δ-贮存池病

名称

概述

临床表现

发病机制

检查

治疗

名称

中文名：δ-贮存池病 英文名：δ-storage pool disease 别　名：δ-储存池病；δ-贮存库病

概述

δ-贮存池病(δ-storage pool disease，δ-SPD)由Weiss等于1969年首先描述，本病是一种异质性疾病，以患者有轻度出血倾向，血小板第二相聚集波异常，血小板致密体可有不同程度减少为特征。

临床表现

患者的出血表现较轻，呈轻度至中度出血素质，表现为皮肤淤斑、牙龈出血、鼻出血、月经过多，分娩时也易出血，但一般无关节和胃肠道出血。

发病机制

基本缺陷是血小板致密颗粒内容物ADP、ATP、5-羟色胺、钙离子等均减少。

检查

1.血小板数及形态正常。

2.出血时间延长。

3.血小板对ADP和肾上腺素诱导的血小板第一相聚集波正常，而第二相聚集波则有不同程度的异常。

4.血小板致密颗粒内容物ATP、ADP、5-HT、Ca2 等明显减少，整个血小板ATP/ADP≥3.0。

治疗

出血严重时可输浓缩血小板，肾上腺皮质激素治疗，月经过多可口服避孕药控制月经量。