高铁血红蛋白还原试验_在线百科全书查询
高铁血红蛋白还原试验
中文名称
: 高铁血红蛋白还原试验
英文名称
: Methemoglobin Reduction Test
正常范围
光电比色法：高铁血红蛋白还原率大于75％
目测法：阴性
检查介绍
高铁血红蛋白还原试验通过测定高铁血红蛋白的还原速度间接反映葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）的活性。
临床意义
本试验主要用于C6PD缺乏症的诊断。
红细胞内6-磷酸葡萄糖脱氢酸酶（G-6PD）在磷酸戊糖旁路糖代谢中能使6-磷酸葡萄糖变为6-磷酸葡萄糖酸，同时使三磷酸吡啶核苷（TPN）变成还原型三磷酸吡啶核苷（TPNH），TPNH可使氧化型谷胱甘肽（GSSG）变成还原型谷胱甘肽（GSH）并使高铁血红蛋白（HbFe+++）还原成低铁血红蛋白（HbFe++）。本试验用亚硝酸钠使HbFe++氧化为HbFe+++（暗棕色）以美蓝的递氢作用加强磷酸戊糖旁路的糖代谢。如果红细胞内G-6PD含量正常，则有足量TPNH产生，它作为高铁血红蛋白还原酶的辅酶，在美蓝（递氢体）参与下使HbFe+++很快还原成HbFe++。GSSG还原成GSH：如果红细胞缺乏G-6PD则TPNH生成减少，HbFe+++还原成HbFe++也减少，本试验即以高铁血红蛋白还原率来反映TPNH生成状况而间接测知G-6PD是否缺乏。
一般认为,G-6-PD缺乏患者高铁血红蛋白还原还原率31％～74％是杂合子型，还原率小于30％是纯合子型(为显著缺陷)。
阳性或高铁血红蛋白还原率减低：见于G6PD缺陷症，可作为该病的筛选试验。
