节细胞胶质瘤_在线百科全书查询
节细胞胶质瘤
疾病概述
节细胞胶质瘤（ganglioglioma）是一种既还有神经元又含有胶质的肿瘤。它与节细胞瘤的区别仅限于病理成分中多了胶质成分。尽管临床少见，但它是神经元和混合型神经元－神经胶质肿瘤中最常见的肿瘤。属于良性肿瘤，WHO的恶性程度分类为1－2级。
症状
主要临床症状为癫痫，后期可出现颅内压增高症状。头痛、呕吐、视乳头水肿是颅内压增高的三主征。另外可伴有头痛，头晕等，根据肿瘤部位不同，症状叶不同；位于颞叶的肿瘤常有癫痫发作，属颞叶相关性癫痫。若肿瘤位于枕叶，可出现视力异常。
病理
节细胞胶质瘤由不规则簇状、常为发育不良的大多极神经元构成。肿瘤性胶质成分和网织纤维网围绕星形细胞排列。少许核分裂象不影响节细胞胶质瘤的诊断，无坏死，胶质成分恶变时可有坏死。血管周围淋巴细胞浸润常见并具有特征性，但并不具有诊断价值。其他特点包括存在于肿瘤性星形细胞,胞质内和间质中的圆形嗜伊红颗粒或透明小体、微囊、钙化和纤维增生区星形细胞成分常表现为毛细胞样。神经元可用常规尼氏染色和浸银染色或免疫组化染色显示出来。节细胞胶质瘤常边界清楚。可扩展到附近脑膜，胶质成分可在肿瘤和间质之间浸润性生长。这些特点与侵袭性生物学行为无关。
间变型节细胞胶质瘤已有报道，恶变总是发生在胶质成分，最终表现为胶质母细胞瘤的特点。
免疫组化
免疫组化显示神经元特征，如神经突触素、神经丝存在于神经突起或神经纤维中。大量神经肽和生物胺已在中枢神经系统节细胞肿瘤的神经成分中检出。GFAP 染色显示节细胞胶质瘤中有瘤性星形细胞成分。
组织起源
节细胞瘤/节细胞胶质瘤可能表现了胚胎性神经母细胞瘤或与原始神经外胚叶肿瘤有关的残余组织的高度分化。通过对7 例节细胞胶质瘤甲基化和转录克隆分析显示5 例为单克隆起源，另2 例用甲基化方法分析显示为多克隆，但转录分析为单克隆性。有人认为这是软脑膜下颗粒细胞或错构瘤中胶质细胞的肿瘤转化。
诊断
节细胞胶质瘤主要见于儿童及青少年，绝大多数发生于30岁前。主要临床症状为癫痫，后期可出现颅内压增高症状。头痛、呕吐、视乳头水肿是颅内压增高的三主征。患者症状决定于肿瘤所在部位，主要临床症状为癫痫，后期可出现颅内压增高症状。由于肿瘤生长缓慢，临床病史一般较长，病史从1 个月到50 年，平均25 年。脑干肿瘤病史平均1．25 年，而脊髓肿瘤病史平均1．4 年。节细胞胶质瘤常因药物不能控制的癫痫做大脑皮质外科手术，占癫痫手术的15%～25%。它们是与慢性颞叶癫痫相关的最常见的肿瘤。
影像学检查
CT、MRI是临床诊断节细胞胶质瘤的最重要方法之一。肿瘤主要见于幕上大脑半球，以颞叶最常见，其次是额叶和顶叶。MRT1加权图像常表现为不均匀低信号，T2加权图像一般表现为高信号。CT和MR增强扫描半数以上囊壁有轻中度强化。肿瘤囊变常见（≥50%），完全囊变可仅由单个或多个囊组成。囊壁出现钙化常提示该肿瘤。典型的节细胞胶质瘤影像学表现很有特点，即单个大囊加壁结节钙化，肿瘤境界常清楚。
治疗
节细胞胶质瘤较大，或临床症状明显，出现顽固难控制癫痫的患者，应采取积极的手术治疗；经积极手术治疗+正规药物治疗可获得理想效果。肿瘤本身的复发和恶性进展罕见。手术后也不需化疗或放疗。
