史提芬强生症候群_在线百科全书查询
史提芬强生症候群
史提芬强生症候群（Stevens-Johnson syndrome，简写SJS，又译史蒂芬斯-强森症候群）是多型红斑的一种，能影响表皮的细胞死亡，导致真皮与表皮分离，是一种可致命的皮肤疾病。它被认为是一种皮肤与黏膜严重过敏反应。它被医学界认定为是多型性红斑的严重型。虽然多数的个案都是原发的，已知的起因主要是药物治疗，接着的是受到感染及癌症（很少情况）。但目前多将由药物造成的称为史蒂芬斯-强森症候群，由病毒产生的称多型性红斑。
目录[隐藏]
1由来2流行病学3分类4病征与症状5起因5.1感染5.2药物5.3遗传6治疗7预后8值得注意的个案9另见10参考资料11外部连结
由来
史提芬强生症候群(Stevens-Johnson Syndrome) 是由于两位美国的儿科医生，Albert Mason Stevens 和 Frank Chambliss Johnson，1922年两人在《American Journal of Diseases of Children》联合发表了一份关于“紊乱”的描述，因此而被命名。
流行病学
史提芬强生症候群是一种罕见疾病，每年大约有1,000,000分之2.6至6.1个个案。在美国，每年大约有300个新症。比较儿童，情况较多发生于成人，而女性较男性普遍，两性的比例为3:2。
分类
在医学文献中有个协议指史提芬强生症候群 (SJS)可以被认为是中毒性表皮坏死(TEN)的一个较温和的形式。这个情况在1992年首次被承认。
两种疾病可以弄错为多型红斑。 多型红斑有时是由药物反应造成，但较常的是过敏症反应第四型 (最普遍由单纯疱疹引致) 并且相对地是良性的。虽然SJS和TEN都能由感染造成，他们最常都是药物的不良反应。他们潜在的后果比多型红斑更危险。
病征与症状
SJS的结膜炎(眼睛和眼皮的炎症)
SJS 通常开始时会发烧、喉咙痛、和疲劳，那是容易被误诊及经常用抗生素治疗。溃疡和其他器官损害开始时出现于黏膜，几乎总是在口腔和唇，但都会在生殖器和肛门的区域。在口腔的病征是极度痛苦及减低病人吃喝的能力。有大约30%的儿童会出现眼睛的结膜炎。有约一寸的疹分布在脸、身躯、双臂和双脚，及脚底，但通常不会在头皮。
起因
感染
它可以由感染造成，通常是以下的感染，例如：单纯性泡疹病毒(herpes simplex virus)、流行性感冒(influenza)、腮腺炎(mumps)、猫爪热(cat-scratch fever)、组织胞浆菌病(histoplasmosis)、人类疱疹病毒第四型(HHV-4)(Epstein-Barr virus)、肺炎霉浆菌(mycoplasma pneumoniae)或类似感染。
药物
它可由药物的不良反应造成，例如：别嘌醇(allopurinol)、双氯芬酸钠(diclofenac)、依曲韦林(etravirine)、异维A酸(Isotretinoin)、罗氏 (Accutane)、氟康唑(fluconazole)、伐地考昔(valdecoxib)、磷酸西他列汀(sitagliptin)、奥司他韦(oseltamivir)、青霉素(penicillins)、巴比妥酸盐(barbiturates)、磺胺类抗生素(Sulfonamide)、苯妥英钠 (phenytoin)、阿奇霉素 (azithromycin)、美妥芬诺(modafinil)、乐命达 (lamotrigine)、 卫滋(nevirapine)、乙胺嘧啶(pyrimethamine)、布洛芬(ibuprofen)、乙琥胺(ethosuximide)、卡巴西平(carbamazepine)，及痛风药物)。
虽然史提芬强生症候群可以由病毒感染，恶性或药物的严重过敏反应，导致原因出现于使用抗生素和磺胺类药物。
传统上已知药物治疗能导致史提芬强生症候群的出现，多型红斑及中毒性表皮坏死包括使用磺胺类抗生素 (抗生素)、青霉素 (抗生素)、巴比妥酸盐（镇静剂）、乐命达和苯妥英钠（例如：狄兰汀(Dilantin)、抗抽筋药(anticonvulsants)）。如乐命达与Epilim联合使用会增加史提芬强生症候群的风险。
在成人的史提芬强生症候群，非类固醇类消炎止痛药是很少原因导致；风险是高于年纪较大的患者，女性和那些作初步治疗的人。 一般而言，药物导致的史提芬强生症候群的病征会在开始药物治疗的一星期内出现。受红斑狼疮症或HIV感染的患者是更易受到药物引致的史提芬强生症候群的影响。
史提芬强生症候群都一贯地报告了包含人参的草本补充剂有不寻常的副作用。它亦都可能使用可卡因而造成。
遗传
在一些东亚人口研究 (汉人与泰人)，卡巴西平和苯妥英钠与HLA-B*1502 (HLA-B75)会导致史提芬强生症候群有强烈的反应，HLA-B serotype 较宽阔serotype HLA-B15。一项在欧洲的研究建议指出指标基因(Genetic marker)只是与亚洲东部的人有关。根据亚洲人的发现，在欧洲进行相似的研究显示61%的黄嘌呤诱导史提芬强生症候群/中毒性表皮坏死病患者带有HLA-B58 (B*5801 对偶基因 - 欧洲人的显性频率具代表性地有3%)。一项研究推断"即使当HLA-B 等位基因表现是高风险因素，至于别嘌醇，它们既不充分也不必要的去解释疾病。"
治疗
史提芬强生症候群构成dermatological emergency，治疗第一步是要立即停止所有造成它过敏的药物。记录上类菌质体感染患者可用口服的大环内酯类抗生素或口服的强力霉素来治疗。
最初，治疗把方法与被热烧伤的病人相似，和继续护理的只有支持（例如：静脉治疗及鼻胃管或肠道喂养）和根据症状（例如：用含镇痛药的漱口水治疗口腔溃疡）。皮肤科医生和外科医生对于皮肤是否应该清创都倾向不同意。
迄今它并无特效药可以处理，类固醇的使用目前尚有争议，而且可能造成次发性的感染。近年有提出利用化学药物治疗的建议，但尚未达成共识。此外如果眼部也有发病时，应协寻眼科医师会诊。
超越这种支持的护理,没有接受治疗SJS。糖皮质激素治疗是有争议的。早期的回顾性研究,表明皮质类固醇治疗的住院时间和增加并发症发生率。没有的随机研究糖皮质激素治疗,它能被SJS管理的成功没有他们。其他的药物已经被使用,包括环磷酰胺以及环,但没有多少成功所表现出的治疗。静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗也展示出一些有望减小长度的反应和改善症状。其他常见的支持性治疗包括使用消毒剂的局部疼痛、维持麻醉药物和温馨的环境,及静脉注射止痛剂。眼科专家商议,应立即SJS经常会导致形成的疤痕组织内,导致角膜病变的眼皮,视力损害以及一大堆其他的眼部问题。同样,一个广泛的物理治疗计画所决定的患者在出院后出院。
预后
史蒂芬斯-强森症候群是约有百分之五的致命率。目前以史可尔登指数(SCORTEN scale)可以约略估计预后死亡率。其他的并发症包括多重器官衰竭、角膜脱落及失明。
值得注意的个案
Padma Lakshmi，印度女演员、模特儿、电视名人，及食谱作者。Laguna Beach 音乐电视节目的Tessa Keller。Sabrina Brierton Johnson, 史提芬强生症候群后失明，家人不能成功控告强生，"Children''s Motrin"的制造商。Manute Bol, 前职业篮球员及NBA的华盛顿子弹、金州勇士、费城76人、迈阿密热火的队员。他因为肾衰竭死于2010年6月19日。Julie McCawley，史提芬强生症候群基金会创立者Jean McCawley的女儿，SJS的幸存者。
另见
en:Erythema multiformeen:List of SJS inducing substancesen:List of cutaneous conditionsen:Toxic Epidermal Necrolysis
