非阿尔茨海默型痴呆_在线百科全书查询
非阿尔茨海默型痴呆
疾病描述
非阿尔茨海默型痴呆(non-Alzheimer degenerative dementia,简称NADD)是指除阿尔茨海默病(老年痴呆症)以外的变性型痴呆疾病的总称。
疾病分类
(1)Lewy体型痴呆：① 弥漫性Lewy体病，②Lewy体型老年痴呆，③Alzheimer病Lewy体亚型，④大脑型Lewy体病。
(2)神经原纤维缠结型痴呆(dementia with neurofibrillary tangles)：①帕金森痴呆综合症，②伴有钙沉积的弥漫性神经原纤维缠结病，③边缘系统神经原纤维缠结性痴呆。
(3)胶质细胞缠结性痴呆(dementia with glial tangles)：①进行性核上性麻痹，②皮层基底节变性，③17位染色体相关的额颞性痴呆及帕金森综合征(frontotemporal dementia and Parkinsonism linked to chromosome 17,FTDP)。
(4)嗜银颗粒性痴呆(argyrophilic grain dementia)。
(5)额颞叶痴呆(frontotemporal dementia,FTD)：①Pick病，②进行性皮质下胶质细胞增生，③伴有运动神经元病的早老性痴呆，④非特异性额颞叶痴呆。
(6)皮质下神经节变性性痴呆(dementia with predominant degeneration in subcortical nuclei)： ① Huntington舞蹈病，②齿状核红核苍白球路易氏体萎缩，③丘脑变性病。
(7)难于分类的变性性痴呆(unclassified degenerative dementia)：NADD与ATD在临床、影像学及病理改变方面均有所不同，不同类型的NADD可表现为皮质下痴呆、边缘性痴呆或以额颞受损为主的精神 、智能障碍，NADD尚可表现锥体束、锥体外系、小脑或基底节受损的神经系统体征。
主要类型
<1>Lewy体痴呆(DLB)
又称弥漫性路易体病、路易体型老年性痴呆、路易体型Alzheimer病等。多为老年期发病， 少数为中、青年发病。其病理改变为脑干黑质、蓝斑、缝线核及迷走神经背核等脑干多巴胺 、去甲肾素及5-羟巴胺等各神经核的细胞体内见有典型的Lewy体，HE染色为圆形、卵圆形红色包涵体，周围见有淡染的晕圈，除脑干外，在额叶、颞叶、扣带回、岛回等广泛大脑皮层3 、5、6层小型、中型锥体细胞内也可见Lewy体，应用泛酸免疫染色示磷酸化神经丝抗体阳性 ，缺乏典型晕圈。除路易体外尚可见到神经细胞脱失、胶质细胞增生和海绵状改变，少数见有老年斑(SP)和神经原纤维缠结(NFT)。
临床表现特点为：(1)动作缓慢、肌强直等帕金森锥体外系征，但震颤不明显，面具睑、前倾姿势、声音低微及小碎步等程度轻微。(2)波动性认知障碍、注意力不集中、视空间功能障碍，逐渐进展而呈痴呆。(3)反复发生的幻视或其它幻觉，幻视内容具体，幻觉可伴有情绪反应、恐惧、欣快，多于意识低下时出现。上述症状缓慢进展，多以智能障碍、精神症状首先发生，但也有锥体外征发生1年后出现智能障碍者，左旋多巴对锥体外征可有效 ，也可无效。
诊断标准：(1)波动性认知能力低下，伴有不同程度的注意、觉醒状态改变。(2)反复出现内容具体的视幻觉。(3)帕金森综合征。具有上述条件2项者拟诊为DLB，具备1项者疑似诊断。
支持DLB诊断的症状：(1)反复跌倒;(2)晕厥发作;(3)一过性意识丧失;(4)对神经安定剂感受敏感;(5)各种形式的谵妄;(6)幻视以外的幻觉。
不支持DLB的症状：(1)提示脑血管病的局灶性神经系体征及影像学所见;(2)其它疾病所引起的症状和体征。
<2>额颞叶痴呆
以额叶、颞叶局限性萎缩为特征的痴呆称为额颞叶痴呆。临床表现为痴呆和大脑高级神经功能障碍。影像学表现为额、颞叶局限性萎缩。临床主要特征为老年前期或老年期发病(40～65岁)，半数有家族发病史，病期较长，一般为10年以上，缓慢发病，逐渐加重，早期出现人格和行为改变，不注意整洁和外貌，对周围事物不关心，抑郁、不安、言语少，后期呈缄默状态。可有额叶性释放症候，晚期表现为少动、肌强直和震颤，脑电图及脑脊液正常。 病理改变为额颞叶萎缩，脑干前角扩大，额颞叶皮质2、3层神经细胞变性、脱失，并有胶质细胞增生，但无细胞内包涵体。1～3层有轻度海绵样改变。此病与AD的不同点在于：(1)行为异常重于认知异常;(2)对周围事物不关心;(3)情感障碍明显;(4)MRI以额叶萎缩明显， 且双侧多不对称，额颞叶白质可呈长T2表现，早期脑电图及脑脊液正常。
<3>Pick病
Pick病神经病理学改变的特点是大脑叶性萎缩，神经细胞内包涵体，即Pick小体位于神经细胞核周边部，为嗜银性，圆形或肾形包涵体。萎缩部位大脑皮层2～3层神经细胞变性、脱失， 呈海绵样改变，伴有胶质细胞增生。临床表现为人格改变、行为异常、判断力低下、失语、 少 言，可表现有Klüver-Bucy症候群，逐渐呈卧床状态，晚期可表现锥体束征、锥体外系受损征，出现原始反射、肌肉关节挛缩。与AD不同点在于早期不出现记忆力障碍、定向力障碍、 失用和视空间技能障碍等。影像学检查示局限性脑叶萎缩。
<4>伴有痴呆的肌萎缩性侧索硬化症
肌萎缩性侧索硬化一般智力正常，一部分患者表现有特征性痴呆者称之为伴有痴呆的肌萎缩 性侧索硬化症(ALSD)。此病发病年龄38～77岁，平均56岁。主要表现为精神症状和运动神经元受损征。精神症状表现为言行异常、易怒等性格改变，记忆力减退，自发言语减少，晚期呈缄默状态。运动神经元受损征表现为球麻痹、手肌力弱及萎缩、上肢肌萎缩，可有肌束震颤 、腱反射亢进、病理反射阳性，也可见有帕金森症群的征象。脑CT、MRI见额、颞叶萎缩。P ET该处血流及脑代谢低下。病理见额颞叶萎缩。大脑皮层2～3层呈海绵状改变，神经元减少 ，胶质细胞增生，在海马、齿状回颗粒细胞、额颞叶皮质小神经元内可见有泛酸染色阳性包涵体，呈圆形、卵圆形。此外尚可见有运动神经元病的病理改变。
<5>与17位染色体相关的额颞叶痴呆及帕金森综合征(FTDP-17)
此病为额颞叶痴呆，具有家族遗传因素，变异位于17位染色体长臂21～22区。临床表现为失抑制等人格改变和高级神经活动功能异常，无明显的记忆力和定向力障碍，逐渐出现动作缓慢和肌僵直等帕金森综合征表现。智能障碍类似于Pick病。
