垂体性矮小病_在线百科全书查询

垂体性矮小病

临床上分为特发性和继发性，以前者为多，占全部垂体性侏儒症的60-70%，后者因下丘脑－垂体的器质性病变所致，主要有颅咽管瘤，松果体瘤等。

生长障碍：出生一，二年后生长逐渐减慢，身材矮小，匀称，成年后的容貌仍似儿童，皮下脂肪多，肌肉不发达；骨骼成熟迟缓，骨龄较年龄小，智力与年龄相当。

性发育障碍：男性阴茎小，隐睾，无胡须，声调似小孩，女性无月经，乳房不发育，子宫小，外阴幼稚，无腋毛。

生长激素替代治疗：

垂体性侏儒一经确诊，应及早治疗，目前唯一有效的治疗是进行人GH替代，现已开始应用基因重组技术生产hGH。

在没有生长激素的医疗单位，可用人工合成的同化类固醇激素或与绒毛膜促性腺激素交替使用。

人工合成同化类固醇治疗。

其他内分泌功能低下的激素替代治疗。

1．X线检查骨龄幼稚。

2．血清生长激素水平减低。

3．胰岛素低血糖试验，精氨酸负荷试验均无反应。

4．除外Turner 综合征，甲状腺性侏儒，软骨发育不良，体质性生长发育迟缓或青春期延迟。

感染，创伤，严重呕吐，腹泻等应激，甚至发生垂体危象等。