尿道口下裂_在线百科全书查询
尿道口下裂
什么是尿道口下裂
尿道口下裂分为不同的类型。尿道口下裂是小儿泌尿生殖系统中最为常见的先天性畸形。临床按尿道口的部位不同分为四型：阴茎头型：最为常见，畸形较轻，尿道口位于包皮系带部，尿流仍可向前。
阴茎体型：尿道口可位于阴茎体腹侧任何部位，阴茎有不同程度的向腹侧弯曲畸形。
阴茎阴囊型：尿道口位于阴茎根部与阴囊交界处，阴茎严重弯曲畸形。
会阴型：尿道口位于会阴部，阴茎极度向腹侧弯曲。
临床表现
症状和体征
新生儿和婴幼儿几乎没有任何症状，青少年、成人常诉尿线弯曲，尿呈喷雾状，阻茎弯向腹侧，妨碍性生活。会阴型、阴茎阴囊型需蹲下排尿，并常引起不育，另外，因阴茎腹侧皮肤少，阴茎呈钩状，尿道外口可呈狭窄，应仔细检查，如有狭窄需行尿道口切开术。尿道下裂常并发睾丸下降不全，应仔细检查阴囊内是否有睾丸。
分型
①阴茎头型：是最常见的。尿道外口位于包皮系带部（即在阴茎头腹侧中线上、连接包皮与尿道外口下端之间的皮肤），畸形程度表现一般较轻。
②冠状沟型：尿道外口位于冠状沟腹侧，即位于阴茎头后面凹陷的腹侧。
③阴茎体型：尿道外口可位于阴茎体腹侧任何部位，阴茎向腹侧有不同程度的弯曲畸形。
④阴茎阴囊型：尿道外口位于阴茎与阴囊交界处，阴茎弯曲程度严重。
⑤会阴型：尿道外口位于会阴，阴茎短小且向下严重弯曲，阴囊从中间裂开，分成两瓣，形如女性阴
发病原因
1.环境因素，有研究发现在妊娠早期用过黄体酮保胎的新生儿中尿道下裂的发生率较高，同时有研究表明，尿道下裂患者的雌二醇和雌酮的水平增加。这些研究提示雌性激素有拮抗雄激素作用。
2.内分泌因素，部分病例雄激素受体和5α-还原酶缺陷。有研究发现尿道下裂患者的雄激素增高反应明显低于正常对照组人群，提示尿道下裂患者的下丘脑-垂体-性腺轴不正常。
3. 染色体异常，在尿道下裂患者中的染色体畸变率较正常人群有明显增高，其中包括有常染色体畸变及性染色体畸变。
4. 基因突变，发现尿道下裂患者可存在雄激素受体基因，性别决定基因，5α-还原酶基因，抗苗勒管激素基因，CYP21B基因的突变。
尿道口下裂的并发症
尿道口下裂的主要并发症有尿瘘、狭窄、皮瓣坏死、感染等。造成尿道成形术后严重并发症的主要原因是手术方法设计错误、术中操作不当、组织缺血坏死、缝合有张力、局部感染、术后尿液引流不畅等。其中尿瘘和尿道狭窄是尿道下裂修复术后最常见的并发症之一。
预防尿道口下裂术后严重并发症在于：①根据尿道下裂畸形程度及阴茎发育情况设计合理的手术方法，尽量采用带蒂血供好的组织代尿道。对会阴型尿道下裂不应强求一期完成手术，有时分期手术可获得更满意的效果；②严格遵循整形外科手术原则，术中动作轻巧、仔细解剖、爱护组织、认真止血、充分纠正阴茎下曲，保证成形尿道和阴茎腹侧皮肤的良好血供，组织对合准确；③加强术后护理，保证引流管通畅、随时清除新尿道内分泌物，合理应用抗生素，对较大儿童给予适量镇静剂或雌性激素防止术后阴茎勃起； ④注重术后随访，加强与患儿父母的联系，了解患儿出院后的排尿变化，若尿线变细、甚至滴尿，应及时由手术者行尿道扩张，患儿不合作时，应在静脉麻醉下小心仔细地进行，避免造成尿道损伤，加重排尿困难。若扩张不顺利，尿道外口有血液流出，必要时作耻骨上膀胱穿刺造瘘，暂时转流尿液。
尿道口下裂的治疗
根据目前的医疗水平，对尿道口下裂的治疗已取得较为满意的效果。尿道口下裂的治疗主要包括心理和畸形矫治两方面。
心理方面：一旦婴儿出生后发现有这种畸形，医务人员、保育人员都有为之保密的义务，更不能说三道四，甚至讲一些不道德的话来伤害孩子及父母的心。生活上要按男孩子的装束打扮。鼓励孩子其他各方面努力发展，配合医生治疗，战胜疾病。
畸形矫治：手术矫治为唯一的有效方法。一般应该在入学前完成手术矫治，因为这时阴茎已长得较大，孩子能主动配合手术，又能避免入学后的心理损害。
矫治手术种类繁多，根据具体的病例与医疗条件选用不同的手术方法，大约可分两类。
１．分期手术：第一期矫治阴茎下曲，包皮由背侧转移到腹侧，为尿道重建手术提供条件。当期手术在距第一期手术半年后进行，利用阴茎腹侧包皮建造新尿道，使尿道开口于阴茎头部。手术成功就能达到直立排尿，成年后有生育能力。
２．一次手术：这是医院采用的常规手术方法。在一次手术中完成阴茎下弯矫正，消除阴茎背侧包皮堆聚，用膀胱粘膜代建尿道，并使尿道开口于阴茎头的正常部位。这种手术更符合正常生理结构，外观也与常人相似。病人可免除多次手术的痛苦，并发症少，成功率高，疗效较为满意。
