亨丁顿氏舞蹈病

亨丁顿氏舞蹈病 huntington’s disease

享丁顿舞蹈病又称遣传性舞蹈病、慢性进行性舞蹈病。本病病因不明，主要是弥漫性脑的变化与脑重量减轻，尤以大脑皮层及尾状核明显萎缩和侧脑室扩大为病理特征。

此病是一种完全符合孟德尔氏遗传的显性遗传病。患者20岁前很少发病，20岁后发病率逐渐增高。发病时，最初表现为情绪波动，随后出现舞蹈性动作，癫痫发作，体力和智力不断减退，进行性痴呆。常于症状出现后的4～20年间死亡。此病有明显的家族遗传史，只要双亲之一是患者，他们的子女中至少会有1/2的发病机率。