利伯病

利伯病

【临床表现】

【治疗】

利伯病

即家族性球后视神经炎（Leber氏病）：为性连锁不完全全显性遗传病。因最后出现神神经萎缩。故又名遗传性视神经萎缩。青春期前后发病，男性多于女性（在我国为1.8:1).双眼同时或在数周内先后发病。视力变化表现为：急性或亚急性剧烈下降→稳定于低视力水平→逐渐有所回升的三个阶段。完全失明者极为罕见。有虚，性心或傍中心暗点。一般在绝对性暗点的周围镶嵌着比较暗点。红绿色觉亦受明害。遗传性视神经炎（hereditary optic neuritis) 由Leber于1871年报告，故又名Leber氏病。

本病罕见，为家族遗传性对称性视神经萎缩。患者多为男性。在20岁左右发病，一般在6岁以前，60岁以后发病者少见，故与先天性视神经萎缩不同，不是幼儿时发病，初生并无视神经萎缩征。关于本病的原因，学说甚多，有内分泌说、视神经受压学说、中毒学说等。

【临床表现】

为双眼病，可先后发病，相隔数天或数月，间隔一年以上者少见。发病急促，视力突然减退，以后呈慢性逐渐发展。视力下降到一定程度后则停止，或有所好转。视野呈向心性收缩和各种不同的中心暗点。眼底可为球后神经炎表现，可完全正常，也可为轻度视神经乳头炎表现：视乳头充血、水肿、边界模糊，但无出血和渗出物。病情逐渐发展成视神经萎缩，则视乳头呈颞侧或全部苍白或瓷白色．本病常合并习惯性头痛和色盲或色弱．

【治疗】

除全身一般检查外，应进行X线视神经孔及蝶鞍象检查，以排除颅内肿瘤的可能．一般认为，如确诊为本病则无有效疗法，任何治疗对本病过程无作用．可试用碘剂、血管扩张剂和皮质类固醇等药物，也可用异性蛋白疗法、组织疗法以及中药、新医疗法。

利伯病(Leber’s disease)即家族遗传性球后视神经炎及抽烟性弱视症。血清中维生素B12异常升高，如使用维生素B12治疗可使视神经萎缩迅速加剧．但采用羟钴胺则有所裨益。