多系统变性病

在临床上,广义的多系统或异质性系统病变性病是指中枢神经系统中大脑皮质、锥体系、锥体外系、小脑、脑干和植物神经系统功能均受累及的变性疾病。狭义的多系统变性病主要指两个病,即不伴有植物神经功能障碍的橄榄-桥-小脑萎缩症(OPCA)和伴有植物神经功能障碍的的立位性低血压综合征(SDS).

橄榄-桥-小脑萎缩症是一种与遗传有关,中年后发生的疾病,属常染色体显性遗传,男女均可发生。在该病的起始或进展期内可有帕金森综合征的表现。此外,还有构音障碍、爆发性语言、步态蹒跚、精细动作不能、肢体腱反射减弱或消失及伸跖反射阳性。本病呈进行性加重,最后出现智力减退甚至痴呆。通常在起病5～10年后患者逐渐丧失生活自理能力。

如果患者除具有上述症状外,尚伴有阳痿、排尿困难,少汗或无汗及直立性低血压等植物神经功能障碍,则称为立位性低血压综合征。其平均病程为10年左右,个别达20年以上。男性患者多于女性,起病年龄早于橄榄-桥-小脑萎缩症。由于立位性低血压综合征有植物神经系统的损害,伴发心、脑血管意外的机会更多,故死亡率较高。

实验室检查:两种疾病的眼震电图(ENG)可提示前庭中枢损害,脑CT或MRI检查可见小脑、大脑及脑干萎缩。目前治疗主要为对症处理,因为引起神经系统广泛变性的原因还不清楚,所以缺少根本的治疗办法。