黑棘皮病

黑棘皮病(acanthosis nigricans)是以皮肤角化过度、色素沉着及乳头瘤样增生为特征的一种少见的皮肤病。发病可能与遗传、内分泌、药物、及肿瘤等因素有关。

病理特点

临床特点

诊断要点(诊断 鉴别诊断)

治疗要点

病理特点

轻、中度角化过度及乳头瘤样增生,，表皮突通常发育不佳，基底层色素轻度或无增多，通常无角化不全，但累及粘膜部位可有上皮增生及角化不全，很少有假角质囊肿，部分病例可见到粘蛋白沉积，轻度血管周淋巴细胞、浆细胞浸润，偶可见到中性粒细胞。

临床特点

可发生于任何年龄，中年以后发病者约50％合并肿瘤。病因不明，可能与遗传、内分泌、药物、肿瘤等因素有关。多发生于皮肤皱褶部位，如颈、腋窝、、腹股沟、乳头下脐窝等处。 灰棕色或黑色色素沉着，表面干燥、粗糙，逐渐增厚成细小乳头，如绒毛状，亦可进展成疣状或疣状赘生物，天鹅绒状改变为其特征皮损。可累及粘膜，常有甲板损害。

可分为恶性型、真性良性型、假性型、综合征型及药物型等五种类型：

(1)恶性型黑棘皮病并发恶性肿瘤，最常见的为腹部恶性肿瘤。恶性黑棘皮病皮损广泛的患者，尚可累及粘膜，口腔粘膜呈较细的皱摺，似天鹅绒状。

(2)真性良性型可发生于新生儿、儿童或青年，损害为单侧且较轻。

(3)假性黑棘皮病好发于成人黑皮肤肥胖者。

(4)综合症型为一些综合症中的皮损表现，如Bloom综合症，Crouzon综合症等。

(5)药物型可发生于任何年龄，停药后皮损可逐渐消退。

诊断要点

诊断

1.皮损好发于颈部、腋部、外生殖器、腹股沟、肛周、脐窝、乳晕及面部等处，严重者可能会扩散到整个腹部及腰部甚至是背部。主要损害为患处皮肤灰褐色或黑色，增厚、粗糙呈疣状和小乳头状，触之似天鹅绒状。临床因病因不同病情各异。

2.恶性型 中老年发病，皮损严重，色深，广泛，有掌跖角化，消瘦，常伴内脏恶性肿瘤。

3.良性型 (1)真性良性黑棘皮病 与遗传有关，幼年发病，皮损轻而限局，青春期后可缓解。(2)假性黑棘皮病 多伴肥胖，皮损限于皱褶处，体重恢复正常后皮损可消退。另外，某些综合征，及服用菸酸、皮质类固醇激素等药物亦可发生此病，但皮损较轻，停药后可消退。

4.组织病理示表皮角化亢进，乳头瘤样增生，基层色素增加。

鉴别诊断

融合性网状乳头瘤样病

毛囊角化病

阿狄森病

治疗要点

首先对因治疗，积极治疗肿瘤、内分泌疾患等原发病，肥胖者降低体重，停用可疑药物。局部外用鱼肝油软膏、维甲酸霜、氢醌霜等制剂。

对良性型的病人，如因肤色改变及皮赘有碍美容，可以做外科手术或电烧灼治疗；而恶性黑棘皮病患者，必须积极查找内脏肿瘤，进行手术切除；由药物引起者，应该及时停用一切可疑的致病药物；对综合征型，则以治疗综合征为主，而针对黑棘皮病皮损可对症治疗。小儿的假性黑棘皮病，必须纠正肥胖，积极参加体育锻炼，控制饮食以减肥，随着体重的下降，黑棘皮病也就随之治愈了。