伴葡萄膜炎综合症

关节强直性脊椎炎是前葡萄膜炎常见的原因，常引起眼痛、红、畏光和视力减退，通常为一眼发病。男性往往多于女性，与HLA-B27以及与其他HLA-B27-相关疾病有关，包括牛皮癣关节炎，炎性肠病和Reiter综合征，后者是包括结膜炎/葡萄膜炎，关节炎和尿道炎的三联症，炎症发作时需局部应用皮质类固醇和睫状肌麻痹剂。

青年类风湿性关节炎,特别是少关节者,特征是引起双侧慢性虹膜睫状体炎.但不像大多数的前葡萄膜炎那样,青年类风湿性关节炎引起的其特点是不引起疼痛,畏光和结膜充血,故曾称之为白色虹膜炎.本病往往女孩多于男孩,且在两种性别,80%以上为阳性抗核抗体滴度.炎症加重时需局部应用皮质类固醇和睫状肌麻痹剂.

Behet综合征在美国罕见,但在中东和远东则为葡萄膜炎较常见的原因.且已证明在大多数人群中本病与HLA-B5和HLA-B51相当密切.典型的眼部所见包括伴有前房积脓的严重的前葡萄膜炎,视网膜血管炎和视神经炎.临床过程通常严重,且多次复发.诊断需要观察伴有的临床表现,诸如口疮性溃疡或生殖器溃疡,皮炎包括结节性红斑,血栓性静脉炎,或附睾炎.口疮小溃疡可作活组织检查以证明闭塞性血管炎.局部和全身应用皮质类固醇以及并用睫状肌麻痹剂可减轻眼内炎症.但大多数病人最后需加用强力的免疫抑制剂诸如环孢菌素或苯丁酸氮芥,二者可控制炎症并可避免长期应用皮质类固醇治疗引起的严重并发症.

平坦部炎是指特发性中间葡萄膜炎,是中间葡萄膜炎最常见的一型.症状和体征以及飘浮物已在上文中间葡萄膜炎中述及.飘浮物是由于细胞在玻璃体内或由于黄斑中心四周围的视网膜血管渗漏的液体所致,后者称为囊样黄斑水肿.渗出物和浓缩的玻璃体在平坦部区可呈典型的雪堤样外观.常用的治疗为局部应用皮质类固醇,但特别严重的或慢性病例可能需要冷冻疗法或玻璃体切割术.

弓形体病是引起有免疫力病人视网膜炎最常见的原因.大多数病人是先天性传播,但亦可为后天性者,特别是病人接触猫,生的或煮烧不够的肉类的影响.飘浮物和视力减退可能是由于细胞在玻璃体内,或由于视网膜病变或瘢痕.可同时累及眼前节而伴有疼痛,红和畏光.化验室检查包括应用酶联免疫吸附法或免疫荧光法测定抗弓形体属抗体,IgG和IgM滴度.对患有危及视觉结构例如视神经和黄斑的后部病变的病人以及免疫受损的病人则需进行治疗.常用多种药物治疗,包括乙胺嘧啶,磺胺类,克林霉素,并选择性应用皮质类固醇(未同时应用抗生素者则不能应用).

巨细胞病毒是引起免疫受损病人视网膜炎最常见的原因,累及25%~40%的艾滋病病人,典型者,T-淋巴细胞计数<50细胞/μl.先天性感染甚罕见但可发生.诊断主要依靠临床上直接或间接眼底检查法所见.在免疫受损的人群中有限度的进行血清学测试已证明阳性抗体滴度相当普遍.应用适当的抗病毒剂治疗为一临床研究迅速开展的领域,虽然更昔洛韦,磷甲酸和Cidofovir已普遍应用,但令人遗憾的是这些药物不是杀病毒剂.照例总是再活化,故应常规应用长期或维持疗法.

疱疹病毒族其他成员,特别是带状疱疹病毒和单纯疱疹病毒亦可引起眼内炎症.前葡萄膜炎更为常见并常伴有或随之发生皮炎和角膜炎症或巩膜炎症,这分别指角膜炎和巩膜炎.很少见的是带状疱疹病毒和单纯疱疹病毒引起一迅速进展的急性视网膜坏死,并常伴有稠密的玻璃体炎.1/3的病例发展为双侧性以及3/4的病例导致视网膜脱离.艾滋病,带状疱疹和单纯疱疹视网膜感染的病人可出现甚轻的玻璃体炎.玻璃体活组织检查作培养和聚合酶链反应分析可有助于辨认疱疹病毒.治疗包括静脉注射阿昔洛韦和静脉注射以及玻璃体内注射更昔洛韦或磷甲酸.

弓蛔虫病是幼年时视网膜炎最常见的原因之一.食入犬弓蛔虫后感染随之发生,犬弓蛔虫最常见于幼犬的粪中.葡萄膜炎很少见于全身内脏有游走性蚴虫者,但其特点是只有一些蚴的轻度全身感染的病例却发生葡萄膜炎.由弓蛔虫病引起的典型的三型葡萄膜炎均曾见到：邻近或累及视神经或黄斑的后极部肉芽肿；累及平坦部引起中间葡萄膜炎的眼底周边部肉芽肿；严重的弥漫性眼内炎症称为眼内炎.化验室检查须包括抗弓蛔虫属抗体,IgG和IgM滴度.治疗限于局部和全身应用皮质类固醇.抗蠕虫药不推荐应用.

鸟枪弹样脉络膜视网膜病变为一病因不明的慢性,双侧性中间或后部葡萄膜炎,主要累及50~70岁者.女性常多于男性.与HLA-A29密切有关,测试Ⅰ型亚型则80%~95%的病人为阳性.典型的症状是飘浮物和视力减退.特征性体征有中度至重度的玻璃体炎以及多处呈辐射状或条纹状图案的脉络膜炎.囊样黄斑变性是常见的引起视力减退的并发症.眼周和全身应用皮质类固醇常可改善视力,尽管这些疗法仍常可复发或无效.

拟眼部组织胞浆菌病综合征往往发生于来自俄亥俄,密苏里和密西西比河流域的病人.根据流行病学的研究证明本病主要为真菌引起.黄斑疾病伴有HLA-B7.发生多灶性脉络膜炎,常有视乳头周围的瘢痕形成以及偶尔有来自脉络膜新生血管的黄斑出血.无玻璃体炎.病人可多无症状,除非脉络膜瘢痕或新生血管形成累及视神经或中心凹而引起视力减退.80%的病例皮肤试验阳性.胸部X线检查常显示特征性的钙化灶.治疗主要是限制新生血管形成,这种病例可用激光光凝,且常并用眼周皮质类固醇注射,此已证明有效.

梅毒的任一期均可引起葡萄膜炎,包括一期,二期,三期和潜伏期梅毒.症状和体征是多种多样的,曾描述有前部,中间,后部和弥漫性葡萄膜炎.化验室检查包括非特异性的性病研究所梅毒检验法和较特异性的密螺旋体属抗体试验.有效治疗需静脉注射青霉素10~14日.炎症特别严重的病例可加用局部和全身应用皮质类固醇和睫状肌麻痹剂,但亦须在开始全身应用青霉素后方可应用.

结核在美国不是引起葡萄膜炎常见的原因,但在发展中国家则相当普遍.根据对精制蛋白衍生物的阳性皮肤反应和/或胸部X线特征性的改变而往往可作出推测性的诊断.治疗至少需要应用4~6个月的多种抗结核药物,当眼内炎症严重时常需合并局部和全身应用皮质类固醇和睫状肌麻痹剂.

Vogt-Koyanagi-Harada综合征亦称葡萄膜大脑炎,是一伴有皮肤和神经病学异常的弥漫性葡萄膜炎为特征的不常见的全身性疾病.本综合征最常累及有色人种特别是亚洲人,亚洲印第安人和美国印第安人的后裔为普遍.女性病人为男性的2倍多,特别以30~40岁者为多.本综合征的病因学尚不清,但其与Ⅱ型HLA特别是HLA-DR4密切相关,故认为是一直接抗脉络膜黑素细胞的自身免疫机制问题.神经病学的症状出现早,有耳鸣,听觉不良,眩晕,头痛和假性脑膜炎.本病的皮肤所见常出现较晚,有白斑,白发和脱发,常累及头部和颈部.眼部所见有前葡萄膜炎,玻璃体炎,视神经水肿和脉络膜炎,常伴有覆于其上的视网膜渗出性脱离.治疗包括局部和全身应用皮质类固醇和睫状肌麻痹剂.严重或长期发作的病例则可能需要较强的免疫抑制剂,诸如环磷酰胺或苯丁酸氮芥.

交感性眼炎是一罕见的双侧肉芽肿型葡萄膜炎,见于一眼穿孔伤或手术后.交感性眼炎估计发生在0.5%的非手术和<0.1%的手术穿通眼球的伤口.如同Vogt-Koyanagi-Harada综合征,其潜在机制认为是一直接抗脉络膜黑素细胞的自身免疫反应.约80%的病例在外伤后2~12周内出现葡萄膜炎.然而曾报道个别的病例在最初外伤后早则1周迟则20~30年发生.典型的症状是交感眼即未受伤眼出现飘浮物和视力减退.可为前部,中间,后部葡萄膜炎,但脉络膜炎是常见的,且覆于其上的视网膜常发生渗出性视网膜脱离.治疗需长期应用皮质类固醇和免疫抑制剂.严重的外伤,失明眼在2周内视力丧失者应予考虑施行预防性眼球摘除术以防损及另眼.

眼肉样瘤病有各种不同的表现,已知全身性肉样瘤病病人有10%发生葡萄膜炎,但也可为单独发生眼部炎症者,故造成诊断困难.可发生前部,中间,后部葡萄膜炎的症状和体征.一个临床上认为是肉芽肿者在无诊断性活组织检查的情况下,则诊断仍然是假设性的.然而特征性的胸部X线检查或放射性镓扫描证明肺门腺病或泪腺炎症,测定血清血管紧张素转换酶和溶菌酶水平(此反映活动性肉芽肿病)或皮肤试验无反应则可提供证据.不应鼓励对临床上正常的组织进行所谓泪腺或结膜活组织检查,因为成功率极低.局部和全身应用皮质类固醇和睫状肌麻痹剂是主要的疗法.

眼内炎为一严重的急性弥漫性葡萄膜炎,由眼内感染引起.大多数病例由革兰氏阳性细菌引起,不过也可由革兰氏阴性细菌,真菌和原虫引起.极大多数病例是外伤后或眼内手术后的外源性侵入.不常见的是感染经过血流进入眼内,这大多有全身性手术史或脓肿史,近期牙齿手术史以及由静脉注射针管或滥用药物所致.眼内炎为一急诊病,感染可迅速由眼蔓延至眼眶和中枢神经系统.典型的眼内炎,疼痛和视力减退的症状严重,眼内炎的体征亦同样严重.诊断时需高度怀疑病人是否有引起眼内炎的相当危险的因素.最初的治疗应包括眼内和全身应用广谱抗生素.然后应根据取自房水和玻璃体液作革兰氏染色,培养和药物敏感试验的结果再选用有效的抗生素治疗.眼内皮质类固醇的应用对象应为选择性的.本病即使早期适当治疗,视力预后常甚差.