急性特发性多神经炎_在线百科全书查询
急性特发性多神经炎
百科名片
急性特发性多神经炎又称“对称性多神经根类，或Guillain-Barre综合症。是常见的脊及周囲神经的炎性悦髓鞘病变。主要临床表现为；1 肢体对称性向心性进行性上升性麻痹。四肢软瘫，伴不同程度的感觉障碍。病变严重者可引起致死性呼吸肌麻痹综合征。严重危机患者生命和健康。实验室检查可出现脑脊液蛋白增高，而细胞数正常（蛋白细胞分离,）现象。
病因及病理
病因尚不完全清楚，部分患者发病前有“巨细胞病毒”、EB病毒，支原体或HIV的感染史。国内外专家研究提出与遗传有关，普通人群的发病率在0.09%，而在患者的一级亲属患病率为3—5%.二级亲属也在1.15—2.5%左右；特别是同卵双生患者中，患病一级率高达30%左右，与异卵双性患者的患病一级率（3—5%）相比高出近10倍。
多数病人发病前几天至几周有上呼吸道肠道感染症状，或继发于某些病毒性疾病如流行性感冒等之后，故本病疑为与病毒感染有关，但至今未分离出病毒。另外认为本病为自身免疫性疾病，可能因感染后引起免疫障碍而发病。也有报导注射疫苗后发病。也有认为本病非单一病因所致，而是多种病因，甚至包括中毒所引起的一种综合征。
小儿急性特发性神经炎的病因
引起小儿急性特发性神经炎的病因是什么?小儿急性特发性神经炎是一种非常罕见的疾病，目前引起小儿急性特发性神经炎的病因还不清楚，主要是与非特异性感染史与疫苗接种史有关。下面专家将详细的讲解。
急性特发性神经炎临床一般以感染性疾病后1~3周，突然出现剧烈以神经根疼痛(以腰肩、颈、和下肢为多)，急性进行性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失为主症。本病多数是急性起病，一组神经系统自身免疫性疾病。多发于男性。 引起小儿急性特发性神经炎的病因，病因与发病机制目前尚未完全阐明，一般认为与发病前有非特异性感染史与疫苗接种史，而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病，其主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘。其临床症状为起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗预防接种史。四季均可发病，夏秋季为多。
急性特发性神经炎主要症状:肢体对称性下运动神经元性瘫痪，感觉异常和脑脊液中蛋白细胞分离现象。瘫痪常自下肢开始很快扩展到上肢和躯干，并可累计颅神经。瘫痪为松弛性，腱反射减弱或消失，一般呈对称性分布，但皮肤反射很少影响，锥体炎征阴性。患者一定要到正规的专业的医院进行治疗。
急性特发性多神经炎的症状
急性特发性多神经炎是常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫，以及不同程度的感觉障碍。下面南京红十字医院的专家为大家详细的讲解急性特发性多神经炎的症状表现。
急性特发性多神经炎的症状按病情轻重来分型：
1.轻型：四肢肌力III级以上，可独立行走。
2.中型：四肢肌力III级以下，不能行走。
3.重型：IX、X和其他颅神经麻痹，不能吞咽，同时四肢无力到瘫痪，活动时有轻度呼吸困难，但不需要气管切开，人工呼吸。
4.极重型：在数小时至2天，发展到四肢瘫，吞咽不能，呼吸肌麻痹，必须立即气管切开，人工呼吸，伴严重心血管功能障碍或爆发型亦并入此型。
5.再发型：数月(4-6月)至10多年可有多次再发，轻重如上述症状， 应加倍注意。往往比首发重，可由轻型直至极重型症状。
6.慢性型或慢性炎症急性特发性多神经炎：由2月至数月乃至数年缓慢起病，经久不愈，颅神经受损少，四肢肌肉萎缩明显，脑脊液蛋白持续增高。
7.变异型：纯运动型GBS;感觉GBS;多颅神经GBS;纯全植物神经功能不全GBS，其它还有Fisher综合征，少数GBS伴一过性锥体束征和GBS伴小脑共济失调等。
临床表现
可见于任何年龄，但以青壮年男性多见。四季均有发病，夏，秋季节多见，起病呈急性或亚急性，少数起病较缓慢。主要表现如下：
一、运动障碍
（一）肢体瘫痪：四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪，且常自下肢开始，逐渐波及双上肢，也可从一侧到另一侧。通常在1至2周内病情发展至最高峰，以后趋于稳定，四肢无力常从远端向近端发展，或自近端开始向远端发展。四肢肌张力低下，腱反射减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。少数可因锥体束受累而出现病理反射征。起病2-3周后逐渐出现肌萎缩。
（二）躯干肌瘫痪：颈肌、躯干肌、肋间肌、隔肌也可出现瘫痪。当呼吸肌瘫痪时，可出现胸闷、气短、语音低沉、咳嗽无力、胸式或腹式呼吸动度减低、呼吸音减弱，严重者可因缺氧、呼吸衰竭或呼吸道并发症而导致昏迷、死亡。
（三）颅神经麻痹：约半数病人可有颅神经损害，以舌咽、迷走和一侧或两侧面神经的周围性瘫痪为多见，其次为动眼、涌车、外展神经。偶见视神经乳头水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液的吸收有关。除三叉神经感觉支外，其他感觉神经极少受累。
二、感觉障碍：
可为首发症状，以主观感觉障碍为主，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。检查时牵拉神经根常可使疼痛加剧（如Kernig征阳性），肌肉可有明显压痛，双侧腓肠肌尤著。客观检查感觉多正常，仅部分病人可有手套、袜套式感觉障碍。偶见节段性或传导束型感觉障碍。感觉障碍远较运动障碍为轻、是本病特点之一。
三、植物神经功能障碍：
初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能系交感神经受刺激的结果。少数病人初期可有短期尿潴留，可能由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外括约肌的脊神经受侵所致。大便常秘结。部分病人可出现血压不稳，心动过速和心电图异常等心血管功能障碍。
独活15、桑寄生15、苍术12、黄柏10、防己15、秦艽18、希莶草30、木瓜15、毛冬青25、云苓15
（1）火邪盛、心烦口干，加栀子10黄芩10
（2）痰黄粘稠难咯，加桑白皮12浙贝9
（3）肢体疼痛，加鸡血18丹皮10延胡索15（4）口眼歪斜者，加石菖蒲10蜈蚣2条
急性特发性多神经炎护理
患上急性特发性多神经炎怎么办?这是众多患者比较关心的问题，急性特发性多神经炎的发生对患者的身体造成了很大的伤害，专家提醒：在积极配合医生治疗急性特发性多神经炎的同时，还要做好患者日常护理。
一、加强呼吸道护理：此类急性特发性多神经炎病人的安危常取决于呼吸功能的好坏和肺部并发症的有无，因此早期的预防非常重要。
二、加强饮食、大小便等方面的生活护理：
1、因肢体瘫痪需喂食，喂食中注意速度及温度适中。2、吞咽困难者—鼻饲，保证足够营养和水份，又可防止吸入性肺炎的发生。3、患者因不能行走或困难，故需主动加强大小便的护理。4、在恢复期开始后，一般出汗较多，应定期给予擦澡。
三、加强瘫痪肢体的护理：
1、肢体应用被架支托，并便其处于最大可能的正常功能位置，以防止肢体的挛缩畸形。2、肢体活动，被动运动，按摩2～3次/日，每次20分钟左右。3、一旦肌力恢复，鼓励病人加强主动运动的锻炼，不断促进神经、肌肉功能方面的恢复。
四、心理护理：急性特发性多神经炎病人意识清醒，常因呼吸、咳痰和翻身困难而心情烦躁、紧张、周身乏困不适。多安慰鼓励，帮助翻身咳痰，增强战胜疾病的信心。
