急性全自主神经失调症

摘要

是由什么原因引起的

有哪些表现及如何诊断

如何治疗

预防

摘要

急性全自主神经失调症(acute dysautonomia) 简称急性全自主神经病，又称为急性自主神经危象(acute crisis of autonomic nervous system)或交感发作，一种较少见的疾病。常急性起病。呈多数性自主神经麻痹症状，如瞳孔反应异常、出汗少、无眼泪、阳痿、直立性低血压及尿潴留等，多发病于青年人或儿童

是由什么原因引起的

(一)发病原因

病因尚未清楚已发现本病发生于感染性单核细胞增多症及痢疾之后;部分病例表现对Epstein-Barr病毒的抗体滴定度增高有人认为本病为自身免疫性自主神经病类似嗜神经病毒感染;但目前多认为是一种对自主神经节或节后神经纤维的异常免疫反应

(二)发病机制

目前倾向于认为该病与病毒感染后的异常免疫反应有关

1.周围神经自身免疫功能障碍 国内外学者腓肠神经活检显示本病有髓鞘纤维及无髓鞘纤维均明显减少伴轴突变性病变主要发生在小纤维与炎性脱髓鞘表现相符另有部分患者合并周围神经感觉运动障碍脑脊液蛋白定量增高细胞数正常预后良好故有人认为本病为吉兰-巴雷综合征的特殊类型

2.病毒感染 近年发现某些嗜神经病毒对自主神经节及节后纤维的直接侵害可能是导致本病的重要机制Besnard等(2000)报道1例以肠梗阻为主要表现的患者用PCR方法检测出血及脑脊液中EB病毒均阳性进一步用RNA探针原位杂交方法检测出位于小肠肌层肠系膜淋巴结及胃部的EB病毒

本病病理改变：主要是发生于周围或中枢自主神经系统;直接影响周围神经节或节后交感神经及副交感神经的功能表现为神经元消失节内胶原纤维增生脱髓鞘轴突变性等腓肠神经活检在疾病发病期间无异常但发病数年后仍然存在自主神经功能不全的患者可见到无髓鞘神经纤维的数量比正常增加并伴有再生性改变

有哪些表现及如何诊断

1.本病通常急性起病多见于儿童和成年表现为广泛自主神经完全或不全麻痹症状如视力模糊瞳孔对光及调节反应异常瞳孔不等大泪液唾液及汗液分泌减少或消失以及尿潴留阳痿胃肠功能障碍(恶心呕吐大便秘结腹胀或腹泻)及体温调节异常等

2.可因直立性低血压引起晕厥但此时心率正常少数患者可伴有周围神经运动及感觉障碍

本病诊断主要依据临床表现的急性多数性自主神经功能不足症状

如何治疗

1、急性自主神经危象发作时应进行对症处理如及时导尿、肠外营养、静脉补充维生素等均有促进功能恢复的明显效果

2、药物治疗排尿不畅可用卡巴胆碱(碳酰胆碱)25mg鵻，皮下注射2～3次/d；瞳孔扩大、对光反应迟钝可用5.5%醋甲胆碱(乙酰甲胆碱)滴眼；直立性低血压可用泼尼松、单胺氧化酶；无汗或少汗、口干可用毛果芸香碱等。有报道(Mericle，1997)病情严重者应用免疫球蛋白静脉注射治疗效果显著。还可合并使用维生素B1维生素B12等肌内注射或甲钴胺(弥可保)片口服。西医治疗自律神经失调，通常以精神科药物为主，常用药物为xanax、serenal、ativan等镇静安眠药物。其它则采症状疗法，例如心跳过速会加Inderal之缓解心跳药物，肠胃症状则加Buscopan、Primperan、Trizymal等肠胃用药。甚至有回馈疗法、行为疗法。

3、中医药治疗如补中益气丸、至灵胶囊口服，以及针刺疗法等可促进功能恢复。中医则根据病人所表现之症状辨症论治。自主神经的兴奋即类似中医所称「阴虚」症状，由以上所描述交感神经系统之症状，在此表现的基础上，类似中医所称的「阴虚」症状，包含了燥、热、动等特性的临床表现。若以上症状加上心跳加速、呼吸急促，则类似中医所称「心阴虚」的症状，以上症状加上遗精早泄则类似「肾阴虚」，以上症状加上消化功能不良则类似「脾阴虚」，若再加上胁下疼痛则为「肝阴虚」，加上咳嗽之症则为「肺阴虚」。若再进一步亢奋，则类似中医所称的「火」证，若自主神经系统功能低下，类似「气虚」，进一步低下至寒象出现，则称「阳虚」。神经系统、内分泌系统、免疫系统，其传递物质或作用物质产生失调，所表现的症状即类似「湿」或「痰」证。自主神经紊乱所造成不同之症状，根据以上中医辨症论治，会收到不错之疗效。

预防

预后：本病预后良好，一般1～2年缓解多数病例常在数周或数月后自行恢复或部分恢复极少数可因麻痹性肠梗阻营养健康搜索不良而死亡。

预防：自身免疫性疾病尚无有效的预防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素是防治健康搜索的重点；防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。