部分性心内膜垫缺损

一、疾病概述

二、临床表现

三、辅助检查

四、手术治疗

一、疾病概述

部分性心内膜垫缺损即原发孔房间隔缺损合并二尖瓣前叶裂，多数还伴有二尖瓣反流。

病理解剖上主要是胚芽发育期，由于心内膜垫组织融合过程中发育障碍所致。原发孔房间隔缺损呈新月形，位于房间隔下部、房室瓣上方、二尖瓣反流的部位大多在其前叶的裂缺处。二尖瓣前叶裂的程度轻重不一，严重者裂隙可达到二尖瓣瓣环。部分患者的三尖瓣发育亦受到影响，三尖瓣隔叶仅有一些瓣膜样的纤维膜，甚至完全没有发育。大多数患者三尖瓣的前叶发育良好，因此三尖瓣反流并不常见。

二、临床表现

1、症状 分流小的部分性心内膜垫缺损症状不明显，仅在查体时发现心脏杂音。分流大量者，随着生后肺血管阻力的下降，患者会出现大汉、呼吸急促、喂养困难、反复的上呼吸道感染、生长发育迟缓、活动量受阻以及充血性心力衰竭。

2、体征 由于右心室肥厚，出现明显的心前区隆起。典型杂音为胸骨左缘第2、3、肋间2—3级柔和的收缩期杂音。心尖部可听到典型的二尖瓣反流所引起的收缩期杂音。合并肺动脉高压患者，肺动脉瓣听诊区第二心音亢进。

三、辅助检查

心电图、胸部X线摄片、超声心动图、右心导管检查均可明确诊断本病。二维超声可以显示缺损的大小和部位，明确二尖瓣前叶裂的程度和反流量的大小。当患者出现严重肺动脉高压，为了明确是否还有手术指证时，需要做右心导管检查。

四、手术治疗

1、手术适应症：诊断明确即应积极手术治疗。病变较轻者可以考虑在学龄前手术，病情严重者应该及早手术矫治，至少应再6个月-1岁之间手术。

2、手术方式：多选择胸骨正中切口进行矫治。原发孔房间隔缺损可选择字体心包片或涤纶片修补。将冠状静脉窦置于右心房侧，二尖瓣前叶裂应间断缝合闭合。如果同时合并二尖瓣环的扩张，可同时进行瓣环成形。

3、手术并发症：常见并发症：房室传导阻滞、二尖瓣关闭不全、残余分流

4、手术后注意事项：建议术后半年复查心电图、胸片和超声心动图，并长期随诊观察二尖瓣反流的情况。