代谢障碍性痴呆_在线百科全书查询
代谢障碍性痴呆
定义
代谢障碍性痴呆指某些代谢性疾病，由于其代谢紊乱可直接或间接的引起神经系统的病理损害所造成的痴呆。
病因病理
糖尿病所导致脑神经损害的机制尚不十分清楚，一般认为是由于代谢障碍，营养神经的血管发生暂时性缺血，使脑神经水肿所致。有人认为糖尿病之脑血管病常位于脑桥、丘脑、基底节等部位小动脉处，故易造成多发性病灶，特别是脑桥基底部更为明显。在临床上常表现为反复出现的卒中发作，如轻偏瘫等，亦可出现假性球麻痹和痴呆症状群，甚至出现器质性精神病症状。
低血糖脑病最常见的病因为胰岛素过量、功能性胰岛细胞瘤、肝病、肾上腺皮质或垂体前叶功能减低、糖原累积病以及新生儿原发性低血糖等。血糖过低时，初期反映在大脑皮层受抑制，既而皮层下中枢包括尾状核、苍白球、海马、小脑等对低血糖的损害最明显，丘脑、下丘脑、脑干、脑神经核次之。血糖严重过低而反复长期作用于脑组织可引起缺氧样病变，早期呈充血，多发性出血性淤点，脑细胞水肿及缺血性点状坏死，以大脑皮层、基底节、海马等处最明显，晚期神经细胞坏死而消失，脑组织软化。
甲状腺功能减退时，机体的代谢过程缓慢，造成物质代谢紊乱，加之其他内分泌的障碍，以及由这些功能所引起的机体继发性的变化等，导致神经系统损害。甲状旁腺功能亢进和功能减退，是由于血钙增高和血钙降低而影响脑部机能障碍而致。
肾上腺皮质功能亢进（Cushing 氏综合征），系由于皮质醇分泌过多导致代谢异常而引起精神障碍和神经症状，精神症状表现中其痴呆状态类似于脑动脉硬化痴呆的表现。
由于各种原因所致的肾脏疾病引起急性或慢性肾功能衰竭时，由于代谢产物排泄障碍及肾脏对水、电解质、酸碱平衡调节功能障碍所引起机体内代谢产物潴留、酸中毒、渗透压改变，电解质紊乱以及高血压、贫血等都可导致神经系统病变。
病理征象可表现为弥漫性脑水肿、多灶性的直径为6-7mm的白质癍痕形成等。神经细胞的病理改变为嗜铬增多、色素沉着、空泡形成，基腹肿胀弯曲、染色体消失等特点。若病程为慢性或亚急性者，则细胞固缩、破裂、出现细胞消失区。大脑皮质、皮质下核、脑干核、小脑等均可受累。
肝性脑病多见于肝硬化，门静脉高压施行门—腔静脉分流手术后、病毒性肝炎、急性黄色肝坏死、肝癌和胆道系统疾病损害肝实质的患者。病理镜检可见原浆星形胶质细胞明显增多，且淡染色性的巨大胶质细胞（即AlzheimerⅡ）约占35%，这种胶质细胞除下脑丘和脑神经核以外，常能累及所有的中枢神经结构。
治疗
许多代谢疾病可以导致痴呆的发生，由于代谢疾病的病种不同，其病因、发病机制和病理改变亦不相同。所以应采取相应的治疗方法。不同病种的治疗原则分述如下。
① 甲状腺功能减退的治疗原则
防治诱发因素，如受寒、感染、手术等。甲状腺治疗，开始用量宜较小，逐渐增加剂量，用药初期注意副作用。
② 甲状腺功能亢进的治疗原则
防治诱发因素，特别是甲状腺危象，要防止感染、外伤、手术和心理因素等。控制甲状腺功能亢进，可选用他巴唑、卡比马哩、丙硫氧嘧啶等药物治疗。焦虑、紧张，可选用苯二氮类药物（如三唑仑、阿普唑仑、甲羟安定、氯安定、利眠宁、硝基安定），丁螺环酮等药物治疗。抑郁、兴奋状态，可选用三环类抗抑郁剂（如呵米替林、丙唑嗪、氯丙唑嗪、阿莫沙平、去甲替林），四环类抗抑郁剂（如马普替林、脱尔烦、三唑酮），选择性5-羟色胺再摄取抑郁剂（如氟两汀、帕罗西汀、氟伏沙明、舍曲林），单胺氧化酶抑制剂（如吗氯贝胺），单环类抗抑郁剂（如万拉法新）等药物治疗。促大脑代谢药的应用。
③ 肾上腺皮质功能亢进的治疗原则
可采用放射、化学和手术治疗。抑郁状态、情绪不稳定、幻觉状态、行为紊乱，可选用抗抑郁剂和精神病药。促大脑代谢药的应用与AD的治疗相似。
④ 慢性肝功能不全的治疗原则
预防肝昏迷诱发因素，如消化道出血、感染、外伤、发烧、饮酒、麻醉药、催眠药的使用等。限制每日蛋白质的摄入量在40g-60g。消除对大脑有害物质，降低血氨常用谷氨酸盐静及点滴注射。应用巴龙霉素，服用半乳糖、果糖可改变肠道pH值减少氨的吸收。促进细胞代谢，可用辅酶A或ATP、细胞素C、谷氨酸等。慎用或禁用催眠药。麻醉药、镇静药和抗精神病药物，如需要时应注意选择药物种类和剂量，可适当使用安定和苯巴比妥。
⑤ 尿毒症的治疗原则
心理治疗，指导患者配合治疗过程，树立治疗的信心。认真做躯体合并症的防治。采用透析疗法。调节水、电解质和酸碱平衡。巴比妥类催眠药及多数抗精神病药物有肾脏排泄，故属禁用或慎用。兴奋躁动时可给安定或水合氯醛。
⑥ 低血糖的治疗原则
随身携带糖或葡萄糖丸，在发作早期阶段给予葡萄糖。严重反应或病人已处于昏迷时应静脉注射葡萄糖。胰岛瘤的根本治疗在于确诊后早期外科切除，经试验确诊有胰岛素功能亢进，但摸得到肿瘤，则适于胰脏次全切除；如肝脏疾病起因的应采用相应的处理。如果患者拒绝手术或者肿瘤属于恶性，大剂量的类固醇或二氮嗪可有暂时补益。对精神症状除在必要时应用抗焦虑药物，不宜采用抗神经病药物，以免诱发昏迷。
