艾滋病相关型Kaposi肉瘤_在线百科全书查询

艾滋病相关型Kaposi肉瘤

拼音

疾病分类

拼音

ài zī bìng xiàng guān xíng Kaposi ròu liú

疾病概述

卡波西肉瘤又称多发性出血性肉瘤，是一种少见的多中心性血管肿瘤。临床上至少可分为四型，即经典型或欧洲型、非洲型、艾滋病型和移植物有关的卡波西肉瘤。特别是近年来爱滋病的传播,艾滋病型卡波西肉瘤明显增多，而且进展快，治疗困难，死亡率高。

艾滋病型临床表现：皮损初起为红色或紫红色斑疹或丘疹，周围有苍白晕，以后增大为结节或斑块。皮损常呈多发性，主要分布在躯干、头面和上肢，口腔、胃肠道和眼结膜亦可受累，见于艾滋病患者或男性同性恋者

疾病描述

系器官移植、特别是肾移植后，长期应用免疫抑制剂治疗所致，皮损广泛分布于皮肤和粘膜，淋巴结和内脏受累或不受累。病程进展快，但停止免疫抑制剂治疗后，皮损可自愈。

艾滋病患者感染HIV后，细胞免疫功能严重缺陷，易发生此病。Kaposi肉瘤作为艾滋病最初的皮肤表现者约占30％，在疾病发展过程中出现者约占35％。损害分布广泛，多发生于身体上部，常见头、颈部、足底，且对称分布，50％患者有口腔或胃肠道损害。皮损初为红色斑，周围有苍白晕，以后变成紫色或棕色斑，苍白晕消失。一般皮损较小，直径1cm左右，圆形隆起。本病进展迅速，治疗困难，死亡率高。有皮肤损害而死亡的病例中，均有内脏累及。自然病程不一，预后决定于艾滋病本身。

疾病病因

病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理环境因素及内分泌等影响本病发生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也与本病有关。

病理生理

艾滋病相关型的损害大都处于早期斑片期，而较少处于结节期。早期表现为慢性炎症或肉芽肿性炎症，有新血管及淋巴管形成，并且扩张，可见水肿出血。血管周围有淋巴细胞、浆细胞及肥大细胞浸润。毛细血管内皮细胞大而突入管腔。仅个别损害可见由毛细血管及不同程度的肉瘤样组织构成，并有红细胞外溢及含铁血黄素存在。因此，早期的组织象不是经常具有诊断价值，但在肉芽肿组织中出现大的突出的内皮细胞、溢出的红细胞及含铁血黄素时，应考虑到早期Kaposi肉瘤的可能性。在晚期损害中，组织象可以是内皮细胞显著增生为主，或血管周围梭形细胞、异形成纤维细胞增生。在血管瘤性损害中，有许多血管腔，大小不一，大多为单层大的内皮细胞，围绕有成纤维细胞。间质常有红细胞溢出和含铁血黄素沉积，并见梭形细胞呈条索状，交织排列，胞界不清，核呈圆形或梭形，向各个方向不规则伸展，深染，可见核有丝分裂象。梭形细胞构成许多裂隙，充满血液，无内皮细胞衬托，间质内水肿、出血、含铁血黄素沉积。周围有炎症细胞浸润，可见坏死和纤维化。

诊断检查

早期损害如颜色、发病部位比较典型而且缓慢加重，则诊断较易。但如开始水肿明显，则较困难，需结合组织病理检查明确诊断。此外，尚需与其它肉瘤及血管肿瘤区别。

治疗方案

早期小损害可手术切除，局部放射治疗较敏感，化疗对绝大部分患者有效。皮损内注射，可能有暂时效果。