骨化纤维瘤

疾病概述

疾病症状

临床表现

辅助检查

鉴别诊断

疾病概述

骨化纤维瘤是先天性结构不良，由纤维性和骨样物质组成，几乎只发生于胫骨，有时可发生于腓骨。本病常合并胫骨前弯，其病程是一错构瘤的病程。本病是与纤维结构不良不同的肿瘤。

疾病症状

生长缓慢，早期无症状，青春发育期生长较快，其后较稳定。可向颊舌侧膨胀 ，致颌骨畸形，牙可移位，但一般无明显松动。此瘤好发于上颌骨，可波及上颌窦、眶壁及颧骨，出现鼻阻、眼球移位产生复视等症，发生于下颌骨者可致咬合紊乱。还可继发感染并伴发骨髓炎。

临床表现

骨化性纤维瘤为颌面骨比较常见的良性肿瘤。临床上骨化性纤维瘤与骨纤维异样增殖症，或称骨纤维结构不良很难鉴别，后者一般认为不是真性肿瘤。

骨化性纤维瘤为大量的、排列成柬和漩涡状的纤维组织所构成，其中含有一些大小不等、排列不规则的骨小梁和钙化团块，骨小梁周围有少数成骨细胞，并含有骨样组织。此瘤多为实质性，囊性较少见。

骨化性纤维瘤常见于年轻人，多为单发性，可发生于上、下颌骨，但以下颌较为多见。女性多于男性。此瘤生长缓慢，早期无自觉症状，不易被发现；肿瘤逐渐增大后，可造成颌骨膨胀肿大，引起面部畸形及牙移位。发生于上颌骨者，常波及颧骨，并可能波及上颌窦及腭部医学教|育网搜集整理，使眼眶畸形，眼球突出或移位，甚或产生复视。下颌骨骨化性纤维瘤除引起面部畸形外，可导致咬合紊乱，有时可继发感染，伴发骨髓炎。

辅助检查

1．X线检查病变发生于骨干或近干骺端一侧皮质骨内，不累及骨骺，病灶呈偏心性膨胀性改变，多为不规则的单囊或多囊形，轮廓清晰，边缘硬化，病变一般不穿破骨皮质，无骨膜反应。病变范围广泛者，可致患骨明显畸形。

2．CT检查 可见骨皮质内囊状破坏，其间常有增生骨化所致的不规则高密度区，硬化成骨区的CT值500～1400Hu不等，骨皮质不规则增厚，向髓腔内突出致髓腔变形、变小，有时可致髓腔闭塞。

3．MRI检查 多数病灶在T1加权像及T2加权像上均为低信号，有时可在T2加权像上表现为高信号。

4．病理检查

肉眼所见 大体标本见肿瘤组织呈灰白或灰粉色，有砂砾感。由于纤维成分较多，与纤维瘤近似。手术见局部隆起，囊性病灶膨出处呈青紫色，内含黄色液体及肉芽样组织。

镜下所见 肿瘤由纤维组织和骨小梁构成。纤维母细胞和纤维细胞呈无定形排列，且形成胶原纤维，疏密不等的纤维结缔组织中均匀分布着骨小梁，骨小梁形状不规则，周围被成排的骨母细胞包绕，偶尔可见到破骨细胞，肿瘤的中央部常见编织骨，其外周逐渐向板状骨过度，有的已成为板状骨。

鉴别诊断

1．骨纤维异常增殖症 主要鉴别点是纤维异常增殖症病变在骨髓腔内，中心性膨胀，边界不清，X线表现为磨砂玻璃样改变，组织学上两者显然不同，骨化性纤维瘤于纤维组织间见有大量纤细的条状新生骨，骨小梁周围有较多活跃的骨母细胞覆盖。而纤维异常增殖症的骨小梁仅成熟到编织骨阶段，见不到板状骨，未成熟的骨小梁周围是纤维组织，无骨母细胞覆盖。

2．骨巨细胞瘤 主要鉴别点是骨化性纤维瘤病变多累及骨干，不超越骨骺线，病变区为囊形密度减低区，可为单囊或多囊状，至晚期肿瘤组织逐渐骨化而密度增高，周围可仍为密度减低区。而骨巨细胞瘤位于骨骺线闭合处，病灶内无骨化影。病理学检查易于鉴别。

3．骨母细胞瘤 主要鉴别点是骨化性纤维瘤位置为干骺端或骨干，不超越骨骺线，病变区为囊形密度减低区，晚期肿瘤组织逐渐骨化而密度增高，病灶内无钙化。而骨母细胞瘤表现为骺端小圆形低密度阴影，边界清楚，周围有反应骨形成硬化缘，病灶内可见点状钙化。病理检查易于鉴别。