婴儿性骨皮质增生症_在线百科全书查询

婴儿性骨皮质增生症

病因

病状体征

病因

病因不明是先天性的骨发育障碍属常染色体的显性遗传但Fairbank认为本病可能为一种由病毒引起的感染性疾患

病状体征

常在10周内起病婴儿首先表现烦躁不安及发热以后就出现受累部位的疼痛伴局部肿胀软组织的肿胀为弥漫性不红不热局部淋巴结不肿大压之无凹陷质硬最易发病的部位是下颌骨可达75%因此脸部的症状最多见最明显如累及长骨则肢体可因疼痛而产生假性瘫痪部分病婴可伴有贫血

X线表现先为轻度骨皮质增厚以后逐渐出现明显的骨膜下新骨形成全身骨骼队指及趾外均可受累最常见为下颌骨其次顺序为肋骨锁骨尺骨桡骨肩胛骨胫骨及腓骨长骨病变最明显的部位是骨干而骨骺及干骺端常不受侵犯骨弯曲肢体增长在个别病例新骨形成过多时可致误诊为恶性肿瘤大多数病人在数月后可自愈不留任何痕迹但在少数人可遗留轻微的病变痕迹及肢体过长

本病的发病年龄在婴儿早期诊断一般不难但个别病例可以复发此时患儿年龄已大甚至可以延至成人期且症状时发时愈此时应详细询问婴儿期的病史

检查化验

生化检查：贫血白细胞增高血沉增快以及AKP增高

影像学检查：X线表现先为轻度骨皮质增厚以后逐渐出现明显的骨膜下新骨形成

鉴别诊断

（1）婴儿骨髓炎：有急性感染临床过程局部软组织有红肿热痛的炎性表现四肢长骨单发生的本病常易误诊随访观察很重要

（2）坏血病：多见于人工喂养的婴幼儿X线表现骨膜下血肿钙化包围整个骨干和干骺端呈包壳状干骺端特有的坏血病征骨骺“指环征”

（3）维生素A中毒：本病的一些症状和X线征象与婴儿骨皮质增生症有相似之处而本病有长期服用过量维生素A的历史

（4）外伤小婴儿多见于产伤由于肌肉损伤出血肿胀2-3周后逐渐钙化及骨化

除此还应与先天性梅毒骨折后骨病形成外伤性骨膜下出血蜂窝组织炎骨肿瘤淋巴结炎进行性骨干发育不全等进行鉴别诊断