脑灰质异位

[病因病理]

脑灰质异位是在胚胎发育过程中，增殖的神经母细胞的不能及时地从脑室周围移到灰质所致。典型的灰质小岛位于脑室周围，可悬在室管膜上并突入侧脑室；大的灶性灰质异位，位于半卵圆中心，可有占位效应。

[临床表现]

小的灶性灰质异位一般无症状，典型症状常有精神呆滞、癫痫发作及脑发育异常。

[影像学表现]

1.CT表现：

①异位的灰质位于半卵圆中心或脑室旁白质区，呈相对稍高密度，与正常脑皮质密度相等；

②增强扫描示病灶与正常脑皮质的强化一致；

③灶周围无水肿

④可伴发小头畸形、小脑发育不全等。

2.MR表现：

①脑白质中出现灰质信号，与皮质相连或不相连，即T1加权略低，T2加权略高信号。

②大的灰质异位具占位效应，压迫脑室变形，应与分化较好的胶质瘤相鉴别。

③常合并脑裂畸形或其他畸形。

④增强后无强化。

[鉴别诊断]

①胶质增生：CT平扫常与脑皮质呈等密度，但多有轻度强化，部分周围有水肿，有的可见钙化。

②低度恶性星形胶质细胞瘤：CT平扫常与脑白质呈等密度或稍低密度，当与皮质呈等密度且增强扫描不强化时，H者较难鉴别，但星形细胞瘤有占位效应及瘤周水肿。

③淋巴瘤：好发于脑室旁，CT平扫常呈等密度或稍高密度，但瘤周有水肿，增强扫描病变强化。