疗源于60年代（小范围表浅病损可酌情采用），操作者利用液氮的挥发造成的强低温（-96℃），通常状态下低于-20℃，将病损区皮肤、血管瘤及血管瘤周围组织冷凝，使其细胞内形成冰晶，并导致细胞破裂、解体、死亡，再经过机体修复过程使血管瘤消失。但此法会留下局部疤痕，在眼、口角、鼻尖、耳部治疗后常留下严重缺损性畸形及功能障碍。由于冷冻操作难控制强度和深度，同时组织对低温的抵御能力不同，出现治疗不彻底。复发较高，而直接影响疗效评价。另外留下的局部疤痕缺损性畸形功能障碍也不是受术者所期待的结果，但如果不出现此类状况，往往治疗无效。
3. 放射与同位素治疗
其治疗原理就是利用放射元素所产生的r射线对病损区组织细胞核进行轰击到使其中的DNA链、RNA链断裂，终止核蛋白的合成造成细胞死亡和解体，再通过组织修复过程达到治疗目的。临床上常用的有：浅层X光照射，钴60局部照射，锶90胶片外贴，磷32胶体局部注射等。治疗后所治部位留下放射性损伤后萎缩性疤痕，表皮有脱屑现象。对于这种由放射线照射所致的萎缩组织和萎缩性疤痕，专家建议施行手术切除，否则将不能排除其癌变可能。专家们认为治疗在血管瘤治疗过程中要尽量避免使用放射疗法。
4. 硬化剂注射治疗
此法源于50年代，枯痔注射疗法衍化而来。其原理是：将硬化注入到血管瘤瘤体组织中（不能注入血管中），引起无菌性炎症，肿胀消失后出现局部纤维化反应，使血管瘤、血管腔缩小或闭塞。常用的药物有：①鱼肝油酸钠；②枯痔灵注射；③明矾注射液；④枯矾黄莲注射液；⑤碳酸氢钠注射液；⑥平阳霉素、搏来霉素类；⑦沸水注射疗法；⑧尿素注射液。治疗血管瘤有一定效果，但剂量如果掌握不准很容易溃烂和留疤。
5. 介入治疗
是指在“X”导引下将动静脉导管导入血管瘤部位，然后将栓塞剂注入瘤体，让其产生无菌性炎症，以期达到使瘤体血管闭塞作用。常用于内脏血管瘤如肝血管瘤。对于躯干及肢体深部血管瘤，往往因为注入剂量、剂型限制，以及血管瘤特征限制而难以达到预期效果。使用时应严格控制适应征和避免栓塞剂流入其它器官组织。
6.中医辨证治疗
中医学认为血管瘤是由于热毒内蕴，心火妄动，血行失常，以致气血纵横、脉络交错、凝聚成形，显露于肌肤或内脏而成。治法：凉血行瘀，祛火滋阴。血管瘤宜早期治疗，治疗越早，疗效及预后越好。
并发症
血管瘤的并发症有溃疡、出血、感染、重要器官功能损害、充血性心力衰竭及骨骼肌肉损害而造成的肢畸形等。
综合征
血管瘤的综合症有：
1．骨肥大性静脉曲张症
2．血小板减少血管瘤综合症
3．脑颜面管瘤综合症
4．软骨发育异常血管瘤综合症
5．Lindon-Von-Hippel综合症
6．Steiner-Vorner综合症
7. 血管瘤球瘤。
疾病鉴别
目前被国内外广泛认可的分类方法是1995年由Waner和Suen提出的，该分类是在1982年Mulliken和Glowacki依据细胞生物学特性分类基础上建立的。根据病变组织内血管内皮细胞有无增殖特性分成两大类：血管瘤和血管畸形，其中血管畸形又根据不同的组织结构分成毛细血管畸形或微静脉畸形，静脉畸形和动静脉畸形。这与原有根据形态和病理的传统分类有很大的不同。
血管瘤系血管肿瘤，是以血管内皮细胞增殖为特征的胚胎良性肿瘤。新生儿发生率为3 %左右，常在新生儿期出现，然后进入增生期，一般发现后需及时治疗。血管畸形90%出生时即存在，但可无临床体征，以后随着年龄增长而成比例生长，不会自行消退。原传统分类定义为葡萄酒色斑，海绵状血管瘤和蔓状血管瘤都属于血管畸形，现分别称为毛细血管畸形，静脉畸形和动静脉畸形。
血管瘤和血管畸形的鉴别要点最主要是病史。血管瘤患儿的瘤体具有快速生长，稳定的自然病程，生长速度远超患儿的生长比例，而血管畸形患儿无此特征性的病程；另外血管瘤患儿的血清雌二醇水平和血管内皮细胞生长因子均高于正常同龄儿。但其中出生时已有轻度扩张的静脉畸形和皮下血管瘤有时很难鉴别，可通过试验性的激素治疗。
婴儿患者
刚出生的婴儿很有可能患有血管瘤，在这里主要阐述一下婴幼儿最常见的症状有：鲜红斑痣，草莓状血管瘤，海绵状血管瘤，混合型血管。详细分析如下：鲜红斑痣也叫红胎记：生长在真皮内，不会自己消退，但是也不会生长很快，只会随着身体的生长而成比例的扩大，这种疾病也叫微静脉血管畸形，属于毛细血管瘤中的一种。一般这种鲜红斑痣目前的治疗只能采用新一代光动力，如果孩子有这种症状要早早的带着孩子到专门治疗血管瘤的医院诊断治疗，以免给孩子留下什么遗憾，如果发展不快，可等孩子一周后治疗，满一周后越早越好。
草莓状血管瘤：属于毛细血管瘤的一种，生长在皮下脂肪层，在浅筋膜外，容易凸出皮肤，红色不是皮肤的颜色，而是将皮肤撑薄了透出的红色，也有可能是混合型，因为皮下的组织比较疏松，容易长大。一般草莓状血管瘤会在出生或者出生后一个月内可见，开始发现时可能是一个小红点，逐渐长大，高出皮肤，形状如草莓，故称之为草莓状血管瘤。这类型草莓状血管瘤需要及早治疗，孩子满月后即可进行治疗。
海绵状血管瘤：也叫静脉血管畸形，在浅静默下面，因生长得比较深，透不出红色，也是容易逐渐长大的，我们通常看到的海绵状血管瘤为青紫色或者是皮肤的颜色，这种症状在初发期间不疼不痒，只是患处逐渐异常于周围的组织，并且如果长期不治疗，会影响患处的功能以及容貌，对于这类血管瘤建议采用高频电极术治疗配合微创介导术治疗，疗效更明显。
混合型血管瘤：微静脉血管畸形（毛细血管瘤）和静脉血管畸形（海绵状血管瘤）的混合，表面看起来是红色，但是红色的周围会有青紫色或者是肉色的包块（隆起），触之比较柔软，这种混合型血管瘤好发于婴幼儿，一般是逐渐越来越大的，早发现早治疗。
婴幼儿血管瘤的护理
婴幼儿血管瘤的观察护理主要是能做到：能详细记录血管瘤形状或类型、发生部位、表面颜色、形态大小、病变累及范围，是否高出皮肤等，按测量大小用平面图记录下来，一般每月进行一次记录，也可以增加记录次数。如血管瘤增长速度过快（有时毛细血管瘤每天可增长1～2毫米）应每周复查一次，并将结果与上次检查作对比，如发现血管瘤病变范围缩小，表面颜色变淡，皮肤隆起高度变平坦，说明血管瘤病变在稳定期或消退期，可以继续观察等待消退。
婴幼儿血管瘤的护理的具体做法：
1．保持宝宝身体清洁，常洗澡，以免汗液浸湿血管瘤表皮。毛细血管瘤有浅表皮血管瘤，表皮极薄，若长时间浸在汗液中易破烂。另外洗澡时父母也要特别注意，不要划破宝宝血管瘤。
2．给宝宝经常修剪指甲。婴幼儿喜欢用手乱抓挠，特别是面部。因此要经常修剪婴儿指甲以免抓破血管瘤。
3．发现宝宝有血管瘤要及时向专业医生询诊，确定血管瘤类型，做好日常观察。
4．大龄人毛细血管瘤患者不可食用辛辣等刺激泩食物。
5．不可吸烟饮酒。
如果婴幼儿血管瘤病变范围扩大，表面颜色呈深紫色或深红色，表面皮肤隆起加重，说明婴幼儿血管瘤病变在增生期，应采取积极的治疗措施。若婴幼儿血管瘤病变部位在头面部或手脚部位且增长迅速，需特别注意，应及时治疗，以免增长过大失去最佳治疗时机，造成婴幼儿面部畸形或肢体残疾。
预防保健
外治压迫法：长期用棉花垫或橡胶海绵直接放在患处的外面。
注射法：以消痔灵注射液与1%普鲁卡因1∶1注射于瘤体内，剂量视瘤体的大小而定，一般是在3cm的范围内注射4—5ml。
